Tuberous sclerosis: Serebral bulguların bilgisayarlı tomografi ile değerlendirilmesi

Abstract

Tuberoskleroz; bir çok organı tutan, konjenital otozomal dominant geçiş gösteren, fakomatozlar grubundan bir hastalıktır. Yüzde adenoma sebaseum, epilepsi ve mental retardasyon üçlü bulgusu ile karakterize hastalığın klinik olarak değişik formları bulunabilir. Tanı radyolojik yaklaşımla ve biyopsi ile konur. Bu çalışmada 7-56 yaş arasındaki 11 tuberosklerozlu olgunun serebral bulguları incelenmiş, sonuçlar literatür verileri ışığında tartışılmıştır.

Tuberous sclerosis is a complex syndrome with dominant inheritance characterized by the formation of multiple hamartomatous lesions in the skin, brain, kidneys and lungs. Clinical triad of epilepsy, mental retardation and adenoma sebaceum enable the diagnosis. The diagnosis is usually made by radiologic procedures and biopsy. In this study, the cerebral findings of 11 cases (7-56 year-old) witlı TS were investigated. The results were discussed and compared with literatür data.