Miyokardiyal ventriküler nonkompaksiyon: Çocuklukta nadir görülmesi nedeniyle son literatürün taranması

Abstract

Miyokardiyal nonkompaksiyon hastalığı, seyrek görülen bir doğuştan kardiyomiyopati çeşididir. İntrauterin dönemde miyokard dokusunun normal gelişiminin duraklamasıyla, derin trabekülasyonların ve bunların arasında boşlukların oluşmasıdır. Klinikte konjestif kalp yetmezliği, tromboembolik olaylar ve aritmiler görülebilir veya hasta asemptomatik olabilir. Bu yazıda, çocuk kardiyoloji polikliniğine çabuk yorulma şikayetiyle gelen ve miyokardiyal nonkompaksiyon tanısı konulan hasta sunuldu ve seyrek görülen bu hastalık, son literatür bilgileri taranarak hatırlatılmak istendi.Myocardial noncompaction is a rare form of congenital cardiomyopathy. The disorder represents an arrest of normal embryogenesis of myocardium in utero. It is characterized by deep trabecular structures anatomically and deep intratrabecular recesses. Congestive heart failure, thromboembolism and cardiac arrhythmias are main clinical findings. On the other hand patients may be asymptomatic. We describe a case of myocardial noncompaction presenting with decreased exercise capacity in our clinic. We would like to remind this rare disorder and search recent literatures.