2005 Cilt 3 Sayı 2
Permanent URI for this collection
Browse
Recent Submissions
Item Open Access İmmün yetmezlikli hastalarda görülen enfeksiyonlar(Uludağ Üniversitesi, 2005) Kılıç, Sara Şebnem; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı.Antikor yapım defekti en sık görülen immün yetmezlik grubudur. Bu hastalık grubu tüm immünglobulinlerin düşük olduğu agammaglobulinemi gibi ağır hastalık tablolarını içerebildiği gibi daha hafif klinik seyirli normal immunglobulin seviyelerine sahip ancak spesifik antikor eksikliği olan hastaları da içerebilmektedir. Humoral immün yetmezlikler tüm immün yetmezliklerin %60 kadarını oluşturmaktadır. Antikorlar konak defansının en etkili unsurlarından biridir. ‹nfeksiyon amili mikroorganizmaya bağlanan antikorlar opsonizasyonu artırarak makrofaj ve polimorfonükleer lökositlerin fagositozunu kolaylaştırmaktalardır. Ig M ve Ig G klasik yolak aracılıklı kompleman sistemini aktive ederek mikroorganizmanın lizisine ve mikroorganizma yüzeyine C3b kompleman komponentinin bağlanması yoluyla opsonizasyonunu artırmaktadır. Etkilenen bireyler piyojenik ajanlardan özellikle H. ‹nşuenzae, S. Pneumoniae, Staphylococci etkenli enfeksiyonlar geçirmektedirler. Tekrarlayan pnömoni, otitis media, sinüzit, sepsis en sık görülen klinik bulgulardandır. T hücre fonksiyonları normal olan bu hastalarda viral enfeksiyonlar hafif seyretmektedir.Item Open Access Çocuklarda akut batın(Uludağ Üniversitesi, 2005) Kırıştıoğlu, İrfan; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı.Akut batın, ani başlayan karın ağrısı, bulantı, kusma ve diğer şikayetlerin eşlik ettiği, çoğunlukla intraperitoneal bölgedeki inşamatuvar ve cerrahi patolojilerin rol oynadığı hastalıkların ortak klinik semptom ve bulgularını tanımlayan bir terimdir. Özellikle bebekler ve küçük çocuklar ağrının karakterini tam olarak tanımlayamadıklarından ve karın içi hacimleri de erişkinlere göre küçük olduğundan ve erişkinde pelvik yerleşimli olan çoğu organ bu yaş grubunda batında yer aldığından (mesane, uterus, over, vs) bu yaş grubunda akut batın tablosunun değerlendirilmesi zordur. Çocuklarda akut batına yol açan hastalıkları mutlaka cerrahi tedavi gerektirenler, başlangıçta cerrahi tedavinin gerekli olmadığı ancak bazen kaçınılamadığı hastalıklar ve cerrahi müdahelenin yerinin olmadığı hastalıklar olarak üç sınıfta değerlendirmek mümkündür. Bu sınışamaya giren hastalıklar Tablo 1’de gösterilmiştir. Bu yazıda bu hastalıklar üzerinde ayrı ayrı durulmayacaktır. Özellikle akut apendisit detaylı olarak incelenecek ve ayırıcı tanıda gerekli olan bilgiler çok kısa olarak ifade edilecektir.Item Open Access Çölyak hastalığı(Uludağ Üniversitesi, 2005) Aydoğdu, Sema; Tümgör, GökhanÇölyak, gluten içeren buğday, arpa, çavdar ve yulaşı gıdaların tüketilmesi ile tetiklenen ve immun mekanizma ile oluşan enteropatidir. İlk olarak 1888 yılında Samuel Gee tarafından tanımlanmış, 1950 yılında Dicke hastalığın patogenezinde buğday ve çavdarda bulunan gluten isimli proteinin rolü olduğunu göstermiştir. Çölyak hastalığı (ÇH) yaşam boyu süren tek gıda alerjisidir. Günümüzde insanoğlunun en sık rastlanan genetik hastalığı olarak kabul edilmektedir. Olgular asemptomatik olabildiği gibi, tanı gecikmesinde ölüme kadar varabilen geniş bir klinik yelpaze ile karşımıza gelebilmektedir. ÇH tanı öncesi yüksek morbidite ve mortaliteye neden olurken, tanı konulduktan sonra hastalık olmaktan çıkarak bir yaşam biçimi haline gelmektedir. Beyaz ırkta, özellikle çocukluk çağında, görülme sıklığı son verilere göre, 1/300 ile 1/80 arasında değişmektedir. Geniş klinik spektrumu göz önüne alındığında, ÇH sıklığının sadece epidemiolojik çalışmalarla tespitinin zor olduğu ortaya çıkmaktadır. Günümüz verilerine göre her tanı alan hastaya karşın 5–7 tanı almamış çölyaklının bulunduğunu unutulmamalıdır. Çölyak patogenezinde genetik, çevresel ve immünolojik faktörler rol oynamaktadır. Hastalık ailesel özellik taşımakta ve sıklıkla aynı ailede birden fazla hasta görülebilmektedir. Çalışmalarda hastalarının birinci derece akrabalarında %10–12 oranında çölyak hastalığı saptandığı bildirilmektedir. ÇH’nın insan lökosit antijenleri (HLA) ile güçlü bir bağlantısı vardır. Kuzey Avrupa’daki hastaların %90’ında HLA-DQA1*05, DQB1*02 (DQ2) ve %10’unda HLA-DQA1*03, DQB1*02 (DQ8) haplotipleri tespit edilmiştir (7,8). Bu genler kromozom 6p21.3’te lokalizedir. Enterosit yüzeyinde gliadin ile kompleks oluşturarak bu antijenin CD4+ T lenfositlere sunumunda ve ‘’mucosal remodeling’’ oluşumunda rol oynarlar. HLA DQ2 genel popülasyonda %20-30 sıklıkta saptanırken, çölyaklılarda bu oran %86-100’e ulaşmaktadır. Ayrıca DQ2 negatif tüm çölyaklılar DQ8 pozitiftir (2,3,9). DQ2’nin homozigotlu- ğu erken başlangıçlı ve klasik ÇH ile ilişkilidir. ÇH multigenik bir hastalıktır, 15, 5, 11 nolu kromozomlarda hastalık ile ilgili alanlar bildirilmesine karşın, DQ2, DQ8 varlığı esansiyeldir. Sonuçta DQ2 ve DQ8’in yüksek sensitivitesi fakat düşük spesifitesi, düşük pozitif prediktif değeri ancak yüksek negatif prediktif değeri vardır.Item Open Access BCG aşısı(Uludağ Üniversitesi, 2005) Yalçın, Işık; Hatipoğlu, NevinBCG aşısı Paris’de Institut Pasteur’da Calmette ve Guerin tarafından M. bovis suşunun sığır safra mediumunda, 1908’de başlayıp 231 kez pasajlanması ile atenüe hale getirilmesi sonucu geliştirilmiştir. Laboratuar hayvanlarına injekte edildiğinde virulan M. tuberculosis ile karşılaşma halinde direncin arttığı gösterilmiştir. 1921 yılında ilk kez bir yenidoğana uygulanmış ve o zamandan beri 4 milyardan fazla kişiye BCG aşısı yapılmıştır. BCG aşısı yapılmasıyla, M. tuberculosis ile tehlikeli primer infeksiyonun yerini alacak Calmette ve Guerin basilinin yaptığı masum bir primer infeksiyon oluşturulması amaçlanır. Suş varyasyonu ve standardizasyonda eksiklik, bağışıklama sonuçlarının değerlendirilmesindeki temel sorunları oluşturmaktadır . BCG uzun yıllardır Institut Pasteur’de seri pasajlarla elde edilmiş ve tüm dünya üzerinde yüzlerce laboratuara dağıtılmıştır.Item Open Access Kardiyovasküler sistem ve endokrinoloji(Uludağ Üniversitesi, 2005) Tarım, Ömer; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı.Item Open Access Mitral valv prolapsusu(Uludağ Üniversitesi, 2005) Çetinkaya, Merih; Bostan, Özlem; Semizel, Evren; Çil, Ergün; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı.Mitral kapak prolapsusu (MVP), bir veya her iki mitral kapakçığın sistol sırasında sol atriuma bombeleşmesi ile karakterize bir kapak hastalığıdır. Ayrıca Barlow Sendromu ve “şoppy” mitral kapak sendromu gibi çeşitli isimler ile de tanımlanmıştır. Mitral kapak prolapsusu, sadece kapakçıkları etkileyen izole bir lezyon olarak (primer MVP) gelişebileceği gibi, mitral kapak yapısını etkileyen durumlar (sekonder MVP) ile de ilişkili olabilir. Vakaların çoğunluğu primer tiptedir ve etyolojisi bilinmemektedir. İlk kez 1892 yılında Griffith geç sistolde mitral yetersizlik ile ilişkili akustik özellikleri tanımlamıştır. Reid ve arkadaşları ise 1961 yılında mitral aparatustan kaynaklanan mid-sistolik klik ve geç sistolik üfürümün, ventrikül sistolünün yüksek basınçlı fazı sırasında korda tendinealardaki gerilmeye bağlı olduğunu bildirmişlerdir. 1966 yılında, Criley ve arkadaşları “mitral kapak prolapsusu” terimini kullanmışlardır.Item Open Access Prematüre retinopatisi(Uludağ Üniversitesi, 2005) Özkan, Hilal; Köksal, Nilgün; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Neonatoloji Bilim Dalı.Prematüre retinopatisi (ROP) düşük doğum ağırlıklı ve erken doğan bebeklerde görülen retinal damarların anormal proliferasyonuna bağlı oluşan ve patogenezi tam olarak bilinmeyen bir hastalıktır. ROP çocukluk döneminde körlüğe en çok yol açan nedenlerden birisidir. İlk olarak 1942 yılında Terry tarafından prematüre bebeklerde lens arkasında fibroblastik doku ve kan damarlarının anormal gelişerek körlüğe neden olduğu, "immatür retinada gelişen, proliferatif vitreoretinopati" olarak tanımlanmış, ilerleyen yıllarda bu tablonun neovaskülarizasyon ve buna ikincil komplikasyonlarla kendini gösteren bir vasküler retinopati olduğu ortaya konmuştur.Item Open Access Sünnet ve komplikasyonları(Uludağ Üniversitesi, 2005) Balkan, Emin; Kılıç, Nizamettin; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı/Çocuk Ürolojisi Bilim Dalı.Sünnet; glans penisi örten prepisyum adı verilen sünnet derisinin belirli şekil ve uzunlukta cerrahi yolla kesilerek alınması ve penis uç kısmının açığa çıkarılması işlemidir. Çok uzun zamandır uygulanan bir gelenek olması yanında, dünya üzerinde en çok uygulanan cerrahi işlemdir. Tüm dünyadaki erkeklerin ortalama %25’i dinsel, kültürel, tıbbi ya da ailevi seçim dolayısıyla sünnet edilmektedirler. 19. yüzyılda yenidoğanda rutin sünnet uygulamasına hastalıklardan korunmak amaçlı başlanmış ve kısa sürede özellikle İngilizce konuşan ülkelerde kabul görmüştür. Bugün Amerika’da yenidoğan sünneti çok yaygın olarak uygulanan bir operasyondur. Sünnet derisi gestasyonun 3-5. aylarında gelişir. Glans ve prepisyumun iç yüzünü örten çok katlı yassı epitel ilk zamanlar birbirine yapışıktır. Yaşamın ilk 3-4. ayında yassı hücreler keratinize olur ve smegmayı oluşturur. İnfant smegması yetişkin erkeklerde Tyson’s glandlarından üretilen yağlı maddeyle karıştırılmamalıdır. Yetişkin smegması sünnet derisi altında glansı kayganlaştırıcı etkilidir. Penisin büyümesi ve ereksiyonuyla infant smegmasının oluşması iki epitel yüzeyinin birbirinden ayrışmasını sağlar. Bu süreç doğumdan sonraki birkaç yılda tamamlanır. Yenidoğanların yalnızca %4’ünde prepisyum geri çekilebilir. Yenidoğanların ancak % 50’sinde prepisyum, eksternal üretral meayı görebilecek kadar retrakte edilebilir. Altı aylık bebeklerin ancak % 20’sinde prepisyum tam olarak geri çekilebilir. Normal çocukların % 10’unda üç yaşına kadar prepisyum geri çekilemez. Altı yaşındakilerin bile % 37’sinde glanstan prepisyum tam olarak ayrılamaz. Pubertede tam ayrışma oluşur. Bu ayrışma 10-14 yaşına kadar sürmektedir. Bu çocukların çoğunda fimozis tanısı yanlış olarak konulur.Item Open Access Pediatrik tıkayıcı uyku apnesi sendromu - Güncel yaklaşımlar(Uludağ Üniversitesi, 2005) Erişen, Levent; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı.Tıkayıcı uyku apnesi sendromu (Obstructive Sleep Apne Syndrome-OSAS) ve buna bağlı semptomlar çocukluk döneminde sık karşılaşılan bir tablodur ve tedavi edilmeden kalırsa ciddi komplikasyonlara neden olabilir. Konu ile ilgili tüm gelişmelere rağmen hala tanı ve tedavisi konusunda tam bir fikir birliği yoktur. Uyku bozuklukları ile ilgili ilk vurgulama, 1836’da Charles Dickens’ın “Pickwick Masalları”nda şişman ve uykuya meyilli bir masal kahramanı tipi ile yapıldı. 1918’de William Osler obezite ve hipersomnolanslı bir hastayı tanımladı ve bu hasta için Dickens’ın masallarına atfen “Pickwickian Sendromu” terimini kullandı. OSAS 1966’da erişkinlerde ilk kez tanımlanırken, bundan 10 yıl sonra 1976’da ise Guilleminault pediatrik OSAS’ı gündeme getirdi (1-3). OSAS birçok hastalık tablosunun görülebildiği “Uyku Hastalıkları” yelpazesi içinde en sık görülen patolojidir. Aslında bu hastalık, bir ucunda sosyal bir olay olan basit horlamanın, diğer ucunda ise tıbbi açıdan ciddi bir sorun olan, morbiditesi yüksek ve hatta potansiyel olarak ölümcül olabilen OSAS’ın bulunduğu, bu iki uç nokta arasında ise “Üst Havayolu Direnç Sendromu (Upper Airway Resistance Syndrome–UARS)”nun yer aldığı “Uyku ile ilgili Solunum Bozuklukları (Sleep-Related Breathing Disorders–SRBD)” diye adlandırılan hastalıklar grubunun bir üyesidir (4). Son 20-30 yıldır, horlama ve uykuda nefes kesilmesi yakınmaları ile Kulak Burun Boğaz hekimlerine başvuran hasta sayısı belirgin şekilde artmaktadır. Buna paralel olarak; hastalık kulak burun boğaz literatüründe ilk kez 1974 yılında Simmons ve Hill tarafından “üst havayolu tıkanıklığının neden olduğu aşırı uyuklama” adı altında yeni bir sendrom olarak anılmasına rağmen (5), 1980’li yıllardan sonra, pediatri, nöroloji, göğüs hastalıkları ve iç hastalıklarında olduğu kadar kulak burun boğaz literatüründe de konu ile ilgili çalışmalarda yoğun artış görülmektedir (4). Temelde erişkin hastalığı olarak bilinen OSAS, etyoloji, tanı ve tedavideki bazı farklılıkları ile çocukluk döneminde de sıklıkla görülebilir ve erişkinlerdeki gibi ciddi morbiditeye neden olabilir. Ancak pediatrik OSAS erişkinlerdeki kadar ilgi görmemiş ve önemsenmemiştir. Nitekim “obstructive sleep apne” anahtar kelimeleri ile Medline’da tarama yapıldığında karşımıza toplam 6118 yayın çıkarken, anahtar kelimelere “pediatric” kelimesinin eklenmesi ile bu rakam 250’ye (%4) düşmektedir. Bu derleme yazıda; pediatrik OSAS ile ilgili genel bilgiler verilecek, erişkin OSAS’dan farklı yönleri belirtilecek ve çocukluk döneminde de en az erişkinlerdeki kadar ciddi bir hastalık olduğu vurgulanacaktır.Item Open Access Gelişimsel kalça displazisi(Uludağ Üniversitesi, 2005) Bilgen, Sadık; Sarısözen, Bartu; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı.Gelişimsel kalça displazisi (GKD) terimi, doğumsal olabildi- ği gibi bebeklik veya çocukluk döneminde de gelişebilen ve kalçanın anatomik bozukluklarını içeren bir spektrumun genel adıdır. Bu açıdan doğumsal kalça çıkığı (DKÇ) terimine göre bu karmaşık sorunu daha net ve doğru bir biçimde ifade etti- ğinden GKD terimi giderek yaygınlaşmış ve DKÇ’nın yerini almıştır. Gelişimsel displazi terimi ile, her zaman doğumda varolmayan ve daima kalçanın çıkığı ile sonuçlanmayan farklı kalça patolojilerinin özelliği daha doğru olarak ifade edilmektedir. GKD prenatal, natal veya postnatal dönemlerde gelişebilir. Anatomik yapılardaki patolojiye, radyolojik bulgulara göre GKD değişik tip ve evrelerde bulunur. GKD, doğumda tanınabilen çeşitli belirtiler ile birlikte saptanabilir (prenatal, teratolojik çıkık); bazen yaşamın ilk yılı içinde belirginleşerek ortaya çıkabilir; bazen de ergenlik veya erken erişkinlik çağı- na dek sessiz kalarak bu yaşlardan sonra bulgular verebilir (asetabuler displazi). Teratolojik çıkık, diğer GKD tiplerinden farklı olarak kromozom anomalisi, nöromüsküler hastalık (artrogripozis multipleks, miyelomeningosel) veya ciddi malformasyon gibi bir patolojinin parçasıdır ve kalça intrauterin hayatın erken dönemlerinden itibaren patolojiktir.