Familyal periodik paraliziler (8 olgunun analizi)

Abstract

Familyal periyodik paralizi (FPP), birkaç saatten, birkaç güne kadar süren flask parezi atakları ile karakterize nadir bir kas hastalığıdır. Ataklar anında serum K + değerlerine göre hipokalemik, normokalemik ve hiperkalemik FPP tanımlanmıştır. Hastalık patogenezi bilinmemekle birlikte kas hücre membranında sodyum potasyum iyon transport mekanizmasında tutulum olabilir. Bu çalışmada 1973-1991 yılları arasında 8 FPP'li hasta değerlendirildi. Bu hastaların 7'si hipokalemik,1'i normokalemik idi. Kas biyopsisinde, 2 hastada tipik vakuoller görüldü.

Familial periodic paralysis (FPP) is a rare muscle disease characterised by attacks of flaccid paresis lasting from a few hours to several days. FPPs have been defined as hypokalemic, hypokalemic and hyperkalemic according to serum K+ levels during attacks. The pathogenesis of the disorder is unknown but may involve sodium-potassium ion transport mechanism across the muscle cell membrane. In this study we have evaluated 8 patients with FPP between 1973 and 1991. One of them was normokalemic and seven were hypokalemic. The muscle biopsy showed typical vacuoles in 2 patients.