2008 Cilt 6 Sayı 3
Permanent URI for this collection
Browse
Browsing 2008 Cilt 6 Sayı 3 by Subject "İmmün yetmezlik"
Now showing 1 - 1 of 1
Results Per Page
Sort Options
Item Open Access Wiskott Aldrich sendromu(Uludağ Üniversitesi, 2008) Yapıcı, Şenay; Kılıç, Sara Şebnem; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı.Wiskott Aldrich Sendromu (WAS) X’e bağlıresesif geçen, mikrotrombositopeni, egzema, sekonder piyojenik enfeksiyonlar, otoimmün hastalıklar ve lenforetiküler neoplazi riskinin arttığıiyi tanımlanmış immun yetmezlik sendromudur. WAS ve X’e bağlıgeçiş gösteren trombositopeniden sorumlu gen WASP genidir. WASP mutasyonlarının tipine göre hastalığın ağırlığıdeğişmektedir. WAS’lıolgularda kök hücre transplantasyonu veya gen tedavisi kür sağlayan tek tedavi yöntemidir. Sekonder enfeksiyonlara karşıprofilaktik antimikrobiyal tedavinin gelişmesi ve profilaktik IVIG tedavisi beklenen yaşam süresini uzatmaktadır.