Hemofagositik lenfohistiyositozisile tedavi edilen olgularının retrospektif olarak değerlendirilmesi

dc.contributor.buuauthorTemuroğlu, Aytül
dc.contributor.buuauthorEvim, Melike Sezgin
dc.contributor.buuauthorSevinir, Betül
dc.contributor.buuauthorBaytan, Birol
dc.contributor.buuauthorGüler, Salih
dc.contributor.buuauthorGüneş, Adalet Meral
dc.contributor.departmentBursa Uludağ Üniversitesi /Tıp Fakültesi/Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Bilim Dalı.tr_TR
dc.contributor.departmentBursa Uludağ Üniversitesi /Tıp Fakültesi/Çocuk Hematoloji Bilim Dalı.tr_TR
dc.contributor.departmentBursa Uludağ Üniversitesi /Tıp Fakültesi/Çocuk Onkoloji Bilim Dalı.tr_TR
dc.date.accessioned2020-09-18T07:51:02Z
dc.date.available2020-09-18T07:51:02Z
dc.date.issued2020-02-10
dc.description.abstractHemofagositik lenfohistiyositoz (HLH) monosit/makrofaj sistemindeki kontrolsüz proliferasyon sonucu oluşan nadir görülen enflamatuar bir sendromdur. Ailesel (primer) ve sekonder olmak üzere iki sınıfa ayrılmaktadır. Ülkemizde akraba evliliği oranı %29.2 ile yüksek olduğu için HLH sıklığı da artmaktadır. Sekonder HLH her yaşta görülebilmekle beraber gerçek insidansı bilinmemektedir. Maligniteler, enfeksiyonlar ve inflamatuar süreçlere eşlik edebilir. Major klinik bulgular persistan yüksek ateş, sitopeni, splenomegali ve/veya hepatomegalidir. İlk bulgu genellikle ateştir. Tedavide amaç anormal inflamasyonu durdurmaktır ve altta yatan nedeni tedavi etmektir. Kliniğimizde 2010 ile 2019 yılları arasında tanı konulup tedavi edilen 15 hastayı retrospektif olarak değerlendirdik. İstatistiksel analiz kruskal- wallis testi ile yapıldı. BULGULAR: Kliniğimizde tanı alıp tedavi edilen 15 hastanın ortanca tanı yaşı 18 aydı(1ay- 17 yaş). Olguların kız erkek oranı 6/9 idi. Ateş bütün hastalarda görüldü, hepatosplenomegali %80 oranında vardı. Ortalama ferritin değeri 33.927±51.461µ/l (964-201.074)idi. Hasta grubumuzda akraba evliliği oranı %53 (n=8) olup yüksekti ve enfeksiyona sekonder gelişen hastaların tümünde etken EBV idi. Olguların %33’ü (n=5) primer, %67’si(n=10) sekonderdi. Sekonder olguların %40’ında(n=4) etyolojide malignite, %50’sinde (n=5) enfeksiyon ve %10’unda (n=1) metabolik hastalık vardı. Ülkemiz koşullarında persistan yüksek ateş,hepatosplenomegali ve ferritin yüksekliği ile gelen olgularda HLH düşünülmesi erken tanı açısından önemlidir. HLH tablosu ile gelen olgularda primer nedenler yanı sıra etyolojide malignite de unutulmamalıdır.tr_TR
dc.description.abstractHemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare inflammatory syndrome resulting from uncontrolled proliferation in the monocyte / macrophage system. It is divided into two classes as familial (primary) and secondary. Since the rate of consanguineous marriage in our country is high with 29.2%, the frequency of HLH is also increasing. Secondary HLH can be seen at any age, but its true incidence is unknown. It can accompany malignancies, infections and inflammatory processes. Major clinical findings are persistent high fever, cytopenia, splenomegaly and / or hepatomegaly. The first finding is usually fever. The goal of treatment is to stop abnormal inflammation and treat the underlying cause. We retrospectively reviewed 15 patients diagnosed and treated in our clinic between 2010 and 2019. Statistical analysis was performed with kruskal-wallis test The median age of diagnosis of 15 patients diagnosed and treated in our clinic was 18 months (1 month-17 years). The female to male ratio was 6/9. Fever was seen in all patients, hepatosplenomegaly was 80%. The mean ferritin value was 33.927 ± 51.461µ / l (964-201.074). In our patient group, consanguineous marriage rate was 53% (n = 8) and it was high and the factor was EBV in all patients who developed secondary to infection. 33% (n = 5) of the cases were primary and 67% (n = 10) were secondary. 40% (n = 4) of secondary cases had malignancy in etiology, 50% (n = 5) infection and 10% (n = 1) metabolic disease. HLH is important for early diagnosis in cases with persistent high fever, hepatosplenomegaly and high ferritin conditions in our country. In cases presenting with HLH, malignancy should not be forgotten in etiology besides primary causes.en_US
dc.identifier.citationTemuroğlu, A. vd. (2020). "Hemofagositik lenfohistiyositozisile tedavi edilen olgularının retrospektif olarak değerlendirilmesi". Güncel Pediatri Dergisi, 34(1),125-133tr_TR
dc.identifier.endpage133tr_TR
dc.identifier.issn1304-9054
dc.identifier.issn1308-6308
dc.identifier.issue1tr_TR
dc.identifier.startpage125tr_TR
dc.identifier.urihttps://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/1053644
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11452/12741
dc.identifier.volume18tr_TR
dc.language.isotrtr_TR
dc.publisherBursa Uludağ Üniversitesitr_TR
dc.relation.journalGüncel Pediatri / The Journal of Current Pediatricstr_TR
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergitr_TR
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectHemofagositik lenfohistiyositoztr_TR
dc.subjectSitopenitr_TR
dc.subjectHepatosplenomegalitr_TR
dc.subjectHemophagocytic lymphohistiocytosisen_US
dc.subjectCytopeniaen_US
dc.subjectHepatosplenomegalyen_US
dc.titleHemofagositik lenfohistiyositozisile tedavi edilen olgularının retrospektif olarak değerlendirilmesitr_TR
dc.title.alternativeRetrospective evaluation of hemophagocytic lymphohistiocytosis cases treateden_US
dc.typeArticleen_US

Files

Original bundle

Now showing 1 - 1 of 1
Loading...
Thumbnail Image
Name:
18_1_12.pdf
Size:
936.88 KB
Format:
Adobe Portable Document Format
Description:

License bundle

Now showing 1 - 1 of 1
No Thumbnail Available
Name:
license.txt
Size:
1.71 KB
Format:
Item-specific license agreed upon to submission
Description: