Hemofagositik Lenfohistiyositozis

Abstract

Hemofagositik lenfohistiyositozis (HLH) nadir görülen fatal seyirli bir fenomendir. Hemofagositozla karakterize malign olmayan immün regülasyon bozukluğudur. T lenfositler ve makrofajların kontrol edilemeyen aktivasyonu ve inşamatuar sitokinlerin (İnterferon gama, interlökin-1, interlökin-6, tümör nekrozis faktör gibi) aşırı üretimi vardır. Primer (ailesel) ve sekonder HLH olmak üzere iki tipi olmakla beraber klinik bulgular aynıdır. Ateş, hepatosplenomegali, pansitopeni, lenfadenopati en sık görülen bulgulardır. Ailesel HLH otosomal resesif kalıtım göstermekte ve genellikle süt çocukluğu döneminde görülmektedir. Sekonder HLH ise daha çok viral infeksiyonlar sonucu oluşmaktadır. Bu nedenle “virus assosiye hemofagositik sendrom” olarak tanımlanmıştır. Bakteriyal, fungal veya protozoal infeksiyonların da HLH’ye neden olduğu görülünce “infeksiyon assosiye hemofagositik sendrom” olarak isimlendirilmiştir. Sistemik lupus eritamatozus, romatoid artrit gibi kollajen doku hastalıklarına bağlı gelişen makrofaj aktivasyon sendromu, sekonder HLH içinde yer almaktadır. Bazı immün yetmezlikler ve malignansiler de HLH’ye neden olmaktadır.