Çocukluk çağı kolestazında Alagille Sendromu ve Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi verileri

dc.contributor.authorÖzalkaya, Elif
dc.contributor.authorAydoğdu, Sema
dc.contributor.buuauthorÖzkan, Tanju
dc.contributor.buuauthorErdemir, Gülin
dc.contributor.departmentUludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı.tr_TR
dc.contributor.departmentUludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.tr_TR
dc.date.accessioned2020-02-04T10:54:35Z
dc.date.available2020-02-04T10:54:35Z
dc.date.issued2006
dc.description.abstractlk olarak 1969'da Alagille ve arkadaşları idiopatik safra kanal azlığı olan hastalarda klinik bulguların benzer olduğunu saptamışlar ve diğer aile bireylerinde de bu paternin olduğunu bulmuşlardır. Watson ve Miller 1975'de kardiyak hastalığı ve safra yollarında azalma olan çocuklarda sendromik yüz özellikleri tanımlamışlardır. Bu tarihten sonra safra yollarının azlığı ile giden hastalıklar sendromik ve nonsendromik olarak ayrılmıştır. Sendromik formda kalp, böbrek, kemik bulguları ve tipik yüz özellikleri eşlik eder ve bu antitedeki en önemli özellik safra kanallarında azalmanın olmasıdır. Son zamanlarda birçok hastalığın moleküler ve infeksiyoz temelleri anlaşıldığından nonsendromik safra yollarında azalma ile görülen hastalık tanımı artık kullanılmamaktadır. Sendromik safra yollarında azalma terimi ise 'arteriohepatik displazi, intrahepatik displazi, bilier hipoplazi, intrahepatik bilyer disgenezi ve Watson-Alagille sendromu' olarak isimlendirilmiş, günümüzde ise kardiyak, hepatik ve genetik bulgulara göre Alagille sendromu olarak adlandırılmıştır. İnsidansı 1/100.000 olarak bildirilmektedir.tr_TR
dc.identifier.citationÖzalkaya, E. vd. (2006). "Çocukluk çağı kolestazında Alagille Sendromu ve Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi verileri". Güncel Pediatri, 4(3), 146-152.tr_TR
dc.identifier.endpage152tr_TR
dc.identifier.issn1304-9054
dc.identifier.issn1308-6308
dc.identifier.issue3tr_TR
dc.identifier.startpage146tr_TR
dc.identifier.urihttps://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/909374
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11452/7864
dc.identifier.volume4tr_TR
dc.language.isotrtr_TR
dc.publisherUludağ Üniversitesitr_TR
dc.relation.collaborationYurt içitr_TR
dc.relation.journalGüncel Pediatri / The Journal of Current Pediatricstr_TR
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergitr_TR
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccesstr_TR
dc.subjectAlagille Sendromutr_TR
dc.subjectAStr_TR
dc.subject20p12 bölgesitr_TR
dc.subjectEge Üniversitesi Tıp Fakültesitr_TR
dc.subjectMutant proteinlertr_TR
dc.subjectSafra kanal azlığıtr_TR
dc.titleÇocukluk çağı kolestazında Alagille Sendromu ve Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi verileritr_TR
dc.typeArticletr_TR

Files

Original bundle
Now showing 1 - 1 of 1
Loading...
Thumbnail Image
Name:
4_3_20.PDF
Size:
535.81 KB
Format:
Adobe Portable Document Format
Description:
License bundle
Now showing 1 - 1 of 1
Name:
license.txt
Size:
1.71 KB
Format:
Item-specific license agreed upon to submission
Description: