Kutanöz sarkoidozlu 27 hastanin retrospektif analizi

Abstract

Amaç: Sarkoidoz; nedeni bilinmeyen, nonkazeifiye granülomatöz histopatolojisi olan, özellikle akciğer, retiküloendotelyal sistem, göz ve deriyi tutan multisistemik bir hastalıktır. Tüm sarkoidozlu olgularda deri tutulumu %9-37 oranında bildirilirken, sadece deri tutulumu %5,4-13,8 arasındadır. Bu retrospektif çalışmada amaç sarkoidozlu hastalarımızın klinikopatolojik özelliklerini ve kutanöz sarkoidoz ile sistemik sarkoidoz arasındaki ilişkiyi incelemektir. Gereç ve Yöntem: 2005-2011 tarihleri arasında klinik ve patolojik olarak kutanöz sarkoidoz tanısı almış 27 hastanın tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Hastaların 22’si kadın, 5’i erkekti. Yaş ortalamaları 45 idi (12-69 arası). Hastalık süresi 1 ay-5 yıl (ort. 1,5 yıl) arasında değişmekteydi. Hastaların %30’unda sadece deri tutulumu, 19’unda (%70) ekstrakutanöz tutulum vardı. Sarkoidoz spesifik deri lezyon tiplerinin dağılımı plak (12), nodül (10), papül (6), lupus pernio (4), makülopapül (1) şeklindeydi ve lezyonların en çok yerleştiği alanlar baş-boyun bölgesi idi. Bir hastada eritema nodozum (EN) vardı. Sadece deri tutulumu olan 8 hastada topikal ve sistemik kortikosteroid, ekstrakutanöz tutulumu olan hastalarda sistemik, topikal ve intralezyoner kortikosteroid, metotreksat kullanıldı. Olgularımızın çoğunda 2 yıllık takip döneminde deri lezyonu düzelirken, %33’ünde nüks gözlendi. Sonuç: Kutanöz tutulum sistemik hastalığın ilk bulgusu olarak ortaya çıkabilir. Çalışma verilerimize göre olgularımızın %30’u sadece deri tutulumu ile karakterizedir. Kutanöz sarkoidal granülomlu hastalarda sistemik hastalık bulguları da eşlik edebilmektedir. Bu yüzden dermatoloji bölümüne başvuran tüm kutanöz sarkoidozlu hastalarda sistemik tutulumun araştırılması gerekir.

Background and Design: Sarcoidosis is a multisystem disorder of unknown etiology, characterized by noncaseating granulomas involving especially the lungs, reticuloendothelial system, eyes and skin. Although skin involvement has been reported in 9-37% of patients with sarcoidosis, isolated skin involvement has been reported in only 5.4%-13.8% of the cases. The purpose of this retrospective study was to evaluate the clinical and histopathological characteristics of patients with sarcoidosis and the relationship of cutaneous sarcoidosis with systemic sarcoidosis.

Materials and Methods: Case records and histopathological files of 27 patients who were diagnosed with cutaneous sarcoidosis in our Dermatology and Venereology Department from 2005 to 2011 were retrospectively reviewed.

Results: A total of 27 patients (22 female and 5 male) with a mean age 45(12-69) years were evaluated. The mean duration of the disease was 1.5 years (1 month to 5 years). In 30% of patients, only skin lesions were found, and 19 patients (70%) had extracutaneous involvement. The distribution of specific types of skin lesions was plaque (12), nodules (10), papules (6), lupus pernio (4) and maculopapular rashes (1). The most common localization of the lesions was the head and neck region. One patient had an erythema nodosum lesion. Topical and systemic corticosteroids were used in eight patients with isolated skin lesions. Systemic, topical and intralesional corticosteroids and methotrexate were used in patients with extracutaneous involvement. In most of the patients, skin lesions were improved within 2-years follow-up period. Relapse was observed in 33% of patients.

Conclusion: Cutaneous involvement can occur as the first sign of a systemic disease. According to our study results, 30% of our cases were characterized with isolated skin involvement. The signs of a systemic disease may accompany cutaneous sarcoidosis. Therefore, all patients presenting to the dermatology departments with cutaneous sarcoidosis require investigations for systemic sarcoidosis.