Retroperitoneal fibrozis hastalarının epidemiyoloji ve tedavi açısından retrospektif değerlendirilmesi

Abstract

Retroperitoneal Fibrozis fibrotik ve inflamatuar dokunun retroperitonda genellikle vasküler ve üriner yolağı çevrelediği ve renal yetmezliğe neden olabilen bir hastalıktır. Erkeklerde kadınların yaklaşık 3 katıdır. Ortalama tanı yaşı 50-60 yıldır. Cerrahi ve medikal tedavi kullanılmaktadır. Etyolojinin çoğunluğunun belirsiz olması, semptom ve bulguların spesifik olmaması, ayırıcı tanıda birçok tabloyla karışması ve genellenebilir tedavi rejiminin olmaması önemli sorunlardandır. Merkezimizin hastalık özelliklerinin deneyimini sunmayı; tedavi rejimi, tanımları konusunda standardizasyon önerilerinde bulunmayı ve bölgesel, ulusal bir örnek oluşmasını amaçladık. Kasım 2000 - Haziran 2020 tarihleri arasında Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesinde Retroperitoneal Fibrozis tanısı ile takipli 35 hastanın dosyaları retrospektif olarak tarandı. Hastaların epidemiyolojik, başvuru semptom ve bulguları, laboratuvar değerleri, koomorbiditeleri, tanı araçları, görüntüleme özellikleri, tedavileri ve takip süreleri araştırıldı. Hastalar, tedavi rejimi ve tedaviye cevabın standardize edilmesi amaçlı ‘Tam’, ‘Kısmi’, ‘Yetersiz’ yanıtlı gruplara ayrılarak ‘Tam Yanıtlı’ ile ‘Kısmi ve Yetersiz Yanıtlı’ gruplar kıyaslanarak analiz edildi. Çalışmamızda tanı yaşı ortalama 50-60 yıl, erkeklerde kadınların yaklaşık 3 katı tanı ve %91 düzeyinde idiopatik etyoloji saptandı. Başvuru laboratuvar, semptom ve bulgular literatüre benzerdi. Görüntüleme bulgularında üreter basısı %74, vasküler bası %45, tromboz %28,5 saptandı. Steroid ve Azatioprinin en sık kullanılan medikal tedaviler olduğu bu çalışmamızda, başlangıç tedavi rejiminde yanıt grupları arasında anlamlı fark görüldü (p:0,037). Tedavi rejimleri alt grup analizinde hasta sayısı yetersiz olmakla birlikte tam yanıtlı olan 7 hastadan 6 'sının başlangıçta kombinasyon tedavisi aldığı izlendi. Tam yanıtlılardaki bu oranın analizindeki anlamlı farkın oluşmasında etkili olduğu düşünüldü. iii Sonuç olarak başlangıç tedavisinde kombinasyon rejimine ağırlık verilmesi önerilmekle beraber etiyoloji, tedavi süresi, yanıt ve tedavi rejimi değerlendirmesi için daha geniş çaplı çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.

Retroperitoneal Fibrosis is a disease in which fibrotic and inflammatory tissue usually surrounds the vascular and urinary tract in the retroperitoneum and can cause renal failure It is about 3 times that of women in men. The average age at diagnosis is 50-60 years. Surgical and medical treatment is used. The most important problems are that the majority of the etiology is uncertain, the symptoms and signs are not specific, they are confused with many tables in differential diagnosis, and there is no generalizable treatment regimen. To present the experience of the disease features of our center; we aimed to make standardization recommendations on the treatment regimen and its definitions and to establish a regional and national example. Between November 2000 and June 2020, the files of 35 patients who were followed up with the diagnosis of Retroperitoneal Fibrosis at Uludağ University Medical Faculty Hospital were retrospectively reviewed. Epidemiological, admission symptoms and findings, laboratory values, coomorbidities, diagnostic tools, imaging features, treatments and follow-up times were investigated. Patients were divided into groups with 'Full', 'Partial', 'Inadequate' responses created with serology, symptoms and findings, mass size reduction parameters to standardize treatment regimen and response to treatment. In the analysis, 'Full Response' and 'Partial and Inadequate Response' groups were compared and analyzed. In our study, the mean age of diagnosis was 50-60 years, approximately 3 times the diagnosis in men and 91% idiopathic etiology. The admission laboratory, symptoms, and findings were similar to the literature. On imaging findings, ureter compression was 74%, vascular pressure 45%, and thrombosis 28.5%. In our study, in which steroid and azathioprine are among v the most commonly used medical treatments, a significant difference was observed between the response groups in the initial treatment regimen (p: 0.037). In the treatment regimen subgroup analysis, although the number of patients was insufficient, it was observed that 6 out of 7 patients with complete response initially received combination therapy. It was thought that this ratio in complete responses was effective in the significant difference in the analysis. In conclusion, although it is recommended to focus on the combination regimen in the initial treatment, larger studies are needed to evaluate the etiology, duration of treatment, response and treatment regimen