Mukopolisakkaridozlarda kardiyak tutulum

dc.contributor.authorBabaoğlu, Kadir
dc.contributor.authorÖzsoy, Gamze
dc.contributor.authorBinnetoğlu, Köksal
dc.date.accessioned2020-04-06T07:31:43Z
dc.date.available2020-04-06T07:31:43Z
dc.date.issued2010-03-10
dc.description.abstractGiriş: Mukopolisakkaridozlar (MPS), lizozomal depo hastalıklarının önemli bir grubudur. Literatürde yayınlanmış vaka serilerinde kardiyovasküler tutulumun MPS’ye sıklıkla eşlik ettiği belirtilmektedir. MPS’li hastalarda en sık görülen kardiyak bulgular, mitral kapakta kalınlaşma ve buna eşlik edebilen prolapsus, yetersizlik ve daha az sıklıkla darlıklardır. Bu çalışma ile MPS tanısı alan hastalarda mukopolisakkaridozlar ve kalp tutulumunun irdelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Bu çalışmada 2005-2009 yılları arasında mukopolisakkaridoz tanısı nedeniyle kardiyak inceleme amacıyla bölümümüze gönderilen 11 hastanın (5 erkek, 6 kız) kardiyak bulguları geriye dönük olarak değerlendirildi. Kardiyak değerlendirme fizik muayene, elektrokardiyografi, telekardiyografi ve ekokardiyografik inceleme ile gerçekleştirildi. Bulgular: Hastaların başvuru yaşı 1,5 ile 14 yıl arasında değişiyordu ve yaş ortalaması 7,44±5,35 (ortanca 7) yıl idi. MPS tip II ve tip IV üçer hastada saptanmıştı. Tip I iki hastada tip VI ise bir hastada mevcuttu. ‹ki hastanın tiplendirilmesi henüz sonuçlanmamıştı. Hastaların tamamında mitral kapak, 4’ünde (%36,3) mitral kapak tutulumuna ilaveten aort kapak tutulumu ve ikisinde ise ilaveten triküspit kapak tutulumu vardı. Bir hastada interventriküler septumda ve sol ventrikül arka duvarda hipertrofi mevcuttu. Pulmoner hipertansiyon ise sadece 1 hastada saptandı. Hastaların hiçbirinde herhangi bir ritm problemi bulunmadı. Sonuç: Mukopolisakkaridozlarda kardiyak tutulum sıktır. Mitral kapak anormallikleri en sık görülen bulgudur. MPS tanısıyla takip edilen hastaların ekokardiyografik incelemeleri, asemptomatik olsalar dahi rutin olarak yapılmalı ve aralıklarla tekrarlanmalıdır.tr_TR
dc.description.abstractIntroduction: Mucopolysaccharidoses (MPS) are an important group of lysosamal storage diseases. Commonly reported cardiac involvements are mitral leaflet thickening and accompanying prolapsus, regurgitation and rarely stenosis. In this study, it was aimed to evaluate cardiac in involvements in patients with MPS. Materials and Method: We studied a total of 11 children with MPS who were admitted to our department between 2005 and 2009. Cardiac status was evaluated retrospectively with telecardiography, electrocardiography and echocardiography. Results: The ages of the patients (6 girls and 5 boys) ranged between 1.5-14 years and the mean age was 7.44±5.35 (median 7) years. Each of Type II and IV were identified in three patients; type I in two and type VI in one. In two patients, MPS type has not been identified yet. Thickening of the mitral valve with or without regurgitaion and prolapsus was the most common lesion seen in all patients. Additional involvement of the aortic valve was detected in 4 (36.3%) and additional involvement of tricuspid valve in 2 patients. Septal hypertrophy was found in one patient and pulmonary hypertension in another. No arrhythmia was found in any patient. Conclusion: Cardiac involvement is frequent in MPS. Mitral valve deformation is the most frequent finding. Echocardiographic examination should be performed periodically even if the patient has no clinical signs of cardiac disease.en_US
dc.identifier.citationBabaoğlu, K. vd. (2010). "Mukopolisakkaridozlarda kardiyak tutulum". Güncel Pediatri, 8(2), 48-51.tr_TR
dc.identifier.endpage51tr_TR
dc.identifier.issn1304-9054
dc.identifier.issn1308-6308
dc.identifier.issue2tr_TR
dc.identifier.startpage48tr_TR
dc.identifier.urihttps://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/905005
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11452/10331
dc.identifier.volume8tr_TR
dc.language.isotrtr_TR
dc.publisherUludağ Üniversitesitr_TR
dc.relation.journalGüncel Pediatri / The Journal of Current Pediatricstr_TR
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergitr_TR
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectMukopolisakkaridozlartr_TR
dc.subjectÇocuklartr_TR
dc.subjectEkokardiyografitr_TR
dc.subjectKalp hastalıklarıtr_TR
dc.subjectMucopolysaccharidosesen_US
dc.subjectChildrenen_US
dc.subjectEchocardiographyen_US
dc.subjectCardiac diseasesen_US
dc.titleMukopolisakkaridozlarda kardiyak tutulumtr_TR
dc.title.alternativeCardiac involvement in mucopolysaccharidosesen_US
dc.typeArticleen_US

Files

Original bundle

Now showing 1 - 1 of 1
Loading...
Thumbnail Image
Name:
8_2_1.PDF
Size:
68.97 KB
Format:
Adobe Portable Document Format
Description:

License bundle

Now showing 1 - 1 of 1
No Thumbnail Available
Name:
license.txt
Size:
1.71 KB
Format:
Item-specific license agreed upon to submission
Description: