Wiskott Aldrich sendromu

dc.contributor.buuauthorYapıcı, Şenay
dc.contributor.buuauthorKılıç, Sara Şebnem
dc.contributor.departmentUludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.tr_TR
dc.contributor.departmentUludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı.tr_TR
dc.date.accessioned2020-03-30T11:59:30Z
dc.date.available2020-03-30T11:59:30Z
dc.date.issued2008
dc.description.abstractWiskott Aldrich Sendromu (WAS) X’e bağlıresesif geçen, mikrotrombositopeni, egzema, sekonder piyojenik enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar ve lenforetiküler neoplazi riskinin arttığıiyi tanımlanmış immun yetmezlik sendromudur. WAS ve X’e bağlıgeçiş gösteren trombositopeniden sorumlu gen WASP genidir. WASP mutasyonlarının tipine göre hastalığın ağırlığıdeğişmektedir. WAS’lıolgularda kök hücre transplantasyonu veya gen tedavisi kür sağlayan tek tedavi yöntemidir. Sekonder enfeksiyonlara karşıprofilaktik antimikrobiyal tedavinin gelişmesi ve profilaktik IVIG tedavisi beklenen yaşam süresini uzatmaktadır.tr_TR
dc.description.abstractThe Wiskott Aldrich Syndrome (WAS) is a well defined X-linked recessive disorder associated with microplatelet thrombocytopeniae, eczema, secondary pyogenic infections, and an increased risk of autoimmunity and lymphoreticular neoplasia. The responsible mutations that are associated with WAS and X-linked thrombocytopeniae are mutations in the WAS protein. Severity of the disease varies with types of WASP mutations. Hematopoietic stem cell transplantations or gene therapy is the only curative therapy for WAS patients. Improved profilactic antimicrobial therapy againts secondary infections and prophylactic use of IVIG have markedly prolonged the life expectancy of WAS patients.en_US
dc.identifier.citationYapıcı, Ş. ve Kılıç, S. Ş. (2008). "Wiskott Aldrich sendromu". Güncel Pediatri, 6(3), 119-123.tr_TR
dc.identifier.endpage123tr_TR
dc.identifier.issn1304-9054
dc.identifier.issn1308-6308
dc.identifier.issue3tr_TR
dc.identifier.startpage119tr_TR
dc.identifier.urihttps://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/908635
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11452/10270
dc.identifier.volume6tr_TR
dc.language.isotrtr_TR
dc.publisherUludağ Üniversitesitr_TR
dc.relation.journalGüncel Pediatri / The Journal of Current Pediatricstr_TR
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergitr_TR
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectWiskott Aldrich sendromutr_TR
dc.subjectTrombositopenitr_TR
dc.subjectİmmün yetmezliktr_TR
dc.subjectWiskott Aldrich syndromeen_US
dc.subjectThrombocytopeniaeen_US
dc.subjectİmmunodeficiencyen_US
dc.titleWiskott Aldrich sendromutr_TR
dc.title.alternativeWiskott Aldrich syndromeen_US
dc.typeArticleen_US

Files

Original bundle

Now showing 1 - 1 of 1
Loading...
Thumbnail Image
Name:
6_3_6.PDF
Size:
74.23 KB
Format:
Adobe Portable Document Format
Description:

License bundle

Now showing 1 - 1 of 1
No Thumbnail Available
Name:
license.txt
Size:
1.71 KB
Format:
Item-specific license agreed upon to submission
Description: