Konjenital diyafragma hernisi: On yıllık tek merkez sonuçları

Abstract

Giriş ve Amaç: Konjenital diyafragma hernisi (KDH) yüksek mortalite ve uzun dönem morbiditeler ile ilişkili nadir bir anomalidir. Bu çalışmanın amacı ünitemizde KDH tanısı ile takip edilen hastaların demografik, klinik özelliklerini, uygulanan tedavi ve sonuçlarını tanımlamaktır. Yöntem ve Gereçler: Bu çalışmada Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi yenidoğan yoğun bakım ünitesinde KDH tanısı ile tedavi gören hastalar retrospektif olarak taranmıştır. Ocak 2007 ile Aralık 2016 arasında ünitemizde tedavi gören hastaların medikal kayıtları incelenmiştir. Hastaların demografik ve doğum özellikleri, pulmoner hipertansiyon durumları, karaciğer ve mide herniasyonları, ek konjenital anomalileri, mekanik ventilasyon şekilleri değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışma periyodu boyunca KDH nedeniyle tedavi gören 40 hasta çalışmaya alınmıştır. Tüm hastalar içinde ölüm oranı %67.5 (27/40) olarak gerçekleşmiştir. Düşük doğum ağırlığı, düşük gestasyonel hafta, düşük APGAR skorları ve başlangıçta yüksek oksijen ihtiyacı mortalite ile ilişkili bulunmuştur. Opere edilen hastalar içinde yaşama oranı %61 (13/21) idi. Yaşayan hastaların ortalama hastanede kalış süreleri 23 (14–35) idi. Taburculuk sonrası komorbid durumlar kronik gastrointestinal, pulmoner sorunlar ve büyüme geriliği olarak saptandı. Tartışma ve Sonuç: KDH halen yüksek mortalite ve morbiditeye sahiptir. Prenatal tanı alan hastaların uygun merkezlerde doğması başarılı müdahale şanslarını artıracaktır.

Introduction: Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a rare abnormality with high mortality and long-term comorbid conditions. Our aim, in this paper, was to describe demographics and birth characteristics, treatment, and outcomes of consecutive patients with CDH treated at our institution. Methods: The present study represents a retrospective cohort study of neonates with CDH who were treated at Uludag University Medical Faculty, Neonatal intensive care unit, Bursa. We identified the medical records of all patients with CDH who were admitted for treatment to our neonatal intensive care unit from January 2007 to December 2016. We reviewed the medical, surgical records, demographics and birth characteristics. We also recorded presence of pulmonary hypertension, whether or not the liver and, stomach also herniated into the thorax, other associated congenital malformations, and type of mechanical ventilation. Results: Forty patients were included in this study. The overall mortality was 67.5% (27/40). Survival for those who had surgical correction of CDH was 61% (13/21). Low birth weight, low gestational age, low APGAR scores and, high oxygen need at baseline was found to be associated with mortality, in patients with CDH. Among survivors, the median duration of hospitalization was 23 (14–35) days. Chronic gastrointestinal, pulmonary disorders and, failure to thrive were the most comorbid conditions after discharge. Dıscussıon And Conclusıon: KDH still has high mortality and morbidity. The birth of patients with prenatal diagnosis at appropriate centers will increase their chances of successful intervention.