2013 Cilt 11 Sayı 2
Permanent URI for this collectionhttps://hdl.handle.net/11452/8142
Browse
collection.page.browse.recent.head
Item Pulmoner arteriyovenöz malformasyonda klasik triad: Çomak parmak, siyanoz ve polisitemi(Uludağ Üniversitesi, 2013-03-14) Nacaroğlu, Hikmet Tekin; Gülle, Saniye; Bağ, Özlem; Alper, Hüdaver; Bak, Mustafa; Can, DemetPulmoner arteriyovenöz malformasyonlar (PAVM) anormal kapiller gelişimden kaynaklanan, genellikle konjenital lezyonlardır. Lezyonlar izole tek bir anomali şeklinde görülebileceği gibi otozomal dominant geçişli herediter hemorajik telenjiektazi (Rendu-Osler-Weber sendromu; ROWS) ile birlikte çok sayıda da olabilir. Bu vakalar asemptomatik olabilecekleri gibi efor dispnesi, çarpıntı ve çabuk yorulma da görülebilir. Klasik radyolojik görünümü yuvarlak, düzgün sınırlı lezyonlardır. Bilgisayarlı toraks tomografisi ve anjiyografi de teşhis için faydalıdır.Burada çomaklaşma ve siyanoz ile PAVM tanısı alan 2 ve 13 yaşlarında iki kız olgu sunulmuştur.Item Jeune syndrome with proteinuria: A case report(Uludağ Üniversitesi, 2013-03-12) Cengiz, Nurcan; Kılıçaslan, Buket; Canpolat, Tuba; Demir, Şenay; Noyan, AytülJeune syndrome, or asphyxiating thoracic dystrophy, is an autosomal recessive skeletal dysplasia with multiorgan involvement. Skeletal dysplasia is characterized by small, narrow thorax, short ribs, short squared iliac wings and short limbed dwarfism. Multiorgan involvement including renal, hepatic, pancreatic, and retinal complications may also occur. About 60% to 70% of children die from respiratory failure as infants or young children. Patients with Jeune syndrome who survive often develop problems with their kidneys, another serious feature of Jeune syndrome. We, herein, report a case of Jeune syndrome with proteinuria, due to its rarity. A 7-year-old girl presented to our hospital with poor growth for a year and urinary incontinence for 3 months with urgency and frequency. Skeletal survey showed findings consistent with Jeune syndrome. Laboratory examination demonstrated normal urinalysis and renal functions. Two years after her initial diagnosis with Jeune syndrome, the patient developed proteinuria. She was referred to pediatric nephrology department when proteinuria was noted. Because of persistent proteinuria, renal biopsy was performed. The histological diagnosis was consistent with chronic sclerosing glomerulonephritis. We wish to point out the progression of renal involvement of this uncommon syndrome over several years. The patients with Jeune syndrome should be followed closely for renal involvement and subsequently renal failure in corporation with pediatric nephrologists.Item Konjenital glukoz-galaktoz malabsorbsiyonu ve tekrarlayan sepsis atakları olan yenidoğan olgusu(Uludağ Üniversitesi, 2013-03-12) Alan, Serdar; Kuloğlu, Zarife; Çakır, Ufuk; Yaman, Aytaç; Atasay, Begüm; Tanca, Aydan Kansu; Arsan, SaadetKonjenital glukoz ve galaktoz malabsorbsiyonu absorbe edilemeyen glukoz ve galaktoz nedeniyle ortaya çıkan kronik osmotik bir ishal durumudur. Burada, yenidoğan döneminde ishal nedeniyle başvuran ve konjenital glukoz ve galaktoz malabsorbsiyonu tanısı alan, takibinde tekrarlayan Candida albicans, Klebsiella pneumoniae ve Enterococcus faecalis etkenleri ile sepsis atakları geçiren fakat altta yatan hücresel ve humoral immün yetmezlik tespit edilmeyen bir olgu sunulmaktadır. Nadir görülen konjenital glukoz ve galaktoz malabsorbsiyonunda, erken tanı ve uygun tedavinin yaşamı tehdit eden komplikasyonların önüne geçebileceği, büyüme ve gelişmenin normal olabileceği bilinmektedir. Konjenital glukoz ve galaktoz malabsorbsiyonu tanısı alıp tekrarlayan fırsatçı mikroorganizmalarla enfeksiyon geçiren literatürde bizim olgumuz dışında yalnızca bir olgu daha tanımlanmaktadır.Item Tekrarlayan aspirasyon pnomonisinin nadir bir nedeni: Pulmoner arter sling(Uludağ Üniversitesi, 2013-02-04) Özyurt, Abdullah; Baykan, Ali; Mavili, Ertuğrul; Serhatlıoğlu, Fatih; Argun, Mustafa; Uzum, Kazım; Narin, NazmiPulmoner arter sling (PAS), sol pulmoner arterin sağ pulmoner arter arka kısmından köken alarak anormal seyirle sol akciğer hilusunda sonlandığı en nadir vasküler ring anomalisidir. Altı aylık bir kız olgu beslenmeyi takiben öksürük, nefes darlığı, hırıltı ve morarma şikâyetleriyle acil ünitemize getirildi. Aspirasyon pnömonisi tanısı ile yatırılan olgunun sol ana bronşundan bronkoskopiyle katı yemek artıkları çıkarıldı. Onbeş aylıkken aynı şikâyetlerle ikinci başvurusunda çekilen toraks tomografisiyle PAS tanısı konuldu. Toraks tomografisinde ayrıca sol ana bronş basısı ve hipoplazisi vardı. On beş aylıkken cerrahi yolla slingi düzeltildi. Cerrahi sonrası solunum ve beslenme şikâyetleri olmadı. En son kontrolünde 22 aylık olan hasta polikliniğimizde sorunsuz olarak izlenmektedir. Pulmoner arter sling, daha çok tekrarlayan wheezing atakları, inatçı öksürük, kronik stridor, kusma ve disfaji gibi şikâyet ve bulgularla başvurur. Tekrarlayan aspirasyon pnomonisi kliniğinde PAS tanısı nadirdir. Anormal seyirli sol pulmoner arter, seyri nedeniyle trakea veya sağ pulmoner artere bası yapar. Olgu atipik anatomisi ve prezantasyonu nedeniyle sunulmuştur.Item Akut generalize ekzantematöz püstülozis(Uludağ Üniversitesi, 2013-02-14) Nacaroğlu, Hikmet Tekin; Can, DemetAkut generalize ekzantematöz püstülozis (AGEP), klinik olarak ani başlayan, ateşle birlikte tüm vücutta yaygın püstüler döküntü ile seyreden nadir bir dermatozdur. Vakaların %90’nında ilaç kullanım öyküsü mevcut olmakla birlikte etyopatogenezde nadiren viral ve bakteriyel enfeksiyonlar ile civaya karşı aşırı duyarlılık reaksiyonları da suçlanmaktadır. Klinik olarak eritemli zemin üzerinde, foliküler yerleşimli olmayan, çok sayıda steril püstülle karekterizedir. Hastalığın spesifik bir tedavisi yoktur, altta yatan nedenin ortadan kaldırılması ile spontan iyileşme gözlenir. Bu makalede AGEP’in etiyolojik, klinik ve histopatolojik özellikleri gözden geçirilmiştir.Item Yenidoğanda hipotansiyon ve tedavisi(Uludağ Üniversitesi, 2013-03-12) Hakan, Nilay; Aydın, MustafaSistemik hipotansiyon hasta prematüre bebeklerde sık görülen bir komplikasyon olup ventrikül içi kanamayı, nörogelişimsel morbiditeyi ve mortaliteyi de içeren bazı olumsuz sonuçlara neden olabilir. Neonatologlar arasında hem hipotansiyonun tanımı hem de nörolojik hasara neden olabilen sistemik arteriyel kan basıncı alt sınırı değeri bakımından bir fikir birliği yoktur. Bu nedenle bildirilen hipotansiyon prevalansları yenidoğan üniteleri arasında değişkenlik gösterir. Bununla birlikte, klinisyenlerin çoğu tarafından yenidoğanda nörolojik sonuçları ve yaşam oranlarını iyileştirdiği düşünülerek hipotansiyonun erken ve etkin tedavisi kabul görmüştür. Hipotansiyon tedavisinde amaç yeterli organ kan akımını, özellikle serebral kan akımını sağlamaktır. Tedavi kararı, serebral oksijen dağılımının yeterliliği ve organ perfüzyonunun değerlendirilmesindeki zorluklardan dolayı, klinik öngörü ile beraber gestasyonel ve postnatal yaşa göre belirlenmiş normal kan basıncı değerlerine göre verilmektedir. Günümüzde prematüre bebeklerde hipotansiyon tedavisinde hacim genişleticiler, inotrop, vazopressör ajanlar ve kortikosteroidler kullanılmaktadır. Yenidoğanda yaygın olarak kullanılan inotropik ajanlardan dopaminin kan basıncını arttırmada dobutaminden daha etkili olduğu bildirilmiştir. Bazı hipotansif prematüre bebeklerde adrenokortikal yetmezlik nedeniyle kortizol düzeyleri düşüktür ve kortikosteroidler genel olarak bu bebeklerde dirençli hipotansiyon tedavisi için bekletilir; bununla birlikte potansiyel yan etkileri nedeniyle profilaktik ya da rutin klinik kullanımı önerilmez. Bu yazıda yenidoğanda sistemik hipotansiyonun tanı ve tedavisi ile ilgili bazı tartışmalı noktalar gözden geçirilecektir.Item Costello sendromunda kardiyak tutulum: Altı olgunun değerlendirilmesi(Uludağ Üniversitesi, 2013-06-20) Semizel, Evren; Uysal, Fahrettin; Bostan, Özlem M.; Akaltun, Filiz; Üner, Gülcan; Çil, Ergün; Tıp Fakültesi; Çocuk Sağlığı Ana Bilim Dalı; Çocuk Kardiyoloji Bilim DalıGiriş: Costello sendromu postnatal büyüme ve gelişme geriliği, kaba yüz, gevşek deri, ilerleyici olmayan kardiyomiyopati ve sempatik kişilik ile karakterize otozomal dominant geçiş gösterdiği düşünülen bir sendromdur. Bu çalışmanın amacı Costello sendromu tanısı konulan ve konjenital kalp hastalığı olan altı olgunun klinik bulgularının değerlendirilmesidir. Gereç ve Yöntem: Çalışmada üfürüm nedeni ile çocuk kardiyoloji polikliniğine 2002-2013 yılları arasında başvuran ve Costello sendromunun fenotipik özellikleri olan 6 olgu değerlendirildi. Olguların yakınmaları, klinik bulguları, tedavi ve klinik gidişi incelendi. Bulgular: Olguların 3’ü kız, 3’ü erkekti ve ortalama yaşları 34±12 ay (7 ay-11 yaş) idi. Tüm hastalarda kaba yüz görünümü, el içi ve ayak tabanı çizgilerinde belirginlik, hipertelorizm, epikantus, basık burun kökü ve kardiyak muayenelerinde üfürüm mevcut idi. Hastaların hepsinde konjenital kalp hastalığı saptandı. Hastaların 5’inde değişik derecelerde pulmoner stenoz saptandı ve bu hastaların 3’üne balon pulmoner valvüloplasti yapıldı. 3 hastada atriyal septal defekt tespit edilirken 1 hastada hipertrofik kardiyomiyopati saptandı. 2 hastada mental retardasyon mevcut idi. Sonuç: Psikomotor gelişme geriliği, kaba yüz görünümü, seyrek saçları, derin avuç içi ve ayak tabanı çizgileri olan ve depo hastalığı düşünülen hastalarda özellikle pulmoner stenoz veya hipertrofik kardiyomiyopati varlığında Costello sendromu mutlaka akla gelmelidir.Item Çocuklarda tularemi: Tularemili 15 olgunun klinik, laboratuvar ve tedavi sonuçlarının değerlendirilmesi(Uludağ Üniversitesi, 2013-03-12) Çelebi, Solmaz; Koyuncu, Ekrem; Bozdemir, Şefika Elmas; Çetin, Benhur Şirvan; Hacımustafaoğlu, Kemal; Tıp Fakültesi; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı; Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim DalıGiriş: Tularemi Francisella tularensis’in neden olduğu zoonotik hastalıktır. Bu çalışmanın amacı tularemi tanısı konan 15 çocuk olgunun klinik ve laboratuvar bulgularının değerlendirilmesidir. Gereç ve Yöntem: Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Polikliniğine ateş, boğaz ağrısı ve lenfadenopati (LAP) yakınması ile başvurup mikroaglütinasyon test (MAT) titresi 1/160 ve üstünde olan 15 olgu geriye dönük olarak değerlendirilerek sosyo-demografik özellikleri, hayvan ile temas ve kene ısırığı öyküleri, yakınma süreleri, klinik ve laboratuvar bulguları, tedavileri ve klinik gidişleri incelendi. Bulgular: Olguların yaş ortalaması 11,5±5,1 yıl (3-17) ve %53’ü erkek idi. Olguların %53,3’ü kırsal kesimde yaşıyor ve kuyu suyu kullanıyordu. En sık başvuru yakınmaları olan boyunda şişlik (%93,3), boğaz ağrısı (%66,7) ve ateş yüksekliği (%66,7) idi. Olgularda en sık orofarengeal tularemi (%66,7) saptandı. Cerrahi olarak olguların %27’sinin LAP’si boşaltılırken, %13,3’ünde ise LAP kendi kendine drene olmuştu. Bulgular başladıktan sonraki ortalama başvuru süresi 53±45,3 (5-150) gün bulundu. Başvuru öncesi olguların %60’ında betalaktam grubu antibiyotik alımı vardı. Lenf bezleri süpüre olan 6 olgunun başvuru ortancası 61 (20- 150)gün, diğerlerinin ise 35 (5-75) gün olarak saptandı p<0,05. Laboratuvar incelemelerinde; lökosit sayısı 8558,6±1384,5 (6030-11400)/mm3, CRP düzeyi 5,8±2,9 (1-6,7) mg/dl, ESH 33,1±28,9 (6-103) mm/saat olarak bulundu. MAT titreleri 1/160 ile 1/1280 arasında idi. Yedi (%47) olguya gentamisin, beş olguya (%33) streptomisin, üç olguya (%20) doksisiklin tedavisi uygulandı. Sonuç: Tularemi, kırsal alanda yaşayan ve beta-laktam antibiyotiklere yanıt vermeyen tonsilofarenjit ve servikal LAP’lı olgularda ayırıcı tanıda düşünülmelidir.Item Anne sütüyle beslenen yenidoğanlarda hipernatremik dehidratasyon(Uludağ Üniversitesi, 2013-09-01) Ergin, Hacer; Şahin, Özlem; Özmert, Melis Deniz; Özdemir, Muhammet Ali; Küçüktaşçı, Kazım; Hatipoğlu, CelileGiriş: Hayatı tehdit eden komplikasyonlara neden olabildiğinden, yenidoğanlarda yetersiz emzirmeye bağlı hipernatremik dehidratasyonun tanı ve tedavisi önemlidir. Gereç ve Yöntem: Çalışmada 2006-2012 yılları arasında sadece anne sütüyle beslenen ve hipernatremik dehidratasyon (serum Na≥150 mEq/L) saptanan 37-42 haftalık yenidoğanların dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Bulgular: Hipernatremik dehidratasyon saptanan 26 yenidoğanın ortalama gebelik yaşı, doğum ağırlığı, ağırlık kaybı, anne yaşı ve tanı yaşı sırasıyla 38,8±1,1 hafta, 3292±458 gr, %13,5±5,5, 27,6±4,9 yaş ve 3,9±3,5 gündü. Kız cinsiyet, sezaryen doğum ve primipar anne oranları sırasıyla %57,6, %61,6 ve %57,6 idi. Başvuru şikâyetleri ateş (%30,7), emmede azalma ve sarılık (%26,9), huzursuzluk ve hipoaktivite (%7,6) idi. İlk beş gün içinde, yaz mevsiminde ve hastanede yatarken hipernatremik dehidratasyon sıklığı sırasıyla %84,6, %73 ve %42,3 idi. Ortalama BUN, kreatinin ve sodyum düzeyleri sırasıyla 45,6±64,1 mg/dl, 1,5±2,3mg/dl ve 157±11,9 mEq/L bulundu. Yirmialtı annenin %57,6’sı emzirme eğitimi almışken, %84,6’sı yeterli sıvı almamıştı. Konvülziyon saptanan dört hastanın birinde diyaliz gerektiren renal yetmezlik, üçünde prerenal böbrek yetmezliği ve birinde beyin ödemi gelişti. Serum sodyum düzeyleri primipar anne bebeği olan (p=0,002), dış merkezde doğan (p=0,012), anne yaşı küçük olan (p=0,035), emzirme eğitimi almayan (p=0,007) ve hastaneye geç başvuran bebeklerde (p<0,01) yüksek bulundu. Serum sodyum konsantrasyonunun ≥160 mEq/L olması komplikasyon ile ilişkiliydi (p<0,01). Anne yaşı azaldıkça (p=0,035) ve ağırlık kaybı arttıkça (p=0,016) serum sodyum düzeyi artmıştı. Sonuç: İlk hafta içerisinde ağırlık kaybının yakından izlemi ve başarılı emzirme teknikleriyle dehidratasyon bulgularının annelere öğretilmesi sayesinde yenidoğanlarda hipernatremik dehidratasyon önlenebilir.Item Poliklinik başvurularında fizik muayene süresini uzun tutmak antibiyotik reçete edilmesini azaltıyor(Uludağ Üniversitesi, 2013-06-24) Serçe, Özge; Bakır, MustafaGiriş: Ulusal akılcı antibiyotik kullanım politikalarının iyileştirilmesine yön vermek amacıyla çocuk doktorları, aile hekimleri ve pratisyen hekimlerin çocuklarda üst solunum yolu enfeksiyonlarında antibiyotik yazma davranışlarını etkileme olasılığı olan sosyokültürel, sosyodemografik ve düşünsel faktörler araştırıldı. Gereç ve Yöntem: Etik kurul onayı alındıktan sonra ülkenin farklı bölgelerinde çalışan 7421 hekime anketler dağıtıldı. Reçete etme davranışlarını etkileyen her bir faktörün bağımsız etkisini ortaya koyabilmek için, bu kişilerden elde edilen 1477 anket sonucu çok değişkenli analiz ile incelendi. Bulgular: Sonuçlarımız; çocuk hekimi olmanın, tıp fakültesinde çalışmanın ve fizik muayene için yeterli vakit ayırmanın bağımsız olarak az antibiyotik reçete edilmesi ile ilişkili olduğunu gösterdi. Aile hekimi ve pratisyen hekimler çocuklarda üst solunum yolu enfeksiyonları için daha fazla antibiyotik yazmaktaydılar. Sonuç: Çocuklarda üst solunum yolu enfeksiyonlarında antibiyotik reçete etme davranışını düzenleyen en önemli faktörler fizik muayene süresi ve eğitimin kalitesiydi.