Nörofibromatozis Tip 1 ve subakut sklerozan panensefalit: Nadir bir birliktelik

dc.contributor.authorBarış, Safa
dc.contributor.authorFakhratova, Dilfuza
dc.contributor.authorÖzdil, Mine
dc.contributor.authorUysal, Serap
dc.date.accessioned2020-02-13T12:41:43Z
dc.date.available2020-02-13T12:41:43Z
dc.date.issued2008
dc.description.abstractNörofibromatozis tip 1, kahverengi süt lekeleri (café-au-lait), nörofibromlar, iriste Lisch nodülü, optik gliom, aksiler çillenme ve kemik displazisi ile karakterize değişken görünümler gösteren otozomal dominant bir hastalıktır. Olgularda benign ve malign tümör oluşum sıklığı artış göstermektedir. En önemli ölüm nedenleri santral ve periferik sinir sistemi malign tümörleridir. Subakut sklerozan panensefalit; ilerleyici davranış bozuklukları, miyoklonik konvülziyonlar ve sonunda ölüm ile karakterize bir hastalıktır. Nörofibromatozis tip 1 tanılı 9 yaşındaki olguda miyoklonik konvülziyon ve ilerleyici konuşma bozukluğu olması nedeniyle subakut sklerozan panensefalit tanısı konuldu. Literatürde nörofibromatozis tip1 ve subakut sklerozan panensefalit birlikteliği bildirilmediği için olgunun sunulması amaçlandı.tr_TR
dc.description.abstractNeurofibromatosis type 1 is an autosomal dominant disorder with variable expressivity. The major diagnostic features are cafe-au-lait spots, neurofibromas, Lisch nodules of the iris, optic glioma, axillary freckling and bony dysplasia. Affected patients develop benign and malignant tumors with increased frequency. The major cause of death is malignancy including brain and malignant peripheral nerve sheath tumors. Subacute sclerosing panencephalitis is a disorder characterized by progressive regression in behavior, myoclonic seizures and finally death. We report a 9 year old girl with Neurofibromatosis Type 1, observed to have myoclonic seizures and progressive deterioration of speech, finally diagnosed as subacute sclerosing panencephalitis. Because it is not previously reported in the literature, we aimed to report a Neurofibromatosis Type 1 patient with Subacute sclerosing panencephalitis.tr_TR
dc.identifier.citationBarış, S. vd. (2008). "Nörofibromatozis Tip 1 ve subakut sklerozan panensefalit: Nadir bir birliktelik". Güncel Pediatri, 6(2), 83-85.tr_TR
dc.identifier.endpage85tr_TR
dc.identifier.issn1304-9054
dc.identifier.issn1308-6308
dc.identifier.issue2tr_TR
dc.identifier.startpage83tr_TR
dc.identifier.urihttps://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/905306
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11452/8835
dc.identifier.volume6tr_TR
dc.language.isotrtr_TR
dc.publisherUludağ Üniversitesitr_TR
dc.relation.journalGüncel Pediatri / The Journal of Current Pediatricstr_TR
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergitr_TR
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectNörofibromatozis Tip 1tr_TR
dc.subjectSubakut sklerozan panensefalittr_TR
dc.subjectKonvülziyontr_TR
dc.subjectNeurofibromatosis Type 1tr_TR
dc.subjectSubacute sclerosing panencephalitisen_US
dc.subjectSeizureen_US
dc.titleNörofibromatozis Tip 1 ve subakut sklerozan panensefalit: Nadir bir birlikteliktr_TR
dc.title.alternativeNeurofibromatosis Type 1 with subacute sclerosing panencephalitis: A rare coexistenceen_US
dc.typeArticleen_US

Files

Original bundle

Now showing 1 - 1 of 1
Loading...
Thumbnail Image
Name:
6_2_7.PDF
Size:
113.53 KB
Format:
Adobe Portable Document Format
Description:

License bundle

Now showing 1 - 1 of 1
No Thumbnail Available
Name:
license.txt
Size:
1.71 KB
Format:
Item-specific license agreed upon to submission
Description: