2014 Cilt 12 Sayı 2

Permanent URI for this collectionhttps://hdl.handle.net/11452/8455

Browse

Browsing by BUU Author "Üner, Gülcan"

Filter results by typing the first few letters
Now showing 1 - 1 of 1
  • Thumbnail Image
    Item
    Hiperimmünglobulin M sendromu
    (Uludağ Üniversitesi, 2014-06-13) Üner, Gülcan; Çekiç, Şükrü; Gültekin, Sara Şebnem Kılıç; Tıp Fakültesi; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Ana Bilim Dalı; Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı
    Hiperimmünglobulin M sendromu, IgG, IgA ve IgE düzeylerinde belirgin azalma görülürken serum IgM düzeyinin yüksek veya normal olması ile karakterize bir primer immün yetmezlik tablosudur. Tekrarlayan piyojenik enfeksiyonlar, IgM antikorları tarafından oluşturulan otoimmün bozukluklar ve IgM üreten B hücrelerinin malign lenfoproliferatif hastalıklarına yatkınlık söz konusudur. Tedavide 3-4 haftada aralıklarla intravenöz immünoglobulin verilmesi etkindir. P. jirovecii profilaksisi için trimetoprim-sulfametoksazol kullanılır, nötropeni varlığında seçilmiş hastalarda granülosit koloni stimülan faktör (G-CSF) tedavisi önerilmektedir. Kemik iliği veya kordon kanı nakli kür sağlayabilen tedavi seçenekleridir.