Leprechaunismli bir infantta bozulmuş glukoz regülasyonu ve dev over kistlerinin yüksek doz insülin glarjin ile tedavisi

Simple item page
dc.contributor.authorÇelik, Ayşe Yasemin
dc.contributor.authorPirgon, Özgür
dc.contributor.authorOdabaş, Dursun
dc.date.accessioned2020-05-02T04:14:49Z
dc.date.available2020-05-02T04:14:49Z
dc.date.issued2010-06-17
dc.description.abstractGiriş: Leprechaunism; insülin reseptör genindeki mutasyona bağlı olarak ağır insülin direncinin meydana geldiği otozomal resesif kalıtılan ve nadir görülen bir sendromdur. Bu yazıda leprechaunism tanısı alan 75 günlük bir hastada yüksek doz insülin glarjin tedavisinin sonuçları sunulmaktadır. Olgu Sunumu: Hiperglisemi ve ketoasidoz ile başvuran 75 günlük kız hastada dismofik görünümü nedeni ile leprechaunism tanısı aldı. Her iki overinde içerisinde multipl septalar bulunan, kistik görünüm izlendi. Yüksek doz insülin glarjin tedavisi ile kan şekeri regulasyonu sağlandı ve over kistleri düzeldi. Tartışma: Leprechaunism sendromunda intraüterin-postnatal büyüme geriliği, lipoatrofi, tipik yüz görünümü, ağır akantoz, anormal kan şekeri düzeyleri, kliteromegali ve hirsutism görülmektedir. Birçok vaka 1 yaşına gelmeden önce diyabetik ketoasidoz ve tekrarlayan enfeksiyonlar nedeni ile kaybedilmektedir.tr_TR
dc.description.abstractIntroduction: Leprechaunism is a rare autosomal recessive disorder caused by mutations in the insulin receptor gene. In this report; we present a 75 days old infant with leprecahunism treated by high dose insulin glargine. Case Report: Yetmifl day old girl was diagnosed as leprechaunism because of the hyperglycemia, ketoacidosis and dysmorphic appearance. Huge cysts with multiple septa were determined in her ovaries. High dose insulin glargine were adjusted to achieve target blood glucose regulation. Huge ovarian cysts resolved by this treatment. Conclusion: Leprechaunism is characterized by intra-uterine and postnatal growth restriction, lipo-atrophy, characteristic facial features, severe acanthosis nigricans, abnormal glucose homeostasis, clitoromegaly and hirsutism. It is usually fatal within the 1st year of life because of diabetic ketoacidosis or recurrent infections.en_US
dc.identifier.citationÇelik, A. Y. vd. (2010). "Leprechaunismli bir infantta bozulmufl glukoz regülasyonu ve dev over kistlerinin yüksek doz insülin glarjin ile tedavisi". Güncel Pediatri, 8(3), 119-122.tr_TR
dc.identifier.endpage122tr_TR
dc.identifier.issn1304-9054
dc.identifier.issn1308-6308
dc.identifier.issue3tr_TR
dc.identifier.startpage119tr_TR
dc.identifier.urihttps://dergipark.org.tr/tr/download/article-file/904990
dc.identifier.urihttp://hdl.handle.net/11452/10526
dc.identifier.volume8tr_TR
dc.language.isotrtr_TR
dc.publisherUludağ Üniversitesitr_TR
dc.relation.journalGüncel Pediatri / The Journal of Current Pediatricstr_TR
dc.relation.publicationcategoryMakale - Uluslararası Hakemli Dergitr_TR
dc.rightsinfo:eu-repo/semantics/openAccessen_US
dc.subjectLeprechaunismtr_TR
dc.subjectİnsülin direncitr_TR
dc.subjectİnsülin glarjintr_TR
dc.subjectOver kistitr_TR
dc.subjectInsulin resistanceen_US
dc.subjectInsulin glargineen_US
dc.subjectOvarian cysten_US
dc.titleLeprechaunismli bir infantta bozulmuş glukoz regülasyonu ve dev over kistlerinin yüksek doz insülin glarjin ile tedavisitr_TR
dc.title.alternativeTreatment of abnormal glucose regulation and huge ovarian cysts with high dose insulin glargine in an infant with leprechaunismen_US
dc.typeArticleen_US

Files

Original bundle
Now showing 1 - 1 of 1
Thumbnail Image
Name:
8_3_7.PDF
Size:
205.69 KB
Format:
Adobe Portable Document Format
Description:
Download
License bundle
Now showing 1 - 1 of 1
Name:
license.txt
Size:
1.71 KB
Format:
Item-specific license agreed upon to submission
Description:
Download

Collections

2010 Cilt 8 Sayı 3