Nadir bir damar anomalisi: izole doğumsal vena kava superiyor darlığı

Abstract

Superiyor vena kava darlığı nadir görülen fakat ciddi olabilen vasküler bir anomalidir. Olguların büyük çoğunluğu altta yatan malign nedene bağlıdır. Pediatrik olgular genellikle daha önceden geçirilmiş kardiyak cerrahi girişimlerle ilişkilidir. Literatürde bugüne kadar, izole doğumsal superiyor vena kava darlığı bulunan sadece bir olgu bildirilmiştir. Klinik bulgu olarak baş, boyun ve üst ekstremitelerde ödem görülür. Tanı ekokardiyografi ile konulabilmektedir. Esas tedavisi cerrahi olmakla birlikte darlık bölgesine balon anjiyoplasti ve/veya stent uygulaması denenmektedir. Bu olgu sunumunda, ekokardiyografi ile tanı konulmuş doğumsal superiyor vena kava darlığı bulunan, altta yatan nedeni bulunmayan, tedavide balon anjiyoplasti ve daha sonra cerrahi girişim uygulanan 8 aylık kız hasta incelenmiştir.Superior vena cava obstruction is a rare but serious vascular abnormality. The majority of the cases are caused by an underlying malignancy. Pediatric cases are usually associated with previous cardiac surgeries. There is only one case of isolated congenital superior vena cava obstruction reported in literature to date. In clinical findings edema was present at the head, neck and upper extremities. It can be diagnosed by echocardiography. The treatment is based on surgery but baloon angioplasty and/or stent application can be tried. In this case report, we examined 8 months old girl with isolated congenital superior vena cava obstruction without any underlying etiology, diagnosed by echocardiography, who underwent baloon angioplasty and surgery.