Browsing by Author "Evim, Melike Sezgin"
Now showing 1 - 20 of 47
- Results Per Page
- Sort Options
Item Aceruloplasminemia in a Turkish adolescent with a novel mutation of ceruloplasmin gene: The first diagnosed case from Turkey(Lippincott Williams & Wilkins, 2014-09-14) Iwata, Atsushi; Hida, Ayumi; Avcı, Remzi; Güneş, Adalet Meral; Evim, Melike Sezgin; Baytan, Birol; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Pediatrik Hematoloji Anabilim Dalı.; AAH-1452-2021; 24072843300; 36337796600; 6506622162Aceruloplasminemia is a rare autosomal recessive disease that affects the iron metabolism of the body. When there is a lack of ceruloplasmin ferroxidase activity, iron accumulates, especially in the brain, pancreas, liver, and retina. The first symptom is generally a persistent hypochromic microcytic anemia with a mild high-serum ferritin level. The affected patients are usually recognized at later ages, when the neurological symptoms appear. The neurological outcome has an adverse effect on the prognosis, which may result in fatality. Therefore, early diagnosis and intervention may prevent a devastating neurological damage. Here, we report a case of aceruloplasminemia in a teenage girl with hypochromic microcytic anemia.Item Acute central nervous system complications in pediatric acute lymphoblastic leukemia(Elsevier Science, 2015-10) Baytan, Birol; Evim, Melike Sezgin; Güler, Salih; Güneş, Adalet Meral; Okan, Mehmet; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Pediatrik Hematoloji Anabilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Nöroloji Anabilim Dalı.; AAH-1452-2021; 6506622162; 36337796600; 55648289500; 24072843300; 6701707256BACKGROUND: The outcome of childhood acute lymphoblastic leukemia has improved because of intensive chemotherapy and supportive care. The frequency of adverse events has also increased, but the data related to acute central nervous system complications during acute lymphoblastic leukemia treatment are sparse. The purpose of this study is to evaluate these complications and to determine their long term outcome. PATIENTS AND METHODS: We retrospectively analyzed the hospital reports of 323 children with de novo acute lymphoblastic leukemia from a 13-year period for acute neurological complications. The central nervous system complications of leukemic involvement, peripheral neuropathy, and post-treatment late-onset encephalopathy, and neurocognitive defects were excluded. RESULTS: Twenty-three of 323 children (7.1%) suffered from central nervous system complications during acute lymphoblastic leukemia treatment. The majority of these complications (n = 13/23; 56.5%) developed during the induction period. The complications included posterior reversible encephalopathy (n = 6), fungal abscess (n = 5), cerebrovascular lesions (n = 5), syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone (n = 4), and methotrexate encephalopathy (n = 3). Three of these 23 children (13%) died of central nervous system complications, one from an intracranial fungal abscess and the others from intracranial thrombosis. Seven of the survivors (n = 7/20; 35%) became epileptic and three of them had also developed mental and motor retardation. CONCLUSIONS: Acute central neurological complications are varied and require an urgent approach for proper diagnosis and treatment. Collaboration among the hematologist, radiologist, neurologist, microbiologist, and neurosurgeon is essential to prevent fatal outcome and serious morbidity.Publication Acute endocrine and metabolic complications during treatment in childhood acute lymphoblastic leukemia patients: Retrospective study(Güncel Pediatri, 2023-04-01) Evim, Melike Sezgin; Tobçu, Zeynep; Güler, Salih; Öngen, Yasemin Denkboy; Güneş, Adalet Meral; SEZGİN EVİM, MELİKE; TOBCU, ZEYNEP; GÜLER, SALİH; DENKBOY ÖNGEN, YASEMİN; MERAL GÜNEŞ, ADALET; Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Hematoloji Bilim Dalı; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dal; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Endokrinoloji Bilim Dal; IRI-7023-2023; JJX-6307-2023; JHO-2788-2023; JJP-0399-2023; JGX-6145-2023Introduction: Acute leukemias are the most common malignancy of childhood, and acute lymphoblastic leukemia (ALL) is the most common subtype. In this study; we aimed to asses to acute endocrine and metabolic complications which occurs during treatment. Newly diagnosed ALL patients were included in the study.Materials and Methods: The endocrine and metabolic complication of 293 patients aged 1-18 years old who were newly diagnosed ALL between January 2007 and December 2017 in Uludag University Faculty, Department of Pediatric Hematology were analyzed. Patients' age, gender, risk groups, leukemia subtypes, and chemotherapy phases at the time of endocrine complications were noted.Results: In total, 250 patients were follow-up with B-ALL and 43 patients with T-ALL. 64% (n=188) of patients were male and 36% (n=105) were female. In our study, 36.4% of patients were in the high risk group but ten of the patients died before the risk group could be determined. During the two-year treatment, We found that 83% of the patients developed at least one endocrine complication. Hyperglycemia, osteoporosis and avascular necrosis were observed more frequently in patients older than 10 years at the time of diagnosis. The difference between the sexes was found only in vitamin D and was lower in girls. In regression analysis, only to be high risk group were found to be effective for the development of endocrine complications.Conclusion: Although the chemotherapeutics used today have prolonged the survival time, they have caused an increase in the incidence of complications. We think that these complications can be reduced by determining the risk factors in advance.Item Acute neurologic complications in children with acute lymphoblastic leukemia(Ferrata Storti Foundation, 2012-07-16) Güneş, Adalet Meral; Evim, Melike Sezgin; Baytan, Birol; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi.; AAH-1452-2021Item Ağır adet kanaması olan ergenlerin kanama diyatezi açısından değerlendirilmesi(Uludağ Üniversitesi, 2018) Evim, Melike Sezgin; Baytan, Birol; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Hematoloji Bilim Dalı.Ağır adet kanaması; 7 günü geçen ya da bir siklusta 80 ml’den fazla kanama olarak tanımlanır. Demir eksikliği anemisinin yanı sıra; sosyal ve fiziksel aktivitelere katılmada isteksizlik, okula devamsızlıklara neden olarak yaşam kalitesini azaltır. En sık neden henüz tam olgunlaşmamış hipotalamik-hipofizer aksa bağlı anovulatuar sikluslar olmakla birlikte, ikinci sık neden altta yatan bir kanama hastalığıdır.Item Artmış vitamin B12 düzeyi(Uludağ Üniversitesi, 2014-08-12) Evim, Melike Sezgin; Tüten, Rahime; Baytan, Birol; Yakarışık, Selin; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Hematoloji Bilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.Vitamin B12 vücutta bütün hücreler için gereklidir. Vitamin B12 düzeyinin düşüklüğü kadar yüksekliği de anlamlıdır. Özellikle hematolojik hastalıklarda, solid tümörlerde, otoimmün hastalıklarda, renal hastalıklarda ve enfeksiyon hastalıklarında yüksek serum kobalamin düzeyleri saptanmıştır ve bu yükseklik bazı hastalıklarda prognozla ilişkili bulunmuştur. Serum vitamin B12 yüksekliği dikkate alınmalı ve bu konuda daha fazla çalışma yapılmalıdır.Item Assessment of over protective parenting attitudes and emotional status among ill children with chronic or serious hematologic disease(Wiley, 2018-02) Evim, Melike Sezgin; Kantarcıoğlu, Arzu Çırpan; Güneş, Adalet Meral; Baytan, Birol; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Pediyatrik Hematoloji Bilim Dalı.; AAH-1452-2021; CWP-8532-2022; EXD-8400-2022; DVW-8108-2022Publication Assessment of patients with von willebrand disease with STH/BAT and PBQ scores(Galenos Yayıncılık, 2020-01-01) Apak, Fatma Burcu Belen; Ümit, Elif Gülsüm; Zengin, Yağmur; Evim, Melike Sezgin; Ünal, Ekrem; Özbas, Hasan Mücahit; Acıpayam, Can; SEZGİN EVİM, MELİKE; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Pediatrik Hematoloji Onkoloji Anabilim Dalı.; 0000-0002-4792-269X; AAH-1452-2021Item Bursa’da pediatrik talasemi, hemofili ve lösemili olgu annelerinin aşırı koruyucu ebeveyn tutumları ve duygu durumlarının değerlendirilmesi(Uludağ Üniversitesi, 2018) Katrancıoğlu, Arzu Çırpan; Evim, Melike Sezgin; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Hematoloji Bilim Dalı.GİRİŞ ve AMAÇ: Bu çalışmanın amacı, talasemi, hemofili ve lösemi tanısı almış çocukların annelerinin aşırı koruyucu ebeveyn tutumları ile duygu-durumlarının incelenmesidir. YÖNTEM ve GEREÇLER: Bu çalışmaya toplam 74 çocuğun annesi katılmıştır. 52 çocuğun annesi çalışma grubunu (talasemi, hemofili ve lösemi tanısı almış çocukların anneleri) ve 22 çocuğun annesi ise kontrol grubunu oluşturmuştur. Çalışmanın verileri Kısa Semptom Envanteri (KSE) ve PARİ ile elde edilmiştir. BULGULAR: Elde edilen sonuçlara göre, çalışma grubunda aşırı koruyucu ebeveyn tutumları kontrol grubuna göre anlamlı olarak fazladır. Çalışma grubu kendi içinde karşılaştırıldığında hemofili olguların annelerinin lösemili olanlara göre anlamlı olarak aşırı koruyucu tutumları olduğu gözlenmiştir. Çalışma grubunun depresyon, anksiyete, olumsuz benlik, somatizasyon ve hostalite puanları, kontrol grubuna göre anlamlı olarak fazladır. Aynı zamanda aşırı koruyucu ebeveyn tutumları ile anksiyete arasında olumlu bir ilişki vardır. TARTIŞMA ve SONUÇ: Aşırı koruyucu ebeveyn tutumları, çocukların ileriki yaşamlarında gelişimsel geriliklere ve birçok psikopatolojiye neden olabildiğinden, kronik ya da ciddi bir rahatsızlığı bulunan çocuklar ve ebeveynleri ile bu tutumlara yönelik psikolojik görüşmeler ve müdahaleler yapılması gerekebilir.Item A case of iatrogenic hypothyroidism presented with cardio-inhibitory syncope and resolved by thyroxine supplementation(Türk Kardiyoloji Derneği, 2012-03) Uçar, Birsen; Kılıç, Zübeyir; Kırel, Birgül; Evim, Melike Sezgin; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Hematoloji Anabilim Dalı.; AAH-1452-2021; 36337796600Item Central nervous system fungal infections in children with leukemia, risk factors and outcome: A multicentric study(Amer Inst Physics, 2018-11-29) Kebudi, Rejin; Karaman, Serap; Kızılocak, Hande; Karakaş, Zeynep; Demirağ, Bengü; Kaya, Zühre; Yaralı, Hüsniye Neşe; Çalışkan, Umran; Karagün, B. Şahin; Albayrak, Canan; Yılmaz, Şebnem; Karapınar, Deniz; Ünal, Ekrem; Tahta, Neryal; Güzelküçük, Zeliha; Koçak, Ülker; Celkan, Tiraje; Evim, Melike Sezgin; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Hematoloji Anabilim Dalı.; AAH-1452-2021Publication Central nervous system fungal infections in children with leukemia: Risk factors and outcome: A multicentric study(Wiley, 2018-11-01) Karaman, S.; Kebudi, R.; Kızılocak, H.; Karakaş, Z.; Evim, Melike Sezgin; Kaya, Z.; Yaralı, N.; Calışkan, U.; Şahin, B. Karagün; Yılmaz, S.; Karapınar, D. Yilmaz; Unal, E.; Güneş, Adalet Meral; Güzelküçük, Z.; Koçak, U.; Celkan, T.; SEZGİN EVİM, MELİKE; MERAL GÜNEŞ, ADALET; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Pediatri Hematololoji Onkoloji Bölümü; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Kemik İliği Nakli Ünitesi; AAH-1452-2021; EXD-8400-2022Item Cerebellar granulocytic sarcoma: A case report(Galenos Yayıncılık, 2012-06) Tüzüner, Nükhet; Baytan, Birol; Evim, Melike Sezgin; Güneş, Adalet Meral; Kocaeli, Hasan; Balaban, Şaduman; Korfalı, Ender; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Hematolojisi Anabilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Beyin Cerrahisi Anabilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Patoloji Anabilim Dalı.; AAH-1452-2021; 6506622162; 36337796600; 24072843300; 6603500567; 55407231400; 7004641343Granulocytic sarcoma is a rare tumor composed of immature granulocytic cells that is usually associated with acute myelogenous leukemia. Intraparenchymal cranial localization without skull, meningeal, or bone marrow invasion is extremely rare. The mechanisms of intraparenchymal cranial localization of GS remains unknown, as only 10 cases with cerebellar granulocytic sarcoma have been previously reported. Herein, we report a four year old boy with cerebellar localization of granulocytic sarcoma.Item Çocuk hematoloji kliniği ve polikliniğinde tedavi gören hastaların katater komplikasyonlarının retrospektif incelenmesi(Bursa Uludağ Üniversitesi, 2021) Yörük, Gülce; Evim, Melike Sezgin; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/ Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.Bu çalışmada pediatrik lösemi hastalarına takılan kalıcı santral venöz kataterlerin (SVK) kullanımı sırasında gelişen komplikasyonlar, risk faktörleri ve komplikasyonların yönetiminin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı’nda Ocak 2010 - Ocak 2018 tarihlerinde akut lösemi tanısı alan veya relaps olan 0-18 yaş arasındaki 262 hastaya Çocuk Cerrahisi Anabilim Dalı tarafından bir veya birden çok defa yerleştirilen 310 SVK’de gelişen komplikasyonlar; port ve Hickman katater takılan gruplar ile komplikasyon olan ve olmayan gruplar belirlenen parametreler açısından karşılaştırmalı incelenmiştir. Toplam 198 hastada akut lenfoblastik lösemi, 64 hastada akut myeloblastik lösemi tanısı mevcut iken 72 hasta relaps lösemi nedeniyle tedavi almaktaydı. İzlemde 221 hastaya bir defa, 34 hastaya iki defa, 7 hastaya üç defa SVK takılmıştır. Toplamda 310 SVK’de (n=250 port, n=60 Hickman katater) 225.296 katater günü değerlendirilmiştir. Çalışmada erkek cinsiyet (%59,2) daha fazladır. Medyan yaş 58,2 (3,4-216,8) aydır. Çalışmadaki 118 hastaya takılan 136 SVK’de (n=100 port, n=36 Hickman katater) eş zamanlı veya farklı dönemlerde tekrarlayan komplikasyonlarında eklenmesiyle 157 komplikasyon gelişmiştir. Enfeksiyöz komplikasyon 91 (%58), vasküler komplikasyon 35 (%22,3), cerrahi komplikasyon 19 (%12,1) ve mekanik komplikasyon 12 (%7,6) defa görülmüştür. En sık enfeksiyöz nedene bağlı olmak üzere toplam 78 SVK (%57,3) çıkarılmıştır. SVK kümülatif kalım süresi medyan 661,5 gün (1-2636 gün)’dür. Katater komplikasyonuna bağlı 5 (%1,9) ölüm görülmüştür. SVK kullanımı hastaların hayat kalitesinde önemli bir rahatlık sağlamışken SVK uygulanması veya kullanılması sırasında gelişen komplikasyonlar önemli bir morbidite ve mortalite sebebi olabilmektedir. Multidisipliner tedavi protokolleri ve profesyonel ekipler sayesinde komplikasyonların azaltılabileceği düşünülmektedir.Item Çocukluk çağı akut lenfoblastik lösemi hastalarında tedavi sırasında gelişen akut endokrin ve metabolik komplikasyonların retrospektif değerlendirilmesi(Bursa Uludağ Üniversitesi, 2021) Tobcu, Zeynep; Evim, Melike Sezgin; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.Akut lösemiler, çocukluk çağının en sık görülen malignitesi olup, akut lenfoblastik lösemi (ALL) en sık alt türüdür. Bu çalışmada yeni tanı almış ALL hastalarının tedavileri sırasında gelişen akut endokrin ve metabolik komplikasyonların sıklığı ve risk faktörlerinin incelenmesi amaçlanmıştır. Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı’nda Ocak 2007 - Aralık 2017 tarihlerinde, yaşı 12-213 ay arasındaki yeni ALL tanısı almış 293 hastanın gelişen endokrin ve metabolik komplikasyonları karşılaştırmalı olarak incelendi. Toplamda 250 hasta B ALL, 43 hasta T ALL tanısı ile izlenmiştir ve çalışmaya alınan hastaların %64’ü (n:188) erkek ve %36’sı kadındır. Hastaların %36,4’ü yüksek riskli olup %3,4 kadar hasta risk grubu belirlenemeden kaybedilmiştir. 2 yıl süren tedavi boyunca en az bir endokrin komplikasyon gelişen hastaların oranı %83 olarak saptadık. En sık görülen komplikasyon hiperparatiroididir. Bunu sırası ile hiperglisemi, hipertrigliseridemi, osteoporoz, tiroid patolojileri, obezite, hipokalsemi, D vitamini düşüklüğü, hipoglisemi, ve avasküler nekroz izlemektedir. Tanı anında 10 yaşından büyük olan hastalarda hiperglisemi, osteoporoz ve avasküler nekroz daha fazla gözlendi. Yine tanı anında pubertal olan hastalarda hiperglisemi, tiroid patolojisi ve avasküler nekroz prepubertal hastalara göre fazlaydı. Cinsiyetler arasında fark sadece D vitamininde saptandı ve kızlarda daha düşüktü. Hastanın yüksek riskli olması ve radyoterapi endikasyonunun bulunması endokrin komplikasyon gelişmesi açısından riskli bulunmuştur. Günümüzde kullanılan kemoterapötikler sağ kalımı uzatmış olsada komplikasyon sıklığında artışa sebep olmuştur. Risk faktörlerini önceden belirleyerek bu komplikasyonların azaltılabileceği düşünülmektedir.Item Çocukluk çağında lösemi gelişiminde etkili faktörler(Bursa Uludağ Üniversitesi, 2021) Yavuz, Bergen; Evim, Melike Sezgin; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.Çocukluk çağında en sık karşılaşılan malignite akut lösemilerdir. Lösemilerin gelişiminde hastaların içinde bulunduğu kalıtsal ve çevresel etmenlerin rolü olduğu düşünülmektedir. Bu çalışma, Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı’nda tedavi almış 307 hasta (256 akut lenfoblastik lösemi ve 51 akut miyeloid lösemi) ile 310 lösemi polikliniği hariç diğer polikliniklerde kontrole gelen çocukların anne ve/veya babalarıyla yapılan 15-20 dakikalık görüşmelerde vakaların kişisel, ailesel ve çevresel etmenleri sorgulanarak yapılmıştır. Bu çalışmada lösemi gelişiminde etkili olabilecek faktörleri değerlendirmek amaçlanmıştır. Doğum yeri, tanı yaşı, cinsiyeti, anne ve babanın eğitim durumu, sigara içip-içmedikleri, meslekleri, akraba olup-olmadığı, hastanın doğduğu yıldaki yaşları, annenin gebelik dönemine ait ayrıntılı öyküsü, gebe kalma şekli, önceki gebelikleri, hastanın doğum zamanı, şekli, sorun olup-olmadığı, doğum boy ve kilosu, anne sütü alımı, geçirilen hastalıklar, tomografi çekimi yapılıp-yapılmadığı, sosyoekonomik bilgiler, evin yakın çevresinde santral, enerji hattı veya fabrika bulunup-bulunmadığı, ailede kanser yada kronik hastalık olup-olmadığı görüşmelerde sorgulanmıştır. Lösemi gözlenmesi riski doğum yeri ilçe olanlarda 5.85 kat, erkek çocuklarda 2.58 kat, normal doğum kilosunda olanlarda doğum ağırlığı gebelik yaşına göre az (SGA) olanlara göre 4.06 kat, doğum ağırlığı gebelik yaşına göre fazla olanlarda SGA olanlara göre 10.36 kat, babası iş yerinde kimyasala maruz kalan çocuklarda 16.74 kat, yüksek gerilim hattına yakın bir evde yaşayan ailelerin çocuklarında ise 12.03 kat fazla olduğu belirlenmiştir. Sonuç olarak bu çalışmada; doğum yeri, cinsiyet, doğum kilosu, babanın mesleği, eve yakın bölgede yüksek gerilim hattı bulunmasının lösemi gelişim riski ile ilişkisini saptadık.Publication Congenital malformation in children with acute leukemia: Single center report(Bursa Uludağ Üniversitesi, 2021-04-01) Güler, Salih; Temuroglu, Aytul; Evim, Melike Sezgin; Baytan, Birol; Güneş, Adalet Meral; GÜLER, SALİH; TEMUROĞLU, AYTÜL; SEZGİN EVİM, MELİKE; Baytan, Birol; MERAL GÜNEŞ, ADALET; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Hematoloji Anabilim Dalı; 0000-0002-8943-6585; 0000-0002-2398-0959; 0000-0002-4792-269X; 0000-0002-0686-7129; JHO-2788-2023; GES-3112-2022; AAH-1452-2021; DVW-8108-2022; JGX-6145-2023Introduction:Leukemia is a multifactorial disease. Some genetic syndromes is well known related to leukemia. We evaluated non-syndromic malformation and leukemia relation.Materials and Methods: 288 patients diagnosed with acute leukemia are included the study. 201 patients with non-malign hematologic disease are accepted as a control. Syndromic children were excluded both group. All children were examined according to ICD-10th, Chapter XVII for congenital malformation. The type and number of malformations were compared both group.Results: There were no differences between leukemia and control group in terms of age at diagnosis, gender, consanguinity between parents, parents age at birth, family history of cancer and pregnancies of mother. Congenital malformations were more observed in leukemic population (p<0.001). The most common malformation in the control group was on the skin. Whereas the most common malformation in leukemic children was seen in the circulatory system, second region was skin. Having circulatory system malformation explained 12.53 high of the leukemia risk.Conclusions: Malformations were more common in leukemic children. We found that having a circulatory system malformation significantly increased the risk of leukemia. But the risk was very high previous study. This related to we evaluated echocardiography result which is common use for basal test.Publication Different kinetics and risk factors for isolated extramedullary relapse after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with acute leukemia(Elsevier, 2021-08-20) Hazar, Volkan; Öztürk, Gülyüz; Yalçın, Koray; Uygun, Vedat; Aksoylar, Serap; Küpesiz, A.; Bozkaya, İkbal Ok; Karagün, Barbaros Şahin; Bozkurt, Ceyhun; İleri, Talia; Atay, Didem; Koçak, Ülker; Karasu, Gülsün Tezcan; Yeşilipek, Akif; Gökçe, Müge; Kansoy, Savas; Kintrup, Gulen Tüysüz; Karakukcu, Musa; Okur, Fatma Visal; Ertem, Mehmet; Kaya, Zühre; Gürsel, Orhan; Yaman, Yöntem; Özbek, Namık; Antmen, Bülent; Tüfekci, Özlem; Albayrak, Canan; Aksoy, Başak Adakli; Sezgin, Gülay; Albayrak, Davut; Evim, Melike Sezgin; Zengin, Emine; Pekpak, Esra; SEZGİN EVİM, MELİKE; Bursa Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi.; 0000-0002-4792-269X; AAH-1452-2021Relapse after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT) remains the most frequent cause of post-transplantation mortality. Isolated extramedullary (EM) relapse (iEMR) after HSCT is relatively rare and not well characterized, particularly in pediatric patients. We retrospectively analyzed 1527 consecutive pediatric patients with acute leukemia after allo-HSCT to study the incidence, risk factors, and outcome of iEMR compared with systemic relapse. The 5 -year cumulative incidence of systemic relapse (either bone marrow [BM] only or BM combined with EMR) was 24.8%, and that of iEMR was 5.5%. The onset of relapse after allo-HSCT was significantly longer in EM sites than in BM sites (7.19 and 5.58 months, respectively; P =.013). Complete response (CR) 2 +/active disease at transplantation (hazard ratio [HR], 3.1; P <.001) and prior EM disease (HR, 2.3; P =.007) were independent risk factors for iEMR. Chronic graft-versus-host disease reduced the risk of systemic relapse (HR, 0.5; P=.043) but did not protect against iEMR. The prognosis of patients who developed iEMR remained poor but was slightly better than that of patients who developed systemic relapse (3 -year overall survival, 16.5% versus 15.3%; P =.089). Patients experiencing their first systemic relapse continued to have further systemic relapse, but only a minority progressed to iEMR, whereas those experiencing their iEMR at first relapse developed further systemic relapse and iEMR at approximately similar frequencies. A second iEMR was more common after a first iEMR than after a first systemic relapse (58.8% versus 13.0%; P =.001) and was associated with poor outcome. iEMR has a poor prognosis, particularly after a second relapse, and effective strategies are needed to improve outcomes. (C) 2021 The American Society for Transplantation and Cellular Therapy. Published by Elsevier Inc. All rights reserved.Item Factor 8 gene mutation spectrum of 270 patients with hemophilia a: Identification of 36 novel mutations(Galenos Yayıncılık, 2020) Evim, Melike Sezgin; Baytan, Birol; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.; AAH-1452-2021; DVW-8108-2022; EXD-8400-2022; 36337796600; 6506622162; 24072843300Objective: Hemophilia A (HA) is the most severe X-linked inherited bleeding disorder caused by hemizygous mutations in the factor 8 (F8) gene. The aim of this study is to determine the mutation spectrum of the F8 gene in a large HA cohort from Turkey, and then to establish a phenotype-genotype correlation. Materials and Methods: All HA cases (270 patients) analyzed molecularly in the Ege University Pediatric Genetics Molecular Laboratory between March 2017 and March 2018 were included in this study. To identify intron 22 inversion (Inv22), intron 1 inversion (Inv1), small deletion/insertions, and point mutations, molecular analyses of F8 were performed using a sequential application of molecular techniques. Results: The mutation detection success rate was 95.2%. Positive Inv22 was found in 106 patients (39.3%), Inv1 was found in 4 patients (1.5%), and 106 different disease-causing sequence variants were identified in 137 patients (50.6%). In 10 patients (3.7%), amplification failures involving one or more exonic regions, considered to be large intragenic deletions, were identified. Of 106 different F8 mutations, 36 were novel. The relationship between F8 genotype and inhibitor development was considered significant. Conclusion: A high mutation detection rate was achieved via the broad molecular techniques applied in this study, including 36 novel mutations. With regard to mutation types, mutation distribution and their impact on clinical severity and inhibitor development were found to be similar to those previously reported in other hemophilia population studies.Item Health-related quality of life, depression, anxiety, and self-image in acute lymphocytic leukemia survivors(Galenos Yayıncılık, 2016-01-11) Baytan, Birol; Aşut, Çiğdem; Kantarcıoğlu, Arzu Çırpan; Evim, Melike Sezgin; Güneş, Adalet Meral; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Hematoloji Bilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.; AAH-1452-2021; 6506622162; 57192254886; 55317096200; 36337796600; 24072843300Objective: With increasing survival rates in childhood acute lymphocytic leukemia (ALL), the long-term side effects of treatment have become important. Our aim was to investigate health-related quality of life, depression, anxiety, and self-image among ALL survivors. Materials and Methods: Fifty patients diagnosed with ALL and their siblings were enrolled. The Kovacs Children's Depression Inventory, State-Trait Anxiety Inventory, Offer Self-Image Questionnaire, and Pediatric Quality of Life Inventory (TM) were used for collecting data. ANOVA tests were used to determine if there were any significant differences between groups. Results: ALL survivors had higher depression, more anxiety symptoms, lower quality of life, and more negative self-image when compared to their siblings. Conclusion: Continuous diagnostic and interventional mental health services might be necessary for possible emotional side effects of treatment during and after the treatment. Rehabilitation and follow-up programs should be implemented for children during and after treatment for ALL.
- «
- 1 (current)
- 2
- 3
- »