Akut lösemili çocuklarda konjenital malformasyon sıklığı: Tek merkez raporu

Abstract

Giriş: Lösemi, multifaktöriyel bir hastalıktır. Bazı genetik sendromların lösemi sıklığını artırdığı iyi bilinmektedir. Biz çalışmamızda sendromik olmayan malformasyon ile lösemi ilişkisini değerlendirdik. Gereç ve Yöntem: Akut lösemi tanısı almış 288 hasta çalışmaya dahil edildi. Malign olmayan hematolojik hastalığı olan 201 hasta kontrol grubu olarak kabul edildi. Sendromik çocuklar her iki grupta da dışlandı. Tüm çocuklar ICD-10, Bölüm XVII’ye göre konjenital malformasyon açısından muayene edildi. Her iki grupta malformasyonların tipi ve sayısı karşılaştırıldı. Bulgular: Tanı anındaki yaş, cinsiyet, ebeveynler arasında akrabalık, anne babanın doğum yaşı, ailede kanser öyküsü ve annenin önceki gebelikleri açısından lösemi ve kontrol grubu arasında fark yoktu. Lösemili popülasyonda konjenital malformasyonlar daha fazla görüldü (p<0,001). Kontrol grubunda en sık görülen malformasyon cilt üzerindeydi. Lösemili çocuklarda en sık görülen malformasyon dolaşım sisteminde görülürken, ikinci bölge ciltti. Dolaşım sistemi malformasyonuna sahip olmanın lösemi riskini 12,53 kat artırdığı bulundu. Sonuç: Konjenital malformasyonlar lösemili çocuklarda daha yaygındı. Dolaşım sistemi malformasyonuna sahip olmanın lösemi riskini önemli ölçüde artırdığını bulduk. Bu risk daha önceki çalışmalara göre daha yüksekti. Bu durumun lösemide kemoterapiye başlamadan önce kardiyak fonksiyonların değerlendirilmesi amacıyla her hastaya rutin ekokardiyografinin yapılıyor olmasından kaynaklanabileceğini düşündük.

Introduction:Leukemia is a multifactorial disease. Some genetic syndromes is well known related to leukemia. We evaluated non-syndromic malformation and leukemia relation. Materials and Methods: 288 patients diagnosed with acute leukemia are included the study. 201 patients with non-malign hematologic disease are accepted as a control. Syndromic children were excluded both group. All children were examined according to ICD-10th, Chapter XVII for congenital malformation. The type and number of malformations were compared both group. Results: There were no differences between leukemia and control group in terms of age at diagnosis, gender, consanguinity between parents, parents age at birth, family history of cancer and pregnancies of mother. Congenital malformations were more observed in leukemic population (p<0.001). The most common malformation in the control group was on the skin. Whereas the most common malformation in leukemic children was seen in the circulatory system, second region was skin. Having circulatory system malformation explained 12.53 high of the leukemia risk.Conclusions: Malformations were more common in leukemic children. We found that having a circulatory system malformation significantly increased the risk of leukemia. But the risk was very high previous study. This related to we evaluated echocardiography result which is common use for basal test.