Adrenal hipoplazi ve iskelet displazisi birlikteliği: İMAGe sendromu

dc.contributor.authorDirek, Gül
dc.contributor.authorŞiraz, Ülkü Gül
dc.contributor.authorTatlı, Zeynep Uzan
dc.contributor.authorAkın, Leyla
dc.contributor.authorHatipoğlu, Nihal
dc.contributor.authorKendirci, Mustafa
dc.contributor.authorKurtoğlu, Selim
dc.date.accessioned2020-06-19T07:20:58Z
dc.date.available2020-06-19T07:20:58Z
dc.date.issued2018
dc.description.abstractİntrauterin büyüme geriliği (İUGR), metafizyal displazi, adrenal hipoplazi konjenita, genital anomalilerin birlikteliği olarak bilinen İMAGe sendromu, ismini bu hastalıkların baş harflerinden almıştır. Konjenital adrenal hipoplazi en ciddi bulgusudur ve genellikle hayatın ilk aylarında meydana gelir. Sunulan hastada da antenatal dönemde ektremite kısalığı saptanmış olup adrenal yetmezlik bulguları postnatal 4. gününde ortaya çıkmıştır. İMAGe sendromunun erken tanısı, sendrom bileşenlerinden olan surrenal yetmezliğin hayati tehlikeye neden olması açısından önemlidir. Sendromun diğer bileşenlerinin bilinmesi karşılaşılan olguda erken müdahaleyi de mümkün kılar. Burada nadir görülmesi nedeniyle İMAGE sendromlu bir olgu, sendromla ilgili kısa literatür bilgileri ile paylaşılacaktır.tr_TR
dc.description.abstractIMAGe syndrome is an acronym which stands for the intrauterine growth restriction (IUGR), metaphyseal dysplasia, adrenal hypoplasia congenita (AHC) and genitourinary abnormalities. Congenital adrenal hypoplasia is the most serious component of the syndrome which generally occurs during the first months of life. In the presented case, shortness of extremities was detected antenatally and the symptoms of adrenal failure showed up on the 4th day of life. Because the adrenal insufficiency is a life-threatening condition, early diagnosis of this syndrome is very important. Recognition of other components of the disease makes early intervention possible. Being a rare disease, a case with IMAGe syndrome is presented with a short review of the literature.en_US
dc.identifier.citationDirek, G. vd. (2018). "Adrenal hipoplazi ve iskelet displazisi birlikteliği: IMAGe sendromu". Güncel Pediatri, 16(3), 134-140.tr_TR
dc.identifier.endpage140tr_TR
dc.identifier.issn1304-9054
dc.identifier.issn1308-6308
dc.identifier.issue3tr_TR
dc.identifier.startpage134tr_TR
dc.identifier.urihttps://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/577987
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11452/11329
dc.identifier.volume16tr_TR
dc.language.isotrtr_TR
dc.publisherUludağ Üniversitesitr_TR
dc.relation.journalGüncel Pediatri / The Journal of Current Pediatricstr_TR
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergitr_TR
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectKonjenital adrenal hipoplazitr_TR
dc.subjectİmage sendromutr_TR
dc.subjectAdrenal yetmezliktr_TR
dc.subjectMetafizyal displazitr_TR
dc.subjectAdrenal hypoplasia congenitaen_US
dc.subjectImage syndromeen_US
dc.subjectAdrenal insufficiencyen_US
dc.subjectMetaphyseal dysplasiaen_US
dc.titleAdrenal hipoplazi ve iskelet displazisi birlikteliği: İMAGe sendromutr_TR
dc.title.alternativeAdrenal hypoplasia with skeletal dysplasia: IMAGe syndromeen_US
dc.typeArticleen_US

Files

Original bundle

Now showing 1 - 1 of 1
Loading...
Thumbnail Image
Name:
16_3_10.pdf
Size:
740.09 KB
Format:
Adobe Portable Document Format
Description:

License bundle

Now showing 1 - 1 of 1
No Thumbnail Available
Name:
license.txt
Size:
1.71 KB
Format:
Item-specific license agreed upon to submission
Description: