Adrenal hipoplazi ve iskelet displazisi birlikteliği: İMAGe sendromu

dc.contributor.authorDirek, Gül
dc.contributor.authorŞiraz, Ülkü Gül
dc.contributor.authorTatlı, Zeynep Uzan
dc.contributor.authorAkın, Leyla
dc.contributor.authorHatipoğlu, Nihal
dc.contributor.authorKendirci, Mustafa
dc.contributor.authorKurtoğlu, Selim
dc.date.accessioned2020-06-19T07:20:58Z
dc.date.available2020-06-19T07:20:58Z
dc.date.issued2018
dc.description.abstractİntrauterin büyüme geriliği (İUGR), metafizyal displazi, adrenal hipoplazi konjenita, genital anomalilerin birlikteliği olarak bilinen İMAGe sendromu, ismini bu hastalıkların baş harflerinden almıştır. Konjenital adrenal hipoplazi en ciddi bulgusudur ve genellikle hayatın ilk aylarında meydana gelir. Sunulan hastada da antenatal dönemde ektremite kısalığı saptanmış olup adrenal yetmezlik bulguları postnatal 4. gününde ortaya çıkmıştır. İMAGe sendromunun erken tanısı, sendrom bileşenlerinden olan surrenal yetmezliğin hayati tehlikeye neden olması açısından önemlidir. Sendromun diğer bileşenlerinin bilinmesi karşılaşılan olguda erken müdahaleyi de mümkün kılar. Burada nadir görülmesi nedeniyle İMAGE sendromlu bir olgu, sendromla ilgili kısa literatür bilgileri ile paylaşılacaktır.
dc.description.abstractIMAGe syndrome is an acronym which stands for the intrauterine growth restriction (IUGR), metaphyseal dysplasia, adrenal hypoplasia congenita (AHC) and genitourinary abnormalities. Congenital adrenal hypoplasia is the most serious component of the syndrome which generally occurs during the first months of life. In the presented case, shortness of extremities was detected antenatally and the symptoms of adrenal failure showed up on the 4th day of life. Because the adrenal insufficiency is a life-threatening condition, early diagnosis of this syndrome is very important. Recognition of other components of the disease makes early intervention possible. Being a rare disease, a case with IMAGe syndrome is presented with a short review of the literature.
dc.identifier.citationDirek, G. vd. (2018). "Adrenal hipoplazi ve iskelet displazisi birlikteliği: IMAGe sendromu". Güncel Pediatri, 16(3), 134-140.
dc.identifier.endpage140
dc.identifier.issn1304-9054
dc.identifier.issn1308-6308
dc.identifier.issue3
dc.identifier.startpage134
dc.identifier.urihttps://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/577987
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11452/11329
dc.identifier.volume16
dc.language.isotr
dc.publisherUludağ Üniversitesi
dc.relation.journalGüncel Pediatri / The Journal of Current Pediatrics
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergi
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccess
dc.subjectKonjenital adrenal hipoplazi
dc.subjectİmage sendromu
dc.subjectAdrenal yetmezlik
dc.subjectMetafizyal displazi
dc.subjectAdrenal hypoplasia congenita
dc.subjectImage syndrome
dc.subjectAdrenal insufficiency
dc.subjectMetaphyseal dysplasia
dc.titleAdrenal hipoplazi ve iskelet displazisi birlikteliği: İMAGe sendromu
dc.title.alternativeAdrenal hypoplasia with skeletal dysplasia: IMAGe syndrome
dc.typeArticle

Files

Original bundle

Now showing 1 - 1 of 1
Thumbnail Image
Name:
16_3_10.pdf
Size:
740.09 KB
Format:
Adobe Portable Document Format
Description:

License bundle

Now showing 1 - 1 of 1
Placeholder
Name:
license.txt
Size:
1.71 KB
Format:
Item-specific license agreed upon to submission
Description: