Kolestaz ve kaşıntı: Progresif familyal intrahepatik kolestaz?

dc.contributor.authorTümgör, Gökhan
dc.date.accessioned2020-06-14T18:30:37Z
dc.date.available2020-06-14T18:30:37Z
dc.date.issued2015-08-19
dc.description.abstractProgresif familyal intrahepatik kolestaz (PFİK), çocukluk çağı kolestazları içinde önemli bir yer tutmaktadır. Bazı karaciğer nakil merkezlerinde en sık karşılaşılan ikinci karaciğer nakil endikasyonudur. Tüm kolestazlı ve karaciğer nakli yapılan olguların yaklaşık %10-15’ini oluşturmaktadır. PFİK, otozomal resesif geçişlidir ve hepatosellüler kaynaklı kolestaza yol açmaktadır. Süt çocukluğundan erişkin döneme kadar olan dönemde karaciğer yetmezliğine yol açarak ölüme neden olabilmektedir. PFİK’nin üç tipi vardır ve tüm tiplerde en sık gözlenen klinik bulgular kaşıntı, sarılık, büyüme geriliği, hepatomegali, splenomegalidir. PFİK’nin üç tipinin de prognozu farklıdır. PFİK’nin komplikasyonları portal hipertansiyon, karaciğer yetmezliği, siroz, hepatosellüler karsinom ve ekstrahepatik bulgulardır. Olguların hayat kalitesini yükseltecek medikal ve cerrahi tedaviler uygulanmakla birlikte çoğu olguya erken dönemde karaciğer nakli gerekmektedir.tr_TR
dc.description.abstractProgressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) has a significant place among the childhood cholestasis. It is the second most frequent liver transplant indication met in some liver transplant institutions. It constitutes approximately 10-15% of all cases of cholestasis and liver transplant. PFIC is an autosomal recessively inherited disorder and causes hepatocellular-originated cholestasis. In the period from infancy to adulthood it may cause death due to liver failure. PFIC has three types and the most frequently observed clinical symptoms of all three types are; pruritus, hepatitis, growth retardation, hepatomegaly, and splenomegaly. The prognosis of these three types of PFIC is different. The complications of PFIC are; portal hypertension, liver failure, cirrhosis, hepatocellular carcinoma, and extrahepatic symptoms. Although medical and surgical treatments are applied in order to improve the patients’ life quality, most of the cases require liver transplantation in the early stage.en_US
dc.identifier.citationTümgör, G. (2016). "Kolestaz ve kaşıntı: Progresif familyal intrahepatik kolestaz?". Güncel Pediatri, 14(2), 88-95.tr_TR
dc.identifier.endpage95tr_TR
dc.identifier.issn1304-9054
dc.identifier.issn1308-6308
dc.identifier.issue2tr_TR
dc.identifier.startpage88tr_TR
dc.identifier.urihttps://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/902876
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11452/11171
dc.identifier.volume14tr_TR
dc.language.isotrtr_TR
dc.publisherUludağ Üniversitesitr_TR
dc.relation.journalGüncel Pediatri / The Journal of Current Pediatricstr_TR
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergitr_TR
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectÇocukluk çağıtr_TR
dc.subjectKolestaztr_TR
dc.subjectKaşıntıtr_TR
dc.subjectChildhooden_US
dc.subjectCholestasisen_US
dc.subjectPruritusen_US
dc.titleKolestaz ve kaşıntı: Progresif familyal intrahepatik kolestaz?tr_TR
dc.title.alternativeCholestasis and pruritus: Progressive familial intrahepatic cholestasis?en_US
dc.typeArticleen_US

Files

Original bundle

Now showing 1 - 1 of 1
Loading...
Thumbnail Image
Name:
14_2_6.PDF
Size:
354.77 KB
Format:
Adobe Portable Document Format
Description:

License bundle

Now showing 1 - 1 of 1
No Thumbnail Available
Name:
license.txt
Size:
1.71 KB
Format:
Item-specific license agreed upon to submission
Description: