T.C.   ULUDAĞ  ÜNİVERSİTESİ   TIP  FAKÜLTESİ   ÇOCUK  SAĞLIĞI  VE  HASTALIKLARI  ANABİLİM  DALI       TÜM  DÜZELTME  YAPILMIŞ  FALLOT  TETRALOJİLİ  OLGULARDA   ERKEN  VE  GEÇ  DÖNEMDE  GELİŞEN  RİTİM  BOZUKLUKLARININ     DEĞERLENDİRİLMESİ  VE  ETKİLEYEN  FAKTÖRLERİN  BELİRLENMESİ       Dr.  Hüsne  Tuba  DENİZ       UZMANLIK  TEZİ               BURSA-­2016           T.C.   ULUDAĞ  ÜNİVERSİTESİ   TIP  FAKÜLTESİ   ÇOCUK  SAĞLIĞI  VE  HASTALIKLARI  ANABİLİM  DALI       TÜM  DÜZELTME  YAPILMIŞ  FALLOT  TETRALOJİLİ  OLGULARDA   ERKEN  VE  GEÇ  DÖNEMDE  GELİŞEN  RİTİM  BOZUKLUKLARININ     DEĞERLENDİRİLMESİ  VE  ETKİLEYEN  FAKTÖRLERİN  BELİRLENMESİ       Dr.  Hüsne  Tuba  DENİZ       UZMANLIK  TEZİ       Danışman:  Prof.  Dr.  Özlem  Mehtap  BOSTAN         BURSA-­2016             İÇİNDEKİLER       ÖZET  ...............................................................................................................  ii   SUMMARY  .....................................................................................................  iii   1.GİRİŞ  VE  AMAÇ  ..........................................................................................  1   2.GENEL  BİLGİLER  ........................................................................................  2   2.1.  Fallot  Tetralojisi  ................................................................................................  2   2.2.  Fallot  Tetralojisinin  Anatomik  Varyantları  ........................................................  5   2.3.  Patofizyoloji  ve  Klinik  bulgular  .........................................................................  6   2.4.  Fizik  Muayene  ..................................................................................................  8   2.5.  Tanı  ve  laboratuar  bulguları  .............................................................................  9   2.6.  Tedavi  ............................................................................................................  12   2.7.  DüzeltXlmXş  Fallot  TetralojXlX  Olgularda  AmelXyat  Sonrası  Dönemde   Karşılaşılan  Sorunlar  ............................................................................................  15   3.GEREÇ  VE  YÖNTEM.................................................................................  23   4.BULGULAR  ................................................................................................  25   5.TARTIŞMA  VE  SONUÇ  ..............................................................................  62   6.KAYNAKLAR  ..............................................................................................  69   7.EKLER  ........................................................................................................  73   EK-­1  KISALTMALAR  ............................................................................................  73   EK-­2  ŞEKİLLER  DİZİNİ  ........................................................................................  74   EK-­3  TABLOLAR  DİZİNİ:  ......................................................................................  75   8.TEŞEKKÜR  ................................................................................................  78   9.ÖZGEÇMİŞ  ................................................................................................  79                                   i           ÖZET        Bu   çalışmada,   Fallot   Tetralojisi   (FT)   nedeni   ile   tüm   düzeltme   ameliyatı   yapılmış   olgularda   erken   ve   geç   dönemde   gelişen   ritim   bozukluklarının   saptanması   ve   bunları   etkileyen   faktörlerin   belirlenmesi   amaçlanmıştır.   Uludağ  ÜnXversXtesX  Tıp  FakültesX  Çocuk  KardXyolojX  bölümünde  Ocak   2000-­   Ocak   2015   yılları   arasında   Fallot   tetralojisi   nedeni   ile   tüm   düzeltme   ameliyatı  yapılmış  75  hasta  çalışmaya  dahil  edildi.  Bu  hastaların  demografik,   klinik   ve   izlemde   yapılan   elektrokardiyografi   (EKG),   ekokardiyografi   (EKO),   Holter   monitorizasyon   kayıtları   retrospektif   olarak   değerlendirildi.   Ritim   bozuklukları,   ameliyat   sonrası   erken   dönem   ve   izlemde   geç   dönem   olmak   üzere  iki  grupta  incelendi.     Düzeltme   ameliyatı   olmuş   FT’li   hastaların   tümünde   sağ   dal   bloğu   mevcuttu.   Erken   dönemde   atriyoventriküler   (AV)   blok   görülen   olguların   ameliyat   yaşları   AV   blok   görülmeyen   olgulardan   daha   yüksek   saptandı   (p=0,014).  EKG  de  QRS  süresi  uzun  olan  hastalarda,  ventriküler  disritmilerin   daha  fazla  olduğu  tespit  edildi  (p=0,018).  EKO  değerlendirmede  sağ  ventrikül   fonksiyonunu   gösteren   Triküspitin   Anüler   Planda  Sistolik  Hareketi   (TAPSE)   değerlerinin,  supraventriküler   taşikardisi  (SVT)  olan  olgularda  anlamlı  olarak   daha   düşük   olduğu   saptandı   (p=0,023).   AV   tam   blok   görülen   olguların,   sol   ventrikül   diyastol   sonu   çap   ölçümleri   diğer   gruplara   göre   anlamlı   olarak   yüksek  bulundu  (p=0,001).     Tüm   düzeltme   ameliyatı   yapılmış   FT’li   olgularda,   ritim   bozukluğu   gelişmesini  etkileyen   faktörler;;  hastanın  ameliyat  yaşı,  EKG  de  QRS  süresi,   EKO’da   sağ   ventrikül   fonksiyonları   ve   pulmoner   yetersizlik   derecesi   olarak   belirlenmiştir.       Anahtar   Sözcükler:   Fallot   Tetralojisi,   Tüm   Düzeltme   Ameliyatı,   Sağ   dal   bloğu,  ventriküler  aritmi       ii           SUMMARY       Evaluation  of  Early  and  Late  Arrhythmias  After  Total  Correction     Tetralogy  of  Fallot  and  determination  the  Risk  Factors     In   this   study,   we   aimed   that   to   determine   the   rhythm   disorders   of   patients   both   early   and   late   periods   after   total   correction   operation   of   Tetralogy  of  Fallot.     75  patients  who  had  total  correction  from  Tetralogy  of  Fallot  (TOF)  in   Uludag  University  Faculty  of  Medicine  between  January  2000  and  2015,  are   included   to   this   study.   Their   demographic,   policlinic   observation   notes,   electrocardiography   (ECG),   echocardiography   and   HOLTER   findings   are   monitored   retrospectively.  Rhythm disorders is examined in two groups as post-operation early and late period. Right bundle branch block was presented in all the patients who had operation of TOF. It is found that the age of operation was older in the patients who have first degree AV block in early period than the patients who does not have first degree AV block (p=0,014). ECG findings confirmed that the patients have longer QRS duration experience ventricular dysrhythmia more (p=0,018). Also, in ECG parameters, the value of tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) which points the right ventricle function, is significantly lower in the patients have supraventricular tachycardia (p=0,023). The left ventricle end diastolic volume of the patients having AV block rhythm disorder, is found significantly higher than the other groups (p=0,001). Briefly,   in   this   study,   we   determine   the   risk   factors   of   arrhythmias   after  total  correction  of  TOF  as  operation  age,  TAPSE  values,  QRS  duration   and  right  ventricule  function.       Keywords  :  Tetralogy  of  Fallot,  Total  Correction,  Right Bundle Branch Block Ventricular  Arrythmias iii           1.GİRİŞ  VE  AMAÇ        Fallot  tetralojisi  (FT),  doğuştan  kalp  hastalıklarının  %10’una  yakınını   oluşturur.   SXyanotXk   kalp   hastalıkları   XçXnde   en   sık   görülendXr.   InfundXbüler   septumun   öne   ve   sağa   doğru   yer   değiştirmesi   ile   oluşan   doğuştan   kalp   hastalığı  FT;;  ventrXküler  septal  defekt  (VSD),  sağ  ventrXkül  çıkım  yolu  darlığı   (SVÇD),  dekstropoze  aorta  ve  sağ  ventrXkül  hXpertrofXsXnden  oluşmaktadır.     Günümüzde  bir   kontrendikasyon   yoksa   tercih   edilen   tedavi   yöntemi   tüm   düzeltme   ameliyatıdır.   Ameliyat   zamanı   hayatın   ilk   yılı,   hatta   bazı   merkezlerde  ilk  aylarına  kadar  inmiştir.  FT’nin  cerrahi  olarak  tam  düzeltXlmesX,   SVÇD’nXn   mümkünse   tamamının   gXderXlmesX   ve   ventrXküler   septal   defektXn   kapatılması   amacını   taşır.   Yaklaşık   50   yıllık   Xzlemde   amelXyat   olmuş   hastaların   uzun   sürelX   sonuçları   XyX   olsa   da   hastalarda   arXtmXler,   anX   ölüm,   ventrXkül   fonksXyon   bozuklukları,   egzersXz   Xntoleransı   gXbX   problemler   görülmektedXr.  Özellikle  ameliyat  sonrası  gelişen  pulmoner  yetersizlik,  erken   dönemde   iyi   tolere   edildiği   için   başlangıçta   masum   olarak   kabul   edilmiştir.   Ancak  uzun  dönemde,  sağ  ventrXkül  dXlatasyonu,  buna  sekonder  gelXşen  sağ   ventrXkül   fonksXyonlarında   bozulma   ve   arXtmiye   neden   olarak,   morbidite   ve   mortaliteyi  arttırmaktadır.   Ameliyat   sonrası   izlemde,   hastaların   olası   ventrXkül   fonksXyon   bozukluğunun   klinik   olarak   ortaya   konulması   ve   ritim   bozukluklarının   saptanması   amacıyla,   elektrokardiyografi   (EKG),   Ekokardiyografi   (EKO),   Holter   monitorizasyon,   kardiyak   manyetik   rezonans   (MR)   ve   gerekirse   egzersiz  testi  gibi  tetkiklerin  yapılması  gereklidir.   Bu   çalışmada,   Uludağ   ÜnXversXtesX   Tıp   FakültesX   Çocuk   KardXyolojX   bölümünde  2000-­2015  arasında  tam  düzeltme  amelXyatı  yapılmış  ve  izlemde   olan   Fallot   tetralojili   olguların,   ameliyat   sonrası   erken   ve   geç   dönemde   gelişen   ritim   bozukluklarının   saptanması   ve   ritim   bozukluğuna   neden   olan   faktörlerin  değerlendirilmesi  amaçlanmıştır.           1           2.GENEL  BİLGİLER       2.1.  Fallot  Tetralojisi       Fallot   Tetralojisi   (FT)   siyanotik   konjenital   kalp   hastalıkları   (KKH)   içinde   en   sık   görülenlerden   biridir.   Tüm   konjenXtal   kalp   hastalıklarının   yaklaşık  %10’unu  oluşturmaktadır  (1).    İlk  kez  1671  yılında  DanXmarkalı  anatomXst  NXels  Stenson  tarafından   anatomik   olarak   tariflenmiş   olup,   1888’de   EtXenne-­LouXs   Arthur   Fallot   tarafından   “La   maladXe   Blue”   olarak   tarXf   edXlmXştXr   ve   daha   sonra   hastalık   onun  adıyla  anılmıştır.  Günümüzde  geçerlXlXğXnX  koruyan  4  majör  anomalX  Xse   ilk   kez   1924'te   Kanadalı  Maude  Abbott   tarafından   tam   olarak   tanımlamıştır   (2).   Fallot  tetralojisini  oluşturan  temel  4  anomali  şunlardır  (Şekil  1);;   v   Ventriküler  septal  defekt
   v   Sağ  ventrXkül  çıkım  yolunun  darlığı     v   Sağ  ventrXkül  hXpertrofXsi
   v   Aortanın  dekstropozisyonu       Şekil-­  1:  Fallot  tetralojili  kalp  anatomisi     Temel   olarak   bu   anomalXler   XnfundXbuler   septumun   öne   ve   sağa   doğru   devXasyonu   sonucu   oluşmaktadır.   Van   Praagh’a   göre,   XnfundXbuler   2           septumun  öne  ve  sağa  doğru  yer  değXştXrmesX  Xle  bXrlXkte  gelXşen  subpulmonXk   darlık,  patolojXnXn  temelXnX  oluşturmaktadır  (3).   2.1.1.  Morfolojik  Özellikler:   1)  Ventriküler   septal   defekt   (VSD):   İnfundXbuler   septumun  öne   ve   sağa   doğru   yer   değXştXrmesX   ventrXküler   septumun   kapanmasını   engellemektedXr.   Böylece   değXşken   boyutlarda   bXr   defekt   olmaktadır.   Büyüklüğü  değXşken  olmasına  rağmen,  hemen  her  zaman  XkX  yönlü  şanta  XzXn   verecek   şekilde   genXştXr.   VSD   çoğunlukla   jukstaaortXk   yerleşXmlX   ve   membranöz   septumla   XlXşkXlXdXr   ve   genellXkle   beraberXnde   XnfundXbular   septumun  anormal  yerleşXmX  yanX  malalXgnment  bulunmaktadır  (2,3).   Fallot   tetralojXsXnde   VSD   sıklıkla   membranöz   olmasına   rağmen   XnfundXbuler   septumun   yokluğunda   ya   da   yetersXz   gelXştXğX   durumlarda,   subpulmoner  bölgeye  kadar  uzanım  gösterebilmektedir  (4,5).   Olguların  %3-­15’inde   genellikle  musküler   tipte   ek   ventriküler   septal   defekt  bulunmaktadır  (4).    2)   Sağ   ventrgkül   çıkış   yolunda   darlık   (SVÇD):   İnfundXbuler   septumun   öne   ve   sağa   doğru   yer   değXştXrmesX,   sağ   ventrXkül   çıkış   yolunun   daralmasına   yol   açmaktadır   ve   bu   oluşan   darlık   hastalığın   klinik   seyrini   belirleyen   temel   lezyondur   (3).   Sağ   ventrXkül   çıkış   yolunda   darlık  genellXkle   XnfundXbuler   bölgede   olup   şXddetX   değXşkendXr.   YerleşXm   yerXne   göre   üçe   ayrılır;;   a)   İnfundgbuler:   Pulmoner   anulus   ve   kapak   yaprakları   genellikle   normaldir;;   %10’unda   valvuler   Pulmoner   stenoz   olabilir.   En   sık   görülen   tip   budur  (%40).     b)  Yüksek  infundibuler  stenoz:  BeraberXnde  sıklıkla  valvuler  stenoz   vardır;;  %30  olgu  bu  tXptedXr.  Pulmoner  kapak  darlığı  olanların  2/3’ünde  kapak   biküspit  yapıdadır  ve  kapak  yaprakları  genellXkle  kalınlaşmıştır  (5).   c)  Difüz  hipoplazi:  Sağ  ventrXkül  çıkımı  tümüyle  hXpoplazXktXr.  Anuler   alan  da  daralmıştır.  Pulmoner  darlığın  en  ağır  şeklX  pulmoner  atrezXdXr.  Tüm   olguların   %2,5-­5’Xnde   pulmoner   kapak   yokluğu,   %7’sXnde   pulmoner   atrezX   mevcuttur  (6,7).  Bazı  olgularda  sol  pulmoner  arter  duktus  arterXozustan  orjXn   3           almakta   ve   sol   pulmoner   arterXn   XntraperXkardXyal   bölümünün   yokluğu   görülmektedir  (7).   3)  Sağ  ventrgkül  hgpertrofgsg:  Sağ  ventrXkül  çıkış  yolu  darlığına  XkXncXl   olarak  gelXşmektedXr  anatomXk  bXr  bozukluk  değXldXr.  Sağ  venrXkül  hXpertrofXsX   zaman   XçerXsXnde   artmaktadır.   HXpertrofXye   bağlı   sağ   ventrXkülün   duvar   kalınlığı,  sol  ventrXkül  duvar  kalınlığına  eşXttXr,  trabekülasyonlar  daha  kalındır.   Sağ  ventrXkülün  dXyastol   sonu  hacmX   ve  ejeksXyon   fraksXyonu  orta  derecede   azalmıştır  (8).   4)   Aortanın   dekstropozisyonu:   Bu   bulgu   Xle   XlgXlX   Van   Praagh   tarafından   yapılan   tanım   çoğunlukla   kabul   görmektedXr.   Buna   göre   aortXkomXtral   fXbröz  devamlılık  bozulmamış,   XnfundXbuler  septumun  arkasında   yer  alan  aort  ve  aort  kapağı,  XnfundXbuler  septumla  birlikte  öne  kaymıştır  (3).   Aortanın   öne   kayması,   dekstropozXsyon   denXlen   aortun  VSD  üzerXnde   sağa   yerleşmesXne  neden  olmaktadır.  Bunun  sonucunda  aorta  bXventrXküler  çıkışlı   bir  hal  almaktadır  (2,4).  Aorta  normalden  genXştXr.  %25’Xnde  sağ  arkus  aorta   bulunmaktadır   (2).   Aort   kökünün   saat   yönünde   dönüşü   nedenXyle,   koroner   arterlerXn   ostXumlarının   yer   değXştXrmesX   Xle   bXrlXkte,   farklı   bXrçok   koroner   anomali   de   görülebilir.   Olguların   %3-­5’inde   sol   ön   inen   koroner   arter,   sağ   koroner   arterden   sağ   ventrikül   çıkışını   çaprazlayarak   çıkar.   Bu   durum   sağ   ventriküle  yapılan  cerrahi  müdahaleleri  zorlaştırmaktadır  (9).   Fallot  tetralojXsXne  ek  kardXyak  anomalXler  nadXren  eşlXk  etmektedXr.  En   sık  karşımıza  çıkan  ek  anomalXler  patent  duktus  arterXozus  (PDA)  ve  VSD’dXr.   İnfantlarda   patent   foramen   ovale   (PFO)   görülebilmektedir.   Olguların   %10’unda  atrial  septal  defektin  (ASD)  eşlXk  ettXğX  görülmüştür  ve  genellXke  bu   bXrlXktelXk   Down   sendromlu   olgularda   saptanmaktadır.   Olguların   %11’Xnde   persXstan  sol  süperXor  vena  kava  (PSSVK)  mevcuttur.  SXtus   Xnversus   totalXs,   parsXyel   anormal   pulmoner   venöz   dönüş,   sol   kalp   anomalXlerX   nadXren   rastlanılan   ek   anomalXlerdendXr.   FT’lX   hastalarda   saptanan   aort   yetersXzlXğX,   aort   kapak   prolapsusuna,   bXküspXt   aort   kapak   yapısına,   aort   kök   dXlatasyonuna  veya  aort  kapak  endokardXtXne  XkXncXl  gelXşebXlXr  (10).       4           2.2.  Fallot  Tetralojisinin  Anatomik  Varyantları       2.2.1.  Fallot  Tetralojisi  ve  Pulmoner  Atrezi     Pulmoner   atrezXnXn   eşlXk   ettXğX   FT   tüm  olguların   XçXnde  en  ağır   tXptXr.   Bunlarda  genellikle  distal  pulmoner  yatak  hipoplaziktir  ve  olguların  yarısında   sağ   ve   sol   pulmoner   arter   konfluen   olup   genellikle   kanlanma   PDA   yoluyla   sağlanır.   Diğer   yarısında   sağ   ve   sol   pulmoner   arter   arasında   devamlılık   yoktur   ve   pulmoner   arter   kanlanması   aortik   kollaterallerden  olmaktadır.Tüm   olguların  yaklaşık  %15’inde  görülür  (11).     2.2.2.  Fallot  Tetralojgsg  ve  Pulmoner  Kapak  Yokluğu     Fallot   Tetralojisi   tanısı   alan   hastaların   yaklaşık   %5’Xnde   pulmoner   kapaçıkların   rudXmenter   olduğu   pulmoner   kapak   yokluğu   görülür.   Bu   olgularda   fetal   dönemde   pulmoner   kapak   yetmezlXğX   gelXşXr   ve   bunun   sonucunda   sağ   ventrXküle   ve   pulmoner   arterlere   kronXk   volüm   yüklenmesX   oluşur.  Pulmoner  arterlerdekX  bu  yüklenme  sonucu  dXlatasyon  meydana  gelXr.   DXlate   pulmoner   arterlerXn   bronşlara   basısına   bağlı   solunum   sıkıntısı,   bu   olgularda  ön  plandadır  (12).   2.2.3.  Fallot  Tetralojisi  ve  Atrioventrikuler  Septal  Defekt     Atrioventrikuler   Septal   Defekt   (AVSD),   FT’li   hastaların   %2’sinde   bulunur.   Genellikle   Down   sendromu   tanısı   olan   hastalarda   karşımıza   çıkmaktadır.KlXnXk   bulgular   ve   medXkal   yaklaşım   benzer   olmasına   rağmen,   cerrahi  tamiri  ve  ameliyat  sonrası  takibi  oldukça  komplekstir  (12).     2.2.4.  Fallot  Tetralojgsg  ve  Çgft  Çıkımlı  Sağ  Ventrgkül     Çift  çıkımlı  sağ  ventrikül  (ÇÇSV)  her   iki  büyük  arterin  morfolojik  sağ   ventrikülden  çıkmasıyla  karakterize  bir  kalp  anomalisidir  (13).  Sol  ventrXkülün   tek   çıkış   yolu   olan   VSD   çoğu   zaman   bu   anomalXye   eşlXk   etmektedXr.   ÇÇSV,VSD   ve   pulmoner   stenozun   bXr   arada   görüldüğü   durumlar   Fallot   fXzyolojXsX  olarak  kabul  edXlXr.  Bu  olgularda  aortanın  öne  kayması  XlerX  düzeyde   olduğunda,   aort   daha   çok   sağ   ventrXkül   Xle   XlXşkXlX   olur.   FXzyolojX   çok   değXşmemekle   bXrlXkte   bu   hastalarda,   cerrahX   açıdan,   VSD’   nXn   aort   solda   kalacak  şekXlde  kapatılmasıyla  rekonstrükte  edXlen  sol  ventrXkül  çıkış  yolunun   obstrüksiyon  riski  fazladır  (12).     5           2.3.  Patofizyoloji  ve  Klinik  bulgular   Fallot   tetralojXsXnXn   başlangıçtakX   klXnXk   bulguları   sağ   ventrXkül   çıkış   yolundakX   darlığının   derecesXne   bağlıdır.   Bu   darlık   nedenX   Xle   sağ   ventrXkül   basıncı  sol  ventrXkül  basıncına  eşXt  veya  daha  yüksektXr.  Buna  paralel  olarak   sağdan   sola   şant   meydana   gelmektedXr.   Sonuç   olarak   pulmoner   dolaşıma   giden  kan  azalmakta;;  siyanoz,  hipoksik  nöbet,  egzersiz  intoleransı,  çömelme   ve  gibi  klinik  bulgulara  neden  olmaktadır.     Siyanoz:     OlgulardakX   en   önemlX   klXnXk   bulgu   sXyanozdur.   Sağdan   sola   doğru   olan   şantın  mXktarı   sXyanozun   derecesXnX   belXrlemektedXr.  GenellXkle   sXyanoz   doğumda   hafXf-­orta   şXddettedXr.   Pulmoner   atrezXnXn   ya   da   şXddetlX   SVÇD’nın   eşlXk   ettXğX   FT’de   sXyanoz   erken   süt   çocukluğu   dönemXnde   görülmektedXr.   SXyanoz   yaşamın   Xlk   6-­12.   ayında   belXrgXnleşmeye   başlar.   Başlangıçta   siyanoz  sadece  ara  sıra  ve  genellXkle  ağlama  sırasında  olur.  Sonraları  süreklX   olarak  görülür.  HafXf  derecelX  pulmoner  darlığın  bulunduğu  veya  ASD’nXn  eşlXk   ettXğX  FT’de  Xse  sXyanoz  görülmez.  SXyanoz,  tırnak  yataklarında  ve  dudaklarda   belirgin   olup   tırnaklarda   deformXte   ve   yumuşak   doku   hXperplazXsXne   bağlı   olarak  el  ve  ayak  parmaklarında  çomaklaşmaya  neden  olabXlXr  (14).   Hipoksik  Nöbet  (Hipersiyanotik  spell):     Siyanotik   atak;;   pulmoner   infundibüler   bölgede   spazmın   artması   sonucu   pulmoner   kan   akımında   belirgin   azalma   sonrasında,   sağdan   sola   şantın   artışına   bağlı   olarak   desatüre   kanın   aortadan   sistemik   dolaşıma   geçmesi   ve   sistemik   venöz   dönüşte   artış   sonucu   oluşur   (14).   FT’de   geçXcX   bXlXnç  kaybı  Xle  bXrlXkte  olabXlen  bu  ataklar,  en  sık  6  ay-­2  yaş  arasında  görülür.   İnfundXbuler  darlığı  belXrgXn  olan  hastalarda  sıktır.  Bu  olgularda  beyXn  hasarı   ve   ölüm   riski   yüksektir.   Travmalar,   ağrı,   ağlama,   ani   korku   nadiren   defekasyon   gibi   durumlar,   hipoksik   atakları   en   çok   tetikleyici   olaylardır   (15,16).   Bu   durumlarda,   vücudun   oksijen   gereksinimini   ve   sistemik   venöz   dönüş  artar.  SXstemXk  venöz  dönüş  artışına  kıyasla  pulmoner  kan  akımı  sabXt   kalmakta   ve   buna   bağlı   olarak   aortXk   oksXjen   saturasyonu   azalmaktadır.   Bu   durum   genel   hipoksiye   ve   metabolik   asidoza   neden   olarak   solunum   merkezini  stimüle  eder  ve  hiperpne  Xle  katekolamXn  salımında  artışa  yol  açar.   6           Katekolaminler,  infundibuler  stenozu  belirgin  artırırlar  ve  pulmoner  kan  akımı   azalmaya  başlar  (15,17).  Bu  yolla  sXstemXk  venöz  dönüş  ve  sağdan  sola  şant   belXrgXn   artar.   HXperpne   Xle   bXrlXkte   sXstemXk   venöz   dönüş   daha   da   artarak   siyanotik  nöbet  meydana  gelir.  Bu  nöbet  sırasındaki  pulmoner  kan  akımında   azalmaya   bağlı   olarak   hiperkapni,   respiratuar   asidoz   ve   daha   derin   hipoksemi   ortaya   çıkar.   Hipoksemi   ise   metabolik   asidoz,   bilinç   kaybı   ve   konvülziyonlara  neden  olabilir.     Hipoksik   atak   durumunda   hasta   hemen   diz   dirsek   pozisyonuna   getirilmelidir.  Subkutan  veya   intramüsküler  0,2  mg/kg  morfin  sülfat   solunum   merkezini   baskılar   ve   hiperpneyi   azaltır.   Oksijen   genellikle   verilir,   fakat   arteriyel   oksijen   satürasyonu   üzerine   çok   az   etkisi   vardır.   Asidoz   sodyum   bikarbonat   ile   tedavi   edilmelidir.   1   mg/kg’dan   intravenöz   verilir   ve   15   dk   arayla   asidoz   düzelmediği   takdirde   tekrar   edXlebXlXr.   BXkarbonat   asXdozun   solunum   merkezXnX   uyarıcı   etkXsXnX   azaltır.   TedavX   Xle   bXrlXkte   hastanın   sXyanozu   azalır,   üfürüm   şXddetlenXr.   Bu   bulgu   dar   SVÇD’dan   geçen   kanın   arttığını   gösterXr.   FenXlefrXn   Xntravenöz   0,02   mg/kg   verXldXğXnde   sXstemXk   arterXyel   basıncı   yükselterek   etkXlX   olabXlXr.   KetamXn   1-­3   mg/kg   60   sanXyede   verXlmesX,   sXstemXk  damar  dXrencXnX   arttırarak  etkXlX   olabXlXr.  Propranolol   0,01-­ 0,25   mg/kg   yavaş   Xntravenöz   Xnfüzyon   Xle   kalp   hızını   yavaşlatır   ve   nöbetX   döndürebilir   (16).   Bir   olguda   hipoksik   nöbet   gözlenmesi,   ameliyat   endikasyonu  kabul  edilmektedir.     Egzersgz  İntoleransı:     Fallot   tetralojXsX   ve   sXyanozu   olan   hastalarda   egzersXz   toleransı   kısıtlıdır   ve   pulmoner   darlık   derecesXne   bağlıdır.   Olguların   çoğunda   çabuk   yorulma  ve  nefes  darlığı  mevcuttur.  Genellikle  vücut  ağırlığı  düşük  ve  gelişim   gerilikleri   mevcuttur.   Egzersiz   sonrası   çömeldXklerXnde   çocuklar   kendXlerXnX   daha  XyX  hXssederler  ve  daha  hızlı  bXr  şekXlde  rahatlarlar.     Çömelme:     EgzersXzXn  oluşturduğu  dXspne  ve   yorgunluk  hXssX   sonrası   çömelme,   FT’li   çocuklarda   görülen   karakteristik   bir   postürdür.   Çömelme   hareketi   ile   abdominal   aort   Xle   abdomXnal   organlar   baskılanmakta   ve   sXstemXk   damar   dXrencX   artmaktadır   ve   sağdan   sola   şantta   azalma   olunca   pulmoner   artere   7           giden   kan   miktarı   da   artmaktadır.   Böylece   aorta   giden   kanın   oksijen   satürasyonu  artar  (17,18).       2.4.  Fizik  Muayene     FXzXk   muayenede   gelXşme   gerXlXğX,   yaygın   sXyanoz,   çomak   parmak   gözlenebilmektedir.   Oskültasyonda   bXrXncX   kalp   sesX   normal   olarak   XşXtXlmektedXr,   XkXncX   kalp   sesX   genellXkle   tektXr.   Pulmoner   arter   kan   akımının   düşük   olması   ve   aortanın   anterXor   yerleşXmlX   olması   nedenX   Xle   pulmoner   kapak  kapanma  sesi  duyulmaz  (2).  Sternumun  sol  kenarında  2-­4.  interkostal   aralıkta   ve   pulmoner   alanda   pulmoner   darlığa   bağlı   midsistolik   pulmoner   ejeksiyon  üfürümü  duyulmaktadır.  Darlık  ciddi  ise  üfürüm  duyulmayabilir.     Ancak   Xlk   6   ayda   bunların   değerlendXrXlmesX   zordur.   DXyastolXk   üfürümler  seyrektXr.  Aort  yetmezlXğX  üfürümü  %1  oranındadır.  Aortopulmoner   kollateral   veya   PDA'a   bağlı   süreklX   üfürüm   duyulabXlXr   (17).   Nabızlar   ve   tansXyon  normaldXr.  Çomak  parmak  görünümü,  santral  sXyanoz  sonucu  tırnak   yatağı   altındakX   yumuşak   dokunun   büyümesXnden   kaynaklanır.   Normalde   akcXğer   dolaşımından   geçerken   fragmente   olan   megakaryosXtlerXn   sXtoplazmasından   trombosXtler   şekXllenXr.   Sağdan   sola   şantlarda   bu   megakaryosXtler   sXtoplazması   Xle   beraber   sXstemXk   dolaşıma   geçerler   ve   parmak   kapXllerXnde   tutulurlar   ve   büyüme   faktörü   salgılayarak   tırnaklarda   çomaklaşmaya  neden  olur.  Çomaklaşma  genelde  altıncı  aydan  sonra  başlar.   İlk  olarak  başparmak  etkXlenXr.  Erken  dönemde  parmak  uçlarında  kızarıklık  ve   parlaklık  vardır.  Geç  dönemde  el  ve  ayak  parmakları  kalınlaşır,  tırnak  yatağı   konveksleşXr,  açı  küçülür  (16)  (Şekil  2).     Şekil-­  2:  Çomak  parmak  görünümü   8           2.5.  Tanı  ve  laboratuar  bulguları     BXrçok  doğumsal  kalp  hastalıklarında  olduğu  gXbX  FT’nin  de  antenatal   dönemde   tanısı   konmaktadır.   Antenatal   dönemde   tanısı   saptanan   bir   yenidoğanda  klinik  bulgular,  SVÇD’nın  derecesine  bağlı  değişir.   İleri  derece   darlık   olan   siyanotik   bir   yenidoğanda   pulmoner   dolaşım   PDA   ile   sağlandığından   erken   dönemde   prostaglandin   E   infüzyonu   başlanmalıdır.   Asemptomatik  bir  yenidoğan  da  SVÇD’na  bağlı  duyulan  sistolik  üfürüm  yine   tanı  almasını  kolaylaştıran  bir  bulgudur  (19).   Fallot   Tetraloji’li   olgularda   en   önemli   özellik   arteryal   oksijen   satürasyonunun   düşük   olmasına   bağlı   olguların   siyanotik   olmasıdır.   Yenidoğan  döneminde  tanı  almayan  olgular  çoğu  zaman  6.-­  8.ayda  siyanoz   gelXşmesX  nedenX  Xle  başvurduklarında  tanı  almaktadırlar.  Laboratuar  bulgusu   olarak   zamanla   sXyanotXk   olgularda   hemoglobXn   ve   hematokrXt   düzeylerX   yükselmekte,   trombosXt   sayıları   azalmakta   ve   kanama   testlerXnXn   bXrçoğu   bozulmaktadır.     Fallot   Tetralojisi   tanısı   koymak   için   telekardiyografi,   EKG,   EKO   ve   anjiografi  gibi  tetkiklerden  yararlanılır.   Telekardiyografi       Sağ   ventrikül   çıkım   yolu   darlığına   bağlı   olarak   olgularda   akciğer   damarlanması   azalır,   akciğer   kanlanmasını   sağlamak   için   gelişen   aorta-­ pulmoner   kollateraller,   şantlar   telekardiyografide   bronkovasküler   bir   görünüme   yol   açar.   Sağ   ventrikül   hipertrofisine   bağlı   olarak   kalbin   apeksi   yukarı  kalkmış  ve  pulmoner  arter  hipoplazisine  bağlı  olarak  pulmoner  konus   çökmüştür.   Bu   duruma   bağlı   olarak   telekardiyografide   tipik   tahta   pabuç   görünümü  oluşur  (18)  (Şekil-­3).   9             Şekil-­  3:  Telekardiyografide  tahta  pabuç  görünümü     Elektrokardiyografi:   EKG’de  sağ  aks  sapması,  anterXor  prekordXal  derXvasyonlarda  genXş   R   dalgaları,   lateral   prekordXal   derXvasyonlarda   genXş   S   dalgaları   görülür   (2).(Şekil-­4)     Şekil-­  4:  Fallot  Tetralojisi  EKG  örneği   10           Ekokardiografi:   Ekokardiografi  FT  tanısında  çok  önemli  yere  sahiptir.  EKO’da  sadece   VSD  değil   bununla  birlikte  SVÇD,   koroner  anomaliler   sistemik   ve  pulmoner   kollateraller,   proksimal   pulmoner   atrezi   varlığı,   arkus   aortanın   durumu,   ve   bunun  gibi  eşlik  eden  diğer  kardiak  anomaliler  detaylı  olarak  saptanmaktadır   (19).   EKO’nun   deneyXmlX   kXşXlerce   yapıldığı  merkezlerXn   çoğunda   anjXyografX   ve   kalp   kateterXzasyonuna  gerek   duyulmaz.  Bununla   bXrlXkte   pulmoner   arter   anatomXsXnden   şüphelenXlXyor,   koroner   arter   anatomXsX   ekokardXyografX   Xle   açıkça  görülemXyor  ve  major  kardXyak  anomalXler  eşlXk  edXyorsa,  anjiyografi  ve   kalp  kateterizasyonu  yapılması  önerilmektedir  (20).  EKO’da  pulmoner  kapak   anülüsü,   ana   pulmoner   arter   ve   dalları,   sağ   ve   sol   pulmoner   arter   çapları,   diyafragma   seviyesindeki   Xnen   aortanın   çapları   Xle   karşılaştırılarak   değerlendXrXlmektedXr.     TAPSE,   apXkal   dört   boşluk   görüntüde,   trXküspXt   anülüsünün   lateral   serbest  duvar  Xle  bXrleştXğX  noktadan  M-­mod  trase  elde  edXlerek  apekse  doğru   sistolik   hareketin   ölçümüne   dayanmaktadır   (Şekil   4).   Sağ   ventrXkül   hareketXnXn  büyük  kısmının,   Xnce  sağ  ventrXkül  duvarında   longXtudXnal  olarak   yerleşen  subendokardXyal  mXyokardXyal  lXfler  vasıtasıyla  olduğu  ve  bu  nedenle   uzun   eksende   anüler   düzlem   ile   apeks   arasında   meydana   gelen   triküspit   anülüs   hareketinin,   global   sağ   ventrXkül   fonksXyonları   hakkında   bXlgX   verdXğX   düşüncesXne   dayanan   bu   ölçümün,   sağ   ventrXkül   sXstolXk   fonksXyonları   hakkında   doğrudan   bXlgX   verdXğX   ve   sağ   ventrXkül   ejeksXyon   fraksXyonu   Xle   korelasyonunun   XyX   olduğu   gösterXlmXştXr   (21).   Uygulanması   kolay,   hızlı,   hataya   açık   olmayan   bu   parametre,   sağ   ventrXkül   sXstolXk   fonksXyonları   açısından  standart  ekokardXyografXk  Xnceleme  Xle  ölçülen  dXğer  parametrelere   göre   daha   çok   tercXh   edXlmektedXr.   ErXşkXnlerde   ≥15   mm   alt   sınır   olup   çocuklarda  normal  değerlerX  yaş  Xle  artış  göstermektedXr  (22).  Kalp  yetmezlXğX   ve  pulmoner  hipertansiyonda  da  prognostXk  önemX  gösterXlmXştXr.   11             Şekil-­  5:  M-­  MOD  EKO  ile  TAPSE  ölçümü     McGoon   İndeksX:   Sağ   ve   sol   pulmoner   arter   çaplarının   toplamının   diyafragma   düzeyindeki   desenden   aorta   çapına   oranıyla   hesaplanır.   Bu   değer  2’nXn  üzerXndeyse  pulmoner  arterlerXn   XyX  gelXştXğX  ve  tam  düzeltmeden   fayda  göreceğX  belXrtXlmektedXr.  McGoon  XndeksX  1,2’nXn  altında  olan  olgularda   ise,   pulmoner   arter   hipoplazisinden   bahsedilir   ve   bu   olgulara   tam  düzeltme   öncesXnde   sXstemXk-­pulmoner   şant   yapılarak   pulmoner   vasküler   yatağın   gelXştXrXlmesX  gerekmektedXr  (16).     2.6.  Tedavi   Fallot  Tetralojisi’nin  tedavisi  cerrahidir.  Cerrahi  tedavinin  gelişiminden   önce   FT   ile   doğan   hastaların   %50’si   yaşamın   ilk   bir   kaç   yılında   hayatını   kaybediyordu   ve   hayatta   kalan   hastalarında   30   yıldan   fazla   yaşaması   çok   nadir   görülen   bir   durumdu   (23).  Kalp   cerrahisinin   gelişimi   XçerXsXnde,   FT’nXn   tedavXsX   XçXn   tüm   düzeltme   amelXyatlarının   uygulanmasından   yıllarca   önce   palyatif  teknikler  kullanılmıştır.   Günümüzde  amaç,  SVÇD’nın  gXderXlmesX  ve  VSD’nXn  kapatılmasıdır.   YenXdoğan   ve   süt   çocukluğu   dönemXnde   yapılan   açık   kalp   cerrahXsXnXn   yaygınlaşmasıyla   FT’lX   hastalara   da   daha   erken   yaşlarda   cerrahX   uygulanmaktadır.  Sağ  ventrXkülün  uzun  sürelX  yüksek  basınca  maruz  kalması   ile   fibrozis,   sistolik   ve   diyastolik   fonksiyonlarda   bozulma   gibi   miyokardiyal   değXşXklXkler  görülebXlXr.  Bu  durum  mXyokardXyal  performansın  bozulmasına  ve   12           ventrXküler   arXtmXlere   yol   açacaktır   (24).   Tüm   düzeltme   amelXyatının   erken   yapılması   sayesXnde   bXr   yandan   hXpoksemXnXn   uzun   sürmesX   sonucu   ortaya   çıkabXlecek   serebral   apse,   Xnme   gXbX   komplXkasyonlar   önlenXr;;   dXğer   yandan   sağ   ventrXkül   fonksXyonları   korunur;;   ayrıca   çocuğun   mental   ve   fizik   gelişmesinin  geri  kalmaması  sağlanır  (25).     Fallot  tetralojili  hastalarda  tedavi  cerrahidir.  Fakat  ilk  cerrahi  tedavinin   ne   olacağı   ve   zamanlaması   halen   net   olarak   ortaya   konmamıştır.   Farklı   merkezlerde   uygulamada   küçük   farklılıklar   görülmektedXr.   Günümüzde   yaşamın   erken   dönemXnde   düzeltme   ameliyatı   uygulanması   genel   olarak   kabul  edilmiş  olup,  bazı  durumlarda  hastalara  öncesinde  palyatif  ameliyatlar   planlanmaktadır.   Palyatif   tedaviler,   pulmoner   kan   akımını   arttırmak   için,   sistemik  dolaşım  ile  pulmoner  arter  arasına  şant  yerleştirilmesidir.  Pulmoner   arteri   çok   dar   olup,   ağır   siyanozu   ve   sık   hipoksik   spell   geçiren   olgularda   uygulanmaktadır.  En   sık   tercih  edilen   yöntem   ise   sol   veya   sağ   subklaviyan   arter   ile   pulmoner   arter   arasına   damar   grefti   konularak   yapılan   Modifiye   Blalock-­Taussig  (MBT)  şant  ameliyatıdır  (26)  (Şekil  5).   Tam   düzeltme   ameliyatının   erken   yapılması   sayesinde   tek   aşamalı   tamir  tercih  edilerek,  MBT  şantın  neden  olacağı  pulmoner  arter  distorsiyonu,   ventriküle  ilave  volum  yükü,  torakotomi  ile  oluşan  cerrahi  risk,  pulmoner  arter   basıncında   artış   gibi   olası   risklerden   de   kaçınılmış   olur   (19,27).   Şekil-­  6:  Waterston,  Potts,  MBT  şant  şematXk  görünümü     13           Fallot  TetralojXsX’nXn  cerrahX  olarak  düzeltXlmesX,  SVÇD’nın  gXderXlmesX   ve  VSD’nXn  kapatılmasına  dayanır.  KardXyopulmoner  by-­pass  altında  medXan   sternotomX   Xle   transatrXal   ya   da   transventrXküler   yaklaşım   uygulanır.   TransatrXal   yaklaşım   Xle   VSD   tamXrX   ve   kas   bantlarının   rezeksXyonu   mümkündür.   İnfundXbulumdan   sağ   ventrXkülotomX   Xle   gerçekleştXrXlen   transventrXküler  yaklaşım,  VSD   tamXrXne  ve   XnfundXbuler   XnsXzyonun  yama   Xle   kapatılmasına  olanak  tanır  ve  yaygın  endokardXyal  skar  oluşumuna  yol  açan   agresif   kas   rezeksiyonu   yapmadan   hipoplastik   infundibulum   genXşletXlebXlXr.   Ayrıca   trXküspXt   kapağa   ve   XletX   demetXne   zarar   verebXlecek   trXküspXt   anülusunun   aşırı   traksXyonuna   gerek   kalmadan   VSD   kapatılmış   olur.   TransventrXküler   yaklaşımda   da   dXkkat   edXlmesX   gereken   noktalar   vardır.   Bunlar;;   hem   ventrikülotomX   sırasında   hem   de   dXkXş   esnasında   koroner   arterlere   zarar   verXlmemesX,   ventrXkülotomX   uzunluğunun   sınırlı   tutulması,   VSD   kapatılırken   trXküspXt   kapak   kordasının   korunması   ve   XnfundXbuler   kas   bantlarının   divizyonu   sırasında   moderator   banda   zarar   verilmemesi   olarak   sıralanabilir  (24).   Sağ  ventrikül  çıkım  yolu  darlığının  gXderXlmesX   XşlemX;;  kas  bantlarının   rezeksXyonunu,   XnfundXbuler   yama   uygulamasını,   transanüler   yama   kullanılmasını,  pulmoner  valvotomi  ya  da  valvektomiyi,  ana  pulmoner  arter  ve   dallarına   arterioplastiyi   ve   sağ   ventrikül-­pulmoner   arter   arasına   kapaklı   kondüXt   Xmplantasyonunu   kapsayabXlmektedXr.   Anülus   ve   pulmoner   arter   genXşlXğX   yeterlX   Xse   sadece   sağ   ventrXkülotomXye   yapay   yama   eklenXr   ve   pulmoner  kapak  fonksXyonları  mümkün  olduğunca  korunur.  CXddX  SVÇD  olan,   pulmoner  anülusu  ağır  hXpoplazXk  olan  ve  dXsplastXk  kapaklı  olgularda  SVÇD   rekonstrüksXyonu   tartışmalıdır.   Kapak   koruyucu   tamXr   şansı   olmayan   çocuklarda   XkX   seçenek   vardır;;   transanuler   yama   ya   da   kapaklı   konduXt   yerleştXrXlmesX.     2.6.1.  Transanüler  Yama  :   Anülusu  belXrgXn  dar  olan  olgularda,  ventrXkülotomX  XnsXzyonu  anülusu   geçerek   pulmoner   artere   kadar   XlerletXlXr   ve   ventrXkülden   ana   pulmoner   arterdekX   darlığın   ötesXne   kadar   transanüler   yama   yerleştXrXlXr.   Pulmoner   arterde  darlık  devam  edXyorsa  XnsXzyon  sol-­sağ  pulmoner  arter  XçXne  doğru  ve   14           darlığın   ötesXne   kadar   uzatılarak   rekonstrüksXyon   yapılır.   Sağ   ventrXkülden   sol-­sağ   pulmoner   artere   kadar   olan   XnsXzyon   transanüler   yama   ile   genXşletXlerek   kapatılır.   Transanüler   yamanın   yerleştXrXlmesXne,   pulmoner   anülus   ve   kapağın   görüntüsüne   ve   cerrahın   ameliyat   sırasındakX   XzlenXmXne   göre   karar   verXlXr   (2,30).   KXrklXn   ve   arkadaşları,   pulmoner   anülus   hXpoplazXsX   olan  hastalar  XçXn  transanüler  yama  kullanılmasını  önermXşlerdXr  (28).     Transanüler   yama   Xle   düzeltme   uygulanan   FT’lX   olgularda,   ameliyat   sonrası   pulmoner   yetersXzlXk   hastaların  %60-­90’ında   bulunmakta,   genellXkle   uzun   süre   XyX   tolere   edXlmektedXr.   Ancak   zamanla   pulmoner   yetersizliğin   şXddetX  artmakta,  sağ  ventrXkülde  dXlatasyon  ve  dXsfonksXyona  yol  açmakta  ve   arXtmX,  anX  ölüm  ya  da  konjestXf  kalp  yetersXzlXğX  gXbX  nedenlerle  morbXdXte  ve   mortalXteyX  arttrırmaktadır.  Sonuçta  olguların  önemlX  bXr  kısmı  pulmoner  kapak   replasmanı  XçXn  aday  olmaktadırlar  (29).     2.6.2.  Konduit  :     Sağ   ventrXkül   çıkım   yolu   darlığı   rekonstrüksüyonu;;   sağ   ventrXkül   ve   pulmoner   arter   devamlılığının   anatomXk,   morfolojXk,   hemodXnamXk   olarak   yenXden   yapılandırılmasıdır.   Fallot   tetralojXsX   dışında;;   pulmoner   stenoz   veya   atrezXnXn   eşlXk   ettXğX   dXğer   konjenXtal   anomalXler   (VSD   Xle   bXrlXkte   büyük   arter   transpozisyonu,   trunkus   arteriozus),   pulmoner   kapağın   aort   kapak   hastalıklarında   otogreft   olarak   kullanılması   şeklXnde   pulmoner   kapak   replasmanı   (Ross   prosedürü)   ve   endokardXt   gXbX   nedenler   SVÇD   rekonstrüksXyonunun   yapıldığı   durumlardır.   Fallot   tetralojXsXnde;;   cXddX   pulmoner   anülus   hXpoplazXsX   ve   dXsplastXk   kapağı   olan,   bXrkaç   sevXyede   stenozu   bulunan,   koroner   anomalX   eşlXk   eden,   VSD   yamasının   çıkımı   daralttığı   olgularda,   transanüler   yama   uygulamasıyla   pulmoner   yetersizliğin   belXrgXn   olacağı   da   öngörüldüğünde,   kapaklı   konduXt   Xle   tam   düzeltme   yapılmaktadır  (27).     2.7.   Düzeltglmgş   Fallot   Tetralojglg   Olgularda   Ameliyat   Sonrası   Dönemde  Karşılaşılan  Sorunlar   İlk   defa   31   Nisan   1954   tarihinde   Walton   C.   Lillehein’in,   FT’de   tüm   düzeltme   uygulamasının   üzerinden   50   yıldan   daha   uzun   bir   zaman   geçmiştir.   Günümüzde   tüm  düzeltme  ameliyatlarından  sonra  hastaların  %95’inden   fazlası   15           erişkin   yaşlara   ulaşmaktadır.   Knott-­Craig   ve   arkadaşları   tüm   düzeltme   uygulanmış  FT’li  hastalarda  20  yıllık  yaşama  oranını  %98,  pulmoner  atrezili  FT’li   hastalarda  ise  bu  orandan  hafif  düşük  bulmuşlardır  (30).  Başka  bir  çalışmada  32   yıllık   yaşama   oranı   sağlıklı   kişilerde   %96   iken   tüm   düzeltme   ameliyatı   uygulanmış  FT’li  hastalarda  %86  olarak  saptanmıştır  (2).  Benzer  şekilde,  Nollert   36  yıllık  izlemde  postoperatif  hastalarda  10,  20,  30  ve  36  yıllık  yaşama  oranlarını   sırasıyla   %97,   %94,   %89   ve   %85   bulmuştur   (31).   Ameliyatların   uzun   dönem   sonuçları  ameliyat  yaşına  göre  değişmektedir.  Otuz  yıllık   izlem  sonrası  yaşama   oranları   5   yaşının   altında   ameliyat   olanlarda  %90,   5–7   yaş   arasında   ameliyat   olanlarda  %93  ve  8–11  yaş  arasında  ameliyat  olanlarda  %91  olarak  bildirilmiştir.   On  iki  yaşından  sonra  ameliyat  olanlarda  ise  bu  oran  %76’a  düşmektedir  (32).     Güncel   cerrahi   tedaviler   ve   hastaların   iyileşen   yoğun   bakım   koşullarında  ameliyat  sonrası  bakım  almaları  ile  FT’  li  olguların  erken  ve  geç   dönem   mortalitesi   azalmış   olmakla   birlikte,   bu   olguların   uzun   dönem   izlemlerinde  görülen  erken  ve  geç  dönem  komplikasyonların  erken  tanınarak   müdahale  edilmesi  gerekliliğini  ortaya  koymuştur   (33).  FT’nin  cerrahi  olarak   onarımı   hastaların   önemli   bir   kısmında   anatomik,   hemodinamik   ve   fonksiyonel   anormalliklere   yol   açabilmektedir.   En   sık   görülen   sorunlar   ani   ölüm,   aritmiler,   pulmoner   yetersizlik   ve   sağ   ventrikülde   artmış   volüm   yükü,   rezidüel   VSD,   triküspit   yetersizliği,   sağ   ventrikül   çıkım   yolu   anevrizması   ve   pulmoner  arter  stenozudur  (34).     2.7.1.  Ani  Ölüm  ve  Aritmiler:   Düzeltme   yapılmış   FT’lX   hastalarda   anX   ölüm   sıktır   ve   hastaların         %6-­9’unda   görülmektedXr.   Bu   oran   aynı   yaştakX   sağlıklı   popülasyonla   kıyaslandığında   37-­150   kat   daha   fazladır.   Tam   düzeltme   ameliyatını   takXp   eden   Xlk   25-­30   yıldan   sonra   anX   ölüm   olasılığı   artmıştır,   anX   kardXyak   ölüm   insidansı  ortalama  yılda  %0,2  civarındadır.   AnX   ölüm   genellXkle   ventrXküler   arXtmXye   bağlı   olarak   gelXşmektedXr.   Dal  bloklarının  anX  ölümlere  yol  açmadığı  düşünülmektedXr.  AnX  ölüme  neden   olan  ventrXküler  arXtmXlerXn  ameliyat  sonrasında  ortaya  çıkan  hemodinamik  ve   fonksiyonel  sorunlarla  XlgXlX  olduğu  düşünülmektedXr  (11).     Gatzoulis   ve   ark.   ameliyat   olmuş   hastalarda   anX   ölüm   XçXn   predXktXf   değeri   olan   EKG   parametlerini   belirtmişlerdir   (35).   Bu   hastalarda   sağ   16           ventrXkül   çıkış   yolunun   yama   ve   kas   rezeksXyonları   Xle   genXşletXlmesX   sonucunda   meydana   gelen   pulmoner   yetersXzlXk,   sağ   ventrXkül   ve   sağ   ventrXkül   çıkış   yolunda   genXşleme   ve   fonksXyonlarında   bozulmaya   yol   açmaktadır.  Bunun  sonucu  olarak  EKG’de  QRS  süresi  uzamaktadır.  Bu  süre   ne   kadar   uzunsa   anX   ölüm   rXskX   o   kadar   fazladır.   QRS   süresXnXn   180   ms   üzerXnde   bulunması   anX   ölüm   XçXn   %94   pozXtXf,   180   ms   altında   olması   ise   negatif  prediktivite  olarak  bildirilmiştir  (35).     2.7.1.1.  Ventrgküler  Dgsrgtmgler   Fallot  tetralojisi  nedeni  ile  ameliyat  olan  hastalarda  sıklıkla  ventrXküler   erken   atımlar   görülmektedXr.   EKG’de   %19,   holter   monXtorXzasyonunda   Xse   %60’a   varan   oranda   süreksXz   ventrXküler   arXtmX   karşımıza   çıkarken,   süreklX   ventrXküler   taşXkardXler   daha   nadXrdXr.   Fakat   anX   ölüme   neden   olduğundan   önem   taşımaktadır.   Çoğunlukla   sağ   ventrXkül   kaynaklı   reentran   taşXkardXler   şeklindedir  (36).   Düzeltilmiş   FT’lX   hastalarda   ventrXkülotomX   skarı,   sağ   ventrXkül   dXlatasyonu,   transanüler   yamalar,   VSD   kapatılması   XçXn   kullanılan   yamalar,   kas   rezeksXyonları   ya   da   hemodXnamXk   bozukluklara   bağlı   olarak   gelXşen   fXbrozXs  alanları  ventrXküler  taşXkardXyX  tetXkler  (37).   Yine   aynı   nedenlerle   düzeltilmiş   FT’li   hastaların   çoğunda   sağ   dal   blokları  görülmektedir.  AritmX  gXbX  yan  etkXlerXn  görülme  sıklığını  azaltmak  XçXn,   2   yaştan   önce   tam   düzeltmeye   gXdXlmekte,   ventrXkülotomX   XnsXzyonundan   kaçınılmakta  ve  pulmoner  kapak  korunmaya  çalışılmaktadır.  FT’li  hastalarda   24   saatlik   holter   EKG   monitörizasyonu   sıklıkla   önerilmekle   bXrlXkte,   holter   EKG’de   görülen   süreksXz   ventrXküler   taşXkardX   (VT)   ataklarının   anX   ölümle   ilişkisi   gösterilememiştir.   Bu   nedenle   antiaritmik   tedavi   önerilmemektedir.   Antiaritmiklerin   neden   olabileceği   pro-­artitmilerin   daha   ciddi   yan   etkileri   olabXleceğX  düşünülmektedXr.  FT’  li  hastalarda  en  etkin  antiaritmik  tedavi  altta   yatan  hemodinamik  sorunların  giderilmesidir.     2.7.1.2.  Atrial  Disritmiler   Fallot   tetralojXlX   hastalarda   ventrXküler   arXtmXlerden   sonra   atrXal   arXtmXler   de   sık   görülmekte   ve   önemli   morbidite   nedeni   olmaktadır   (37).   17           Atriyumlardaki  kanulasyon  bölgeleri,  transatriyal  yaklaşım  ve  dilate  atriyumlar   atriyal  disritmiye  zemin  hazırlamaktadır  (38).     Gatzolius  ve  ark.   ile  Khairy  ve  ark.  Tarafından  yapılan  çalışmalarda   tüm   düzeltme   yapılmış   FT’   li   hastalarda   atrial   aritmi   prevelansının  %10-­30   arasında   değiştiği   bildirilmiştir.   Bu   çalışmalarda   belirgin   triküspit   kapak   yetersizliğinin   atrial   disrtimilerin   belirleyicisi   olduğu   düşünülmüş   fakat   arasındaki  ilişki  net  olarak  ortaya  konulamamıştır  (39,40).   Atrial   taşikardilerde   uygulanacak   tedavi   seçenekleri   hemodinamik   bozuklukların   düzeltXlmesXne   yönelXk   gXrXşXmler,   transkatater   radyofrekans/   kriyoablasyon,  antitaşikardik  kardiyak  pil  uygulamasıdır  (41).     2.7.1.3.  Atrgoventrgküler  Bloklar   Atrioventriküler   bloklar   ameliyat   sırasında   özellikle   VSD   kapatılmasına   yönelik   işlemler   esnasında   atrioventriküler   nodun   mekanik   hasarına   bağlı   olarak   görülmektedir.   Erken   ameliyat   sonrası   dönemde   3   günden   daha   uzun   süren   AV   bloklarla   geç   mortalXte   arasında   XlXşkX   gösterXlmXştXr.   Erken   dönemde   10   günden   daha   uzun   süren   bloklar   pacemaker   takılmasını   gerektirir   (42).   Fallot   tetralojili   olgularda   atriyoventrikuler   blok,   düzeltme   ameliyatı   sonrası   erken   dönemde   görülebildiği  gibi,  %3-­4’ünde  geç  dönemde  de  görülebilmektedir  (43).   Nakazawa   ve   ark.   yapmış   olduğu   bir   çalışmada,   düzeltilmiş   FT’li   hastalarda  sonraki  dönemde  %8  oranında  bradiaritmi,  %3-­4  oranında  2.  ile  3.   derece   AV   blok   geliştiği   gözlenmiş   ve   3.derece   AV   blok   gelişen   hastaların   büyük  bir  çoğunluğunda  perimembranöz  bir  VSD  olduğu  bildirilmiştir  (44).   Elektrokardiografi   ve   holter   monitorizasyonu   bu   hastalardaki   aritmojen   profilin   saptanması   için   oldukça   yardımcıdır.   Düzeltilmiş   FT’   li   hastalarda   intraventriküler   bağlantı   bozulduğu   için   ileti   uzamıştır   ve   bu   tipik   olarak   EKG   de   sağ   dal   bloğu   şeklinde   görülür.   EKG   de   QRS   süresi   bu   hastaların  aritmojenik  prognozunu  belirlemek  açısından  önemlidir  (39,45).   2.7.2.  Rezidüel  Defektler  ve  Hemodinamik  Anormallikler:   Ameliyat   sonrası   izlemde   rezidüel   defektler   ve   hemodinaminin   değerlendirilmesi   hastaların   klinik   durumunun   takibinde   önemli   yer   teşkil   etmektedir.  Bu  defektler  çoğu  hastada  herhangi  bir  semptoma  yol  açmasa  da   18           hastaların   egzersiz   kapasitelerini   etkileyebilir   prognostik   açıdan   ipuçları   verebilir.   2.7.2.1.  Pulmoner  Darlık:   Düzeltilmiş   FT’   li   hastalarda   pulmoner   arter   dallarında   darlık,   daha   önce   yapılmış   olan   şant   XşlemXnXn   dXstorsXyonu,   sağ   ventrXkül   çıkım   yoluna   konulan   yamanın   basısı   sonucu   ya   da   rezXdüel   pulmoner   darlık   olarak   karşımıza   çıkmaktadır.   Orta   derecede   darlık   genelde   iyi   tolere   edilir,   fakat   önemli   darlık   tekrar   ameliyatı   veya   girişimsel   kateter   uygulamasını   gerektirebilir.   Pulmoner   arter   darlığının   tedavisinde   ameliyat   yapılmadan   balon  dilatasyonu  ya  da  stent  takılması  gibi  yöntemlerle  de  tedavi  yöntemleri   denenmelidir.  Ancak  balon  anjioplasti  uygulanmasına  bağlı  anevrizma,  stent   migrasyonu,   stent   trombüsü   gibi   komplikasyonlar   bu   işlemlerden   sonra   karşımıza   çıkabilmektedir.   Sağ   ventrikül   çıkım   yoluna   yerleştXrXlen   yamanın   basısı   ya   da   anastomoz   yerXnden   kaynaklanan   darlık,   sağ   ventrXkül   basıncının   artmasına   yol   açar   ve   yama   revXzyonu   Xle   proksXmal   darlığın   cerrahX   yaklaşımla   gXderXlmesXnX   gerektXrXr.   Sağ   ventrXkül   büyüklüğü   ve   fonksiyonları,   sağ   ventrXkül   basıncı   ve   pulmoner   kan   akımı   dağılımında   dengesizlik  gibi  pek  çok  faktöre  baglı  olarak,  darlığın  transkateter  yolla  ya  da   cerrahi  olarak  tedavi  endikasyonu  belirlenir  (2).   2.7.2.2.  Pulmoner  Yetersizlik:   Düzeltilmiş   FT’lX   hastaların   hemen   tümünde   hafXf-­orta   derecelX   pulmoner   yetersXzlXk   görülmektedXr.   Sağ   ventrXkül   çıkış   yoluna   uygulanan   XnfundXbulektomX,   agresXf   kas   rezeksXyonları,   konulan   genXş   yamalar   bu   bölgede   akXnetXk   alanlar   ve   anevrXzmatXk   genXşlemelere   neden   olmaktadır.   Pulmoner   yetersizlik   genellXkle   erken   dönemde   sorun   yaratmaz.   Uzun   dönemde   sağ   ventrXkül   dXlatasyonu,   buna   sekonder   gelXşen   sağ   ventrXkül   fonksXyonlarında   bozulma   ve   arXtmXye   neden   olmaktadır.   Hastalarda   3.dekaddan   sonrakX   yıllarda   konjestXf   kalp   yetersXzlXğX,   efor   kapasXtesXnde   düşme   ve   dXspne   hızla   gelXşebXlmektedXr   (40).   Erken   ameliyat   sonrası   dönemXn   sıkıntılı   geçmesXne   neden   olan   restrXktXf   sağ   ventrXkül   fXzyolojXsX,   uzun  dönem  dXkkate  alındığında  koruyucu  özellXk  göstermektedXr.  Çünkü  bu   hastalarda   sağ   ventrXkül   dXlatasyonu   gecXkmekte,   QRS   süresXnde   uzama   19           sınırlı   düzeyde   kalmaktadır.   PerXferXk   pulmoner   stenozu   olan   hastalarda   pulmoner  yetmezlXğXn  daha  fazla  olacağı  açıktır  (38,45,46).     Rao   ve   ark.   tam   düzeltme   Xle   ortaya   çıkabXlecek   kronXk   pulmoner   kapak  yetmezlXğXnXn,  sağ  ventrXkül  fonksXyonlarını  daha  da  kötüye  götürerek,   sağ  ventrXkül  dXlatasyonuna  ve  hastanın  efor  kapasXtesXnde  cXddX  bXr  azalmaya   neden  olduğunu  bXldXrmXşlerdir  (47).     GatzoulXs   ve   arkadaşları   tarafından   yapılan   bXr   çalışmada,   restrXktXf   sağ   ventrXkülü   olan   hastaların   EKG’deki   QRS   süresX,   restXrXktXf   fXzyolojX   göstermeyenlere   göre   daha   kısa   saptanmıştır   (48).   Tam   düzeltme   ameliyatından   sonra,   hastaların   %50’sXnden   daha   fazlasında   sağ   ventrXkül   dXyastolXk  komplXansı  azalmıştır  ve  bu  hastalarda   transanüler  yamanın  daha   yüksek  oranda  kullanıldığı  gösterXlmXştXr  (49,50).   Pulmoner   yetersXzlXğXn   tanısal   yaklaşımında;;   EKG,   dXrekt   göğüs   radyografXlerX,  EKO,  manyetXk  rezonans  görüntüleme,  egzersXz  testlerX  ve  kalp   kateterXzasyonu   kullanılan   yöntemlerdXr.   Hastalar   genellXkle   EKG’de   sXnus   rXtmXnde  olmasına  karşın  atrXyal  arXtmXler  de  nadXr  değXldXr.  En  sık  karşılaşılan   EKG  bulgusu  sağ  dal  bloğudur.  ÖzellXkle  sağ  prekordXyal  derXvasyonlarda  rSr   morfolojXsXnde  QRS  uzaması  önemlXdXr.  DXrekt  grafXlerde  pulmoner  trunkusun   belXrgXnleşmesX  ve  kardXyomegalX  tespXt  edXlebXlir.  EKO  ile  SVÇD  morfolojisi  ve   pulmoner   yetersizliğin   derecesX   değerlendXrXlebXlXr.   Fakat   sağ   ventrXkülün   kompleks   anatomik   geometrisi   nedeniyle   kısıtlı   kalmaktadır.   ”Pulsed  wave’’   Doppler  EKO  ile  pulmoner  yetersizliğin  tayini  ve  derecelendirmesi  yapılabXlXr.   ÖnemlX  pulmoner  kapak  yetersXzlXğX  Xle  bXrlXkte  cerrahX  ya  da  kateter  teknXklerX   Xle   düzeltXlemeyen   pulmoner   hXpoplazX   ve   darlığı   olan,   rezXdüel   VSD’sX   bulunan,   ağır   trXküspXt   yetersXzlXğX   (TY)   olan   hastalar   pulmoner   kapak   replasmanı  XçXn  adaydır.     2.7.2.3.  Rezgdüel  Ventrgküler  Septal  Defekt     RezXdüel  VSD  hastaların  %5’Xnden  daha  azında  görülür   ve   yenXden   amelXyat   XhtXyacı   fazla   değXldXr.  NadXren  bu  defektler   XntramüraldXr   ve   oluşan   kanallar   sağ   ventrXkül   serbest   duvarında,   yamaya   komşu   mXyokardda   yerleşXmlXdXr.   Sağ   ventrXkül   çıkım   yolunda   kasların   eksXze   edXlmesX   Xle   XlXşkXlX   olarak   küçük   koronerlerXn   sağ   ventrXküle   fXstülü   de   bXldXrXlmXştXr.   Çok   az   20           sayıdakX   hastada   tamXrden   yıllar   sonra   subaortXk   membranöz   darlık   rapor   edXlmXştXr.   Darlığın   cXddXyetXne   göre   cerrahX   eksXzyon   gerekebXlXr   (2).   Ayrıca   rezXdüel   ventrXküler   septal   defekt,   aorta-­pulmoner   şantlar   ve   aort   yetersXzlXğXnXn   neden   olduğu   artmış   volüm   yükü,   sol   ventrXkülün   genişlemesine  ve  fonksiyonlarının  bozulmasına  neden  olmaktadır  (8,51,52).   2.7.2.4.  Trgküspgt  Yetmezlgğg     Düzeltilmiş   FT’   lX   hastaların   XzlemXnde   sıklıkla   karşılaşılmaktadır.   GenellXkle   sağ   ventrXkül   basıncı   yüksek   hastalarda   fXzXk  muayenede   üfürüm   duyulabilmektedir.   En   sık   sağ   ventrXkül   dXlatasyonuna   bağlı   görülmekle   bXrlXkte,   geç   yaşta   tüm   düzeltme   amelXyatı   olanlarda   uzun   sürelX   yüksek   basınca   maruz   kalma   sonucu   trXküspXt   kapakta   da   fXbrozXs   gelXşerek   yetersizlik  görülebXlXr.     2.7.2.5.  Aort  kökü  dglatasyonu     Fallot  TetralojX’lX  hastalarda  preoperatXf  dönemde  de  aort  kökü  genXş   olarak  bulunur.  Bunun  her  XkX  ventrXkülden  gelen  akımın  aorta  yönlendXrXlmesX   Xle   XlXşkXlX   olduğu  düşünülmektedir.  Ancak  FT’li   hastalarda  ameliyattan   sonra   da  aort  kökündekX  genXşlemenXn  devam  ettXğX  görülmektedXr.  Hastaların  %15-­ 18’Xnde   çeşXtlX   derecelerde   aort   yetersXzlXğX   mevcuttur.   Aort   yetersXzlXğXnXn   şXddetlX  olduğu  olgularda,  sol  ventrXkülde  hacXm  yüklenmesX,  fonksXyonlarında   bozulma   ortaya   çıkabXlXr   ve   aort   dXlatasyonu   dXseksXyon   ve   aort   rüptürüne   neden  olabXlXr.  Erkek  hastalarda,  XlerXkX  yaştakX  hastalarda,  palyasyondan  tam   düzeltmeye  kadar  geçen  sürenXn  uzun  olduğu  hastalarda,  pulmoner  atrezXlX,   sağ  arkus  aortanın  eşlXk  ettXğX  ve  22q11  mutasyonunun  saptandığı  hastalarda   aort  kökünde  genXşleme,  dXlatasyon  ve  rüptür  olasılığı  daha  fazladır  (45).   2.7.2.6.  Sağ  Ventrgkül  Fonksgyonlarında  Bozulma     Düzeltme   ameliyat   sırasında   uygulanan   yaygın   kas   rezeksXyonları,   pulmoner   yetersXzlXk   ve   darlık   gXbX   hemodXnamXk   bozukluklar,   çıkış   yolunda   veya   transanüler  olarak  yerleştXrXlmXş  yamalar,  sağ  ventrXkül   fonksXyonlarının   bozulmasına   ve   sağ   ventrXkülün   genXşlemesXne   neden   olur.   Transanüler   yamanın  sağ  ventrXkül   fonsXyonlarına  etkXsX  bXrçok  çalışmada  kabul  edXlmXştXr   (34).     21           EkokardXyografXk  olarak  sağ  ventrXkül  hacmX  değerlendXrXlmelXdXr.  Sağ   ventrXkül   hacmXnXn   150   ml’nXn   üzerXne   çıkması   yüksek   rXsk   göstergesXdXr.   Düzeltilmiş   FT’li   hastaların   bXr   kısmında   sağ   ventrXkülün   restrXktXf   fXzyolojXsX   söz   konusudur.   Bu   hastalarda   sağ   ventrXkül   adeta   bXr   boru   gXbX   davranarak   gelen  tüm  kan  akımını  pulmoner  artere  yansıtır.  EKO  ile,  ana  pulmoner  arter   ve   dallarında   dXyastol   sırasında   atrXal   sXstolle   eş   zamanlı   öne   doğru   akımın   saptanması   Xle   tanı   konur.   RestrXktXf   sağ   ventrXkül   fXzyolojXsXne   sahXp   hastalarda,   erken   ameliyat   sonrası   dönemde,   uzamış   yoğun   bakım   süresX,   artmış   Xnotrop   gereksXnXmX,   pulmoner   ödem   gXbX   sorunlar   görülebXlmektedXr.   Ancak   geç   dönemde   bu   hastaların,   sağ   ventrXküllerXnXn   nXspeten   küçük   olduğu,   QRS   sürelerXnXn   kısa   olduğu,   fonksXyonel   kapasXtelerXnXn   daha   XyX   olduğu,  ventrXküler  arXtmXlerXnXn  gözlenmedXğX  bXldXrXlmektedXr  (53).   Sağ  ventrXkül,  sol  ventrXküle  oranla  kompleks  bXr  yapı  göstermektedXr.   Bu   durum   sağ   ventrXkülün   ve   fonksXyonlarının   değerlendXrXlmesXnX   güçleştXrmektedXr.   Bu   hastalarda   dinamik   kardiyak   MR   Xle   sağ   ventrXkül   büyüklüğü  ve  yapısı  gerçeğe  yakın  şekXlde  değerlendXrXlmektedXr.  MR  Xle  sağ   ventrXkül   hacmX,   ejeksXyon   fraksXyonu,   lokal   anevrXzmatXk   genXşlemeler,   pulmoner  regürjXtasyon  fraksXyonu  gXbX  hemodXnamXk  parametreler;;  pulmoner   arter   ve   dallarının   üç   boyutlu   rekonstrXksXyonu   Xle   darlıklar   ve   şekXl   bozuklukları  değerlendXrXlebXlmektedXr  (41).   2.7.2.6.  Sol  Ventrgkül  Fonksgyonlarında  Bozulma     VentrXkül   mXyokardının   uzun   süre   hXpoksXye   maruz   kalması,   uzun   süren   cerrahX   gXrXşXmler   sırasında   mXyokard   koruyucu   önlemlerXn   yetersXz   kalması   ya   da   koroner   arterlerXn   hasar   görmesX,   sol   ventrXkülde   fonksXyon   bozukluğuna  yol  açabXlXr.  DXğer  taraftan,  sol  ventrXkülün  rezXdüel  VSD,  aorta-­ pulmoner   şantlar   ya   da   aort   yetersXzlXğX   nedenX   Xle   artmış   hacXm   yükü   sol   ventrXkülün   genXşlemesXne   ve   fonksXyonlarının   bozulmasına   neden   olabXlXr.   DXğer   bXr   neden   Xse,   ventrXküller   arasındakX   etkXleşXmdXr.   Sağ   ventrXkülün   fonksXyon   bozukluğu   ve   genXşletXlmesX,   septum   hareketXnX   bozarak   sol   ventrXkülün  kasılmasını  etkXler  (34).         22           3.GEREÇ  VE  YÖNTEM       Uludağ  ÜnXversXtesX  Tıp  FakültesX  Çocuk  KardXyolojX  bölümünde  Ocak   2000–Ocak  2015   yılları   arasında   tüm  düzeltme  ameliyatı   uygulanmış  Fallot   tetralojili   184  olgunun   verileri   retrospektif   olarak   incelendi.   29  olgu  ameliyat   sonrası  en   fazla  2  ay   içerisinde  kaybedildiği,   5  olgu  dış  merkezde  ameliyat   olduğu   ve   52   olgu   ise   verilerine   tam   olarak   ulaşılamadığı   için   çalışma   dışı   bırakıldı.  Çalışma  Uludağ  Üniversitesi  Tıp  Fakültesi  Dekanlığı  Araştırma  Etik   Kurulu  tarafından  08  Aralık  2015  tarih  ve  2015-­21/18  nolu  kararla  onaylandı.   Çalışmaya   dahil   edilen   75   olgunun   kayıtları   retrospektif   olarak   incelenerek;;   yaş,   cXnsXyet,   düzeltme   ameliyatı   sırasındaki   yaş,   eşlik   eden   diğer   kardiyak   anomaliler,   tüm   düzeltme   öncesi   palyatif   ameliyat   durumu,   tüm   düzeltme   ameliyatında   uygulanan   teknik,   ameliyat   sonrası   erken   dönemde   görülen   aritmiler,  izlemde  yapılan  EKG,  EKO,  Holter  monitorizasyon,  ameliyat  sonrası   rezidüel   defektler,   erken   ve   geç   dönemde   saptanan   aritmiler   kayıt   altına   alındı.   İzlemde   yapılan   EKG,   EKO,   Holter   monitorizasyon   kayıtlarından,   erken  ve  geç  dönemde  değişen  bulgular  değerlendirildi.   Elektrokardiyografi   Tüm  olguların  12  derivasyonlu  EKG  kayıtları;;  pr  mesafesi,  QRS  aksı,   QRS  süresX,  sağ-­sol  dal  bloğu,  atriyoventriküler(AV)  blok,  atrial  ve  ventriküler   aritmiler  açısından  değerlendirildi.     Ekokardiyografi   Olguların   izlemlerinde  düzenli  olarak  yapılan  EKO  kayıtlarından;;  sol   ventrikül   sistol   ve   diyastol   sonu   çapları,   trXküspXt,   pulmoner,   aort   ve   mXtral   kapak  yetersizlikleri,  rezXdüel  ya  da  ek  VSD  varlığı,  sağ  ventrXkül  yapısı,  sağ   ventrXkül  çıkış  yolu  ve  pulmoner  arter  darlıkları,  sağ  ventrikül  fonksiyonlarının   değerlendirme   sonuçları   (TAPSE,   sağ   ventrikül   doku   Doppler   ile   basınç   ölçümü),   aort   kökü   dilatasyonu   ve   eşlik   eden   diğer   kardiyak   defektler   kayıt   altına  alındı.   Holter  Monitorizasyon   Olguların   izleminde   düzenli   olarak   yapılan   24   saatlik   Holter   monitorizasyon  kayıtlarından;;  kalp  hızı,  atrial  ve  ventriküler  aritmi,  sağ-­sol  dal   23           bloğu,   AV   blok(1.   2.   ve   tam)   ve   pause   değerlendirildi.   Ventriküler   aritmiler   modifiye  Lown  kriterlerine  göre  değerlendirildi.     3.1  İstatistiksel  Analiz   İstatistiksel   analizler   için   NCSS   (Number   Cruncher   Statistical   System)   2007   (Kaysville,   Utah,   USA)   programı   kullanıldı.   Çalışma   verileri   değerlendirilirken   tanımlayıcı   istatistiksel   metodlar   (ortalama,   standart   sapma,   frekans,   oran,   minimum,   maksimum)   kullanıldı.   Nicel   verilerin   karşılaştırılmasında   normal   dağılım   gösteren   parametrelerin   iki   grup   karşılaştırmalarında   Student   t   Test,   normal   dağılım   göstermeyen   parametrelerin   iki   grup   karşılaştırmalarında   ise   Mann   Whitney   U   testi   kullanıldı.  Nitel  verilerin  karşılaştırılmasında  ise  Fisher’s  Exact  test  ve  Yates’   Continuity   Correction   test   (Yates   düzeltmeli   Ki-­kare)   kullanıldı.   Anlamlılık   p<0,01  ve  p<0,05  düzeylerinde  değerlendirildi.                                                         24           4.BULGULAR       Tüm   düzeltme   ameliyatı   yapılmış   75   FT’li   olgunun  %50,7’si   (n=38)   kız,  %49,3’ü   (n=37)  erkekti.   (Tablo-­1)  Olguların  yaşları  2,08   ile  22  arasında   değişmekte  olup,  ortalama  8,34±4,77  yıl  ve  medyan  7,6  yıl  olarak  saptandı.   (Tablo-­1)  Çalışmaya  dahil  edilen  hastaların  izlem  süreleri  0,67  yıl  ile  14,83  yıl   arasında  değişmekte  olup  ortalama  izlem  süresi  5,5±3,13  yıl  olarak  saptandı.      Tablo-­  1:Ameliyat  olmuş  Fallot  Tetralojili  Hastaların  Tanımlayıcı  Özelliklerin   Dağılımı     Min-­Mak  (Medyan)   Ort±Ss   Yaş  (yıl)   2,08-­22,0  (7,6)   8,34±4,77   Ameliyat  yaşı  (yıl)   0,75-­14,0  (1,7)   2,81±3,09     Sayı  (n)   Yüzde  (%)   Cinsiyet   Erkek   38   50,7     Kız   37   49,3   Ek   Yok   14   18,7   kardiyovasküler     anomali   Var   61   81,3     Olguların   ameliyat   yaşları   0,75   ile   14   arasında   değişmekte   olup,   ortalama  2,81±3,09  yıl  ve  medyan  1,7  yıldır.  (Tablo-­1)      Tablo-­  2:  Fallot  Tetralojili  Hastalarda  Görülen  Kardiyovasküler  Anomaliler     Sayı(n)   Yüzde(%)   Atrial  Septal  Defekt   23   30,7   Sağ  Arkus  Aorta   22   29.3   Patent  Foramen  Ovale     39   52,0   Patent  Duktus   Arteriozus   6   8,0   Persistan  Süperior  Sol   Vena  Kava     2   2,7     25           Olguların   %81,3’ünde   (n=61)   ek   kardiyovasküler   anomali   saptanmıştır.   (Tablo-­1)   Bunların   %30,7’sinde   (n=23)   ASD,   %29.3’ünde   (n=22)  SAA,  %52,0’sinde   (n=39)  PFO,  %8,0’inde   (n=6)  PDA  ve  %2,7’sinde   (n=2)    PSSVK  görülmektedir.  (Tablo-­2)     Tablo-­  3:  Fallot  tetralojisi  tipi  ve  Cerrahi  Özelliklerin  Dağılımı     Sayı  (n)   Yüzde  (%)   FT     60   80   Ağır  FT  (PA  ile  birlikte)   15   20   Yok   60   80   Palyatif  şant;;   Var   15   20   Transanüler  yama  (+)   58   77,3   Cerrahi  yöntem;;   Transanüler  yama  (-­)   1   1,3   Kondüit   16   21,3   VSD   21   28   Rezidüel  Defekt;;     PS   61   81,3   Konduit  Darlığı   16   21,3   FT:   Fallot   Tetralojisi,  PA:   Pulmoner   atrezi,  PS:   Pulmoner   stenoz,    VSD:Ventriküler   septal   defekt     Olguların   %80,0’inde   (n=60)   Fallot   Tetralojisi’ne   pulmoner   stenoz   eşlik   etmeyken,   %20,0’sinde   (n=15)   ağır   Fallot   Tetralojisi   yani   pulmoner   atrezi  eşlik  eden  tip  saptanmıştır.  (Tablo-­3)   Olguların   %20’sine   (n=15)   palyatif   şant   yapılmıştır.   Uygulanan   cerrahi   yöntemler   incelendiğinde   ise;;  %77,3’ünde   (n=58)  Transanüler   yama   kullanılırken,   %1,3’ünde   (n=1)   Transanüler   yama   kullanılmamış   ve   %21,3’ünde   (n=16)   kondüit   uygulanmıştır.   Olgularda   görülen   rezidüel   defektler   incelendiğinde;;  %28,0’inde  (n=21)  VSD,  %81,3’ünde  (n=61)  PS  ve   %21,3’ünde  (n=16)  konduit  darlığı  görülmektedir.  (Tablo-­3)                 26           Tablo-­  4:  Ameliyat  olmuş  Fallot  Tetralojili  Hastaların  EKG  Özelliklerinin   Dağılımı     Min-­Mak  (Medyan)   Ort±Ss   QRS  süresi  (ms)   60-­160   108,40±21.63   PR  süresi  (ms)   10-­28   15±0,5   QRS  aksı   Sayı(n)   Yüzde(%)   Sağ  aks   21   28   Sol  aks   7   9,3   Normal  aks   47   62,7   EKG:  Elektrokardiyografi     Olguların   QRS   süreleri   60   ile   160ms   arasında   değişmekte   olup,   ortalama   108,40±21,63   ve   PR   ölçümleri   10   ile   28ms   arasında   değişmekte   olup,  ortalama  15±0,5ms’  dir.  (Tablo-­4)   Olguların   %28,0’inde   (n=21)   sağ   AKS,   %9,3’ünde   (n=7)   sol   AKS   görülürken,  %62,7’sinde  (n=47)  normaldir.  (Tablo-­4)     Tablo-­  5:  Ameliyat  olmuş  Fallot  Tetralojili  Hastaların  EKO  Bulgularının   Dağılımı     Min-­Mak  (Medyan)   Ort±Ss   TAPSE(mm)   6-­28  (13)   13,73±3,93   Sağ  Ventrikül  Basıncı   10-­100  (35)   40,71±14,76   (mmHg)   SVDSç(mm)   8-­48  (33)   32,69±8,03   SVSSç(mm)   7-­32  (19)   19,60±5,65   PAGR(mmHg)   3-­95  (25)   25,61±16,81   AOGR(mmHg)   2-­9  (6)   6,24±1,91   AOGR:   Aorta   Gradienti,   EKO:   Ekokardiyografi,   PAGR:   Pulmoner   Arter   Gradienti,   PY:   Pulmoner  Yetersizlik,  SVDSç:  Sol  Ventrikül  Diyastol  Sonu  Çapı,  SVSSç:  Sol  Ventrikül  Sistol   Sonu  Çapı,  TAPSE:  Triküspitin  Anüler  Planda  Sistolik  Hareketi,  TY:  Triküspit  Yetersizliği   27           Olguların   TAPSE  ölçümleri   6   ile   28  mm  arasında   değişmekte   olup,   ortalama   13,73±3,93   mm   iken,   sağ   ventrikül   basıncı   ölçümleri   10   ile   100   arasında  değişmekte  olup,  ortalama  40,71±14,76’dır.  Olguların   sol   ventrXkül   diyastol   sonu   çapı   (SVDSç)   ölçümleri   8   ile   48   arasında   değişmekte   olup,   ortalama  32,69±8,03  ve  sol  ventrXkül  sXstol  sonu  çapı  (SVSSç)  ölçümleri  7  ile   32   arasında   değişmekte   olup,   ortalama   19,60±5,65’dir.   Olguların   pulmoner   arter   gradienti   (PAGR)   3   ile   95   arasında   değişmekte   olup,   ortalama   25,61±16,81   ve   aorta   gradienti   (AOGR)   ölçümleri   2   ile   9   arasında   değişmekte  olup,  ortalama  6,24±1,91’dir.  (Tablo-­5)     Tablo-­  6:  Ameliyat  olmuş  Fallot  Tetralojili  Hastaların  EKO'da  Kapak   Yetersizliklerinin  Dağılımı     Sayı(n)   Yüzde(%)   Pulmoner  Yetersizlik   Yok   10   13,3   Hafif   7   9,3   Orta   25   33,4   Ağır   33   44   Aort  Yetersizliği   Yok   53   70,7   Hafif   21   28   Orta   1   1,3   Ağır   0   0   Triküspit  Yetersizliği   Yok   14   18,7   Hafif   49   65,3   Orta   7   9,3   Ağır   5   6,7   Mitral  Yetersizlik   Yok   59   78,7   Hafif   10   13,3   Orta   5   6,7   Ağır   1   1,3   EKO:  Ekokardiyografi       Olguların   PY   ölçümleri   incelendiğinde;;   %13,3’ünde   (n=10)   PY   yokken,   %9,3’ünde   (n=7)   hafif,   %33,4’ünde   (n=25)   orta   ve   %44,0’ünde   (n=33)  ağır  PY  görülmektedir.  (Tablo-­6)   Olguların   AY   ölçümleri   incelendiğinde;;   %70,7’sinde   (n=53)   AY   yokken,  %28,0’inde  (n=21)  hafif  ve  %1,3’ünde  (n=1)  orta  AY  görülmektedir.   (Tablo-­6)   28           Olguların   TY   ölçümleri   incelendiğinde;;   %18,7’sinde   (n=14)   TY   yokken,  %65,3’ünde  (n=49)  hafif,  %9,3’ünde  (n=7)  orta  ve  %6,7’sinde  (n=5)   ağır  TY  görülmektedir.  (Tablo-­6)   Olguların   MY   ölçümleri   incelendiğinde;;   %78,7’sinde   (n=59)   MY   yokken,  %13,3’ünde  (n=10)  hafif,  %6,7’sinde  (n=5)  orta  ve  %1,3’ünde  (n=1)   ağır  MY  görülmektedir.  (Tablo-­6)     Tablo-­  7:  Erken  Dönemde  EKG’  de  Görülen  Ritim  Bozuklukları     Sayı(n)   Yüzde(%)   Dal  Bloğu   75   100   1.derece  AV  blok   10   13,5   Tam  AV  blok   5   6,8   AV:  Atriyoentriküler       Tablo-­  8:  Geç  Dönemde  EKG’  de  Görülen  Ritim  Bozuklukları     Sayı(n)   Yüzde(%)   Dal  Bloğu   75   100   1.derece  AV  blok     11   14,9   Tam  AV  blok   5   6,8   AES   12   16,2   VES   9   12,2   SVT   6   8,1   AES:  Atrial  Ekstrasistol,  AV:  Atriyoventriküler,  SVT:  Supraventriküler  Taşikardi,  VES:   Ventriküler  Ekstrasistol     Çalışmaya   katılan   olguların   tümünde   ritim   bozukluğu   saptandı   (%100).   Erken   dönem   ritim   bozuklukları   incelendiğinde;;  %100’ünde   (n=75)   Dal  bloğu,  %13,5’inde  (n=10)  1.derece  AV  blok  ve  %6,8’inde  (n=5)  Tam  AV   blok  görülmektedir.  (Tablo-­7)   29           Tablo-­  9:  HOLTER  Sonuçlarının  Dağılımı     Sayı(n)   Yüzde(%)   Sağ  dal  bloğu   72   97,3   VES   23   31,1   AES   19   25,7   SVT   2   2,7   1.derece  AV  blok   11   14,9   Kısa  PR   1   1,4   Tam  AV  blok   5   6,8   AES:  Atrial  Ekstrasistol,  AV:  Atriyoventriküler,  SVT:  Supraventriküler  Taşikardi,  VES:   Ventriküler  Ekstrasistol     Geç  dönem  ritim  bozuklukları  incelendiğinde;;  %100’ünde  (n=75)  Dal   bloğu,  %14,9’unda  (n=11)  1.  Derece  AV  blok,  %6,8’inde  (n=5)   tam  AV  blok   %16,2’sinde   (n=12)   AES,  %12,2’sinde   (n=9)   VES   ve  %8,1’inde   (n=6)   SVT   görülmektedir.  (Tablo-­8)       Şekil-­  7:  Erken  dönem  ve  geç  dönem  ritim  bozukluğu  dağılımı   AES:  Atrial  Ekstrasistol,  AV:  Atriyoventriküler,  SVT:  Supraventriküler  Taşikardi,  VES:   Ventriküler  Ekstrasistol   30             Şekil-­  8:  Holter  ritim  bozukluğu  dağılımı   AES:  Atrial  Ekstrasistol,  AV:  Atriyoventriküler,  SVT:  Supraventriküler  Taşikardi,  VES:   Ventriküler  Ekstrasistol     Holter   sonuçları   incelendiğinde;;   %97,3’ünde   (n=72)   sağ   Dal   bloğu,   %31,1’inde   (n=23)   VES,   %25,7’sinde   (n=19)   AES,   %2,7’sinde   (n=2)   SVT,   %14,9’unda   (n=11)   1.   derece   AV   blok,   %1,4’ünde   (n=1)   kısa   PR   ve   %6,8’inde  (n=5)  tam  AV  blok  görülmektedir.  (Tablo-­9)     Erken   Dönem   Ritim   Bozukluklarına   İlişkin   Değerlendirmeler     Tablo-­  10:  Erken  Dönemde  Ritim  Bozukluğu  Saptanan  Olguların  Tanımlayıcı   Özellikleri     Dal  bloğu     Dal  bloğu  ve  ek  ritim   bozukluğu   p   Min-­Mak   0,75-­14    (1,5)   0,75-­11,17    (2,5)   (Medyan)   Ameliyat  yaşı       Ort±Ss   0,064  2,56±2,92   3,91±3,69     Sayı/Yüzde(%)   Sayı/Yüzde(%)     Kız   28/(75,7)   9/(24,3)   Cinsiyet     Erkek   31/(83,8)   6/(16,2)   0,563   Yok   8/(13,6)   5(33,3)   Ek   Kardiyovasküler   Var   51/(86,4)   10/(66,7)   0,122  Anomali   31             Tablo-­  11:  Erken  Dönem  Ritim  Bozukluğu  Olanlarda  KVS  Anomaliler       Dal  bloğu   Dal  bloğu  ve       ek  ritim  bozukluğu     n   %   n   %   p   ASD   21   35,6   2   13,3   0,125   SAA   18   30,5   4   26,7   1,000   PFO   32   54,2   7   46,7   0,814   PDA   5   8,5   1   6,7   1,000   PSSVK   1   1,7   1   6,7   0,367   ASD:   Atrial   Septal   Defekt,  KVS:   Kardiyovasküler   sistem,  PDA:   Patent   Duktus   Arteriozus,   PFO:  Patent  Foramen  Ovale,  PSSVK:  Persistan  Süperior  Sol  Vena  Kava,  SAA:  Sağ  Arkus   Aorta                                 Tablo-­  12:  Erken  Dönemde  Ritim  Bozukluğu  Olan  Hastalarda  Cerrahi   Özellikler   Dal  bloğu   Dal  bloğu  ve         ek  ritim  bozukluğu             n   %   n   %   p   Yok   49   83,1   10   66,7   Palyatif     Şant   0,169   Var   10   16,9   5   33,3   Transanüler   Yama  (+)   48   81,4   9   60,0  Cerrahi   Yöntem   0,095   Konduit   11   18,6   6   40,0     Erken   dönem   ritim   bozukluğu   görülen   olguların   gruplara   göre   ameliyat   yaşı   ortalamaları   arasında   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   saptanmazken   (p=0,064;;   p>0,05);;   dal   bloğuna   ek   herhangi   bir   ritim   32           bozukluğu   görülen   olguların   ameliyat   yaşlarının,   sadece   dal   bloğu   görülen   gruptan  yüksek  olması  dikkat  çekici  düzeydedir.  (Tablo-­10)   Erken  dönem  ritim  bozukluğu  görülen  olguların  gruplara  göre  cinsiyet   dağılımları   arasında   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   saptanmamıştır   (p>0,05).  (Tablo-­10)   Erken   dönem   ritim   bozukluğu   görülen   olgularda   ek   kardiyovasküler   sistem   anomalisi   görülme   oranları   gruplara   göre   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir   (p>0,05).   (Tablo-­10)  Olgularda   ASD,   SAA,   PFO,   PDA,  PSSVK  anomalisi  görülme  oranları  da  gruplara  göre  istatistiksel  olarak   anlamlı  farklılık  göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­11)   Erken  dönem  ritim  bozukluğu  görülen  olgularda  palyatif  şant  yapılan   hastaların   oranları   gruplara   göre   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­12)   Dal   bloğuna   eşlik   eden   ritim   bozukluğu   görülen   olgularda   konduit   cerrahi   yöntemin   uygulanma   oranının,   sadece   dal   bloğu   görülen   gruptan   yüksek  olması  istatistiksel  olarak  anlamlı  farklılık  göstermezken  dikkat  çekici   düzeydedir  (p=0,095;;  p>0,05).  (Tablo-­12)     Tablo-­  13:  Erken  Dönemde  1.  Derece  AV  Blok  Olanların  Tanımlayıcı   Özelikleri     1.derece  AV  blok  (-­)   1.derece  AV  blok  (+)  n=64   n=10   p   Min-­Mak   0,75-­14   0,75-­11,17   (Medyan)   (1,5)   (3,29)   Ameliyat  yaşı     0,014*   Ort±Ss   2,49±2,81   3,91±3,69     n   %   n   %     Kız   32   50   5   50   Cinsiyet       1,000   Erkek   32   50   5   50   Yok   Ek  KVS     10   15,6   3   30,0   Anomali   0,369     Var   54   84,4   7   70,0   *p<0,05   AV:  Atriyoventriküler,  KVS:  Kardiyovasküler   33               Erken  dönemde  1.  derece  AV  blok  varlığına  göre  olguların  ameliyat   yaşı   ortalamaları   arasında   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   saptanmıştır   (p=0,014;;   p<0,05);;   AV   blok   görülen   olguların   ameliyat   yaşları,   AV   blok   görülmeyen  olgulardan  anlamlı  düzeyde  yüksektir.  (Tablo-­13,  Şekil-­9)   Erken   dönemde  1.   derece  AV  blok   varlığına   göre   olguların   cinsiyet   dağılımları   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir   (p>0,05).   (Tablo-­13)     Ameliyat  Yaşı (yıl) 10 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 AV  blok  (-­‐)   AV  blok  (+) Erken  dönem  ritim  bozukluğu   Şekil-­   9:   Erken   dönemde   1.   derece   AV   blok   varlığına   göre   ameliyat   yaşlarının  dağılımı     Erken  dönemde  1.  derece  AV  blok  varlığına  göre  olgularda  ek  KVC   anomalisi   görülme   oranları   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­13)               34       Ort±Ss     Tablo-­  14:  Erken  Dönemde  1.  Derece  AV  Blok  Olanların  Cerrahi  Özellikleri     1.derece  AV  blok  (-­)     1.derece  AV  blok  (+)     n=64   n=10       p  değeri     n   %   n   %   Palyatif   Yok   52   81,3   7   70,0   Şant   0,414     Var   12   18,7   3   30,0   Cerrahi   Transanüler  Yama  (+)   52   81,3   5   50,0  Yöntem   0,044*     Konduit   12   18,7   5   50,0   *p<0,05    **p<0,01  AV:  Atriyoventriküler     Erken   dönemde   tam   1.   derece   AV   blok   varlığına   göre   olgularda   palyatif   şant   yapılma   oranları   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­14)   Erken   dönemde   1.   derece   AV   blok   varlığına   göre   olguların   cerrahi   yöntemleri  arasında  istatistiksel  olarak  anlamlı  farklılık  saptanmıştır  (p=0,044;;   p<0,05);;  AV  blok  görülen  olgularda  konduit  yöntem  uygulanma  oranı,  AV  blok   görülmeyen  olgulardan  anlamlı  düzeyde  yüksektir.  (Tablo-­14,  Şekil-­10)     Cerrahi  Yöntem 81,3 100 90 80 50,0 70 50,0 60 50 18,8 40 30 20 10 0 AV  blok  (-­‐)   AV  blok  (+) Erken  dönem  ritim  bozukluğu Transanüler  yama  (+) Konduit     Şekil-­  10:  Erken  dönemde  1.  Derece  AV  blok  varlığına  göre  cerrahi  yöntem   oranları  dağılımı   35       Oran  (%)     Tablo-­  15:  Erken  Dönemde  Tam  AV  Blok  Saptanan  Hastaların  Tanımlayıcı   Özellikleri         Tam  AV  blok  (-­)   Tam  AV  blok  (+)   p     n=69   n=5   Min-­Mak   Ameliyat   (Medyan)   0,75-­14(1,67)   1,17-­2,5  (1,75)   yaşı         0,706  Ort±Ss   2,91±3,20   1,75±0,56       n   %   n   %     Kız   33   47,8   4   80,0   Cinsiyet         0,358  Erkek   36   52,2   1   20,0   Ek  KVS   Yok   11   15,9   2   40,0   Anomali   0,210     Var   58   84,1   3   60,0   AV:  Atriyoventriküler,  KVS:  Kardiyovasküler  sistem     Tablo-­  16:  Erken  Dönemde  Tam  AV  Blok  Saptanan  Hastalarda  Cerrahi   Özellikler       Tam  AV  blok  (+)     Tam  AV  blok  (-­)     (n=70)   (n=5)   p     n   %   n   %   Palyatif   Yok   56   81,2   8   72,8   0,265   Şant   Var   13   18,8   3   27,2     Transanüler   Cerrahi   Yama  (+)   53   77,8   4   80,0     Yöntem   1,000   Konduit   12   23,2   1   20,0   AV:  Atriyoventriküler     Erken   dönemde   tam   AV   blok   görülen   olguların   ameliyat   yaşı   ortalamaları   ve   cinsiyet   dağılımları   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­15)   36           Erken  dönemde  tam  AV  blok  saptanan  olgularda  ek  kardiyovasküler   sistem   anomalisi   görülme   oranları   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­16)  Erken  dönemde  tam  AV  blok  görülen   olgularda  palyatif  şant  yapılma  oranları  ve  cerrahi  yöntem  olarak  transanüler   yama   kullanımı   yada   kondüitle   onarım   oranları   arasında   istatistiksel   olarak   anlamlı  farklılık  gösterilememiştir  (p>0,05).  (Tablo-­16)   Geç  Dönem  Ritim  Bozukluğuna  İlişkin  Değerlendirmeler   Geç   dönemde   ritim   bozukluğu   görülen   olguların   gruplara   göre   ameliyat   yaşı   ortalamaları   arasında   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   saptanmıştır   (p=0,039;;   p<0,05).   Dal   bloğuna   eşlik   eden   herhangi   bir   ritim   bozukluğu   görülen   olguların   ameliyat   yaşları,   sadece   dal   bloğu   görülen   gruptan  anlamlı  düzeyde  yüksektir.  (Tablo-­17)   Geç  dönem  ritim  bozukluğu  görülen  olguların  gruplara  göre  cinsiyet   dağılımları   arasında   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   saptanmamıştır   (p>0,05).  (Tablo-­17)  Geç  dönem  ritim  bozukluğu  görülen  olgulara  uygulanan   cerrahi   yöntemler   de   gruplara   göre   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­17)     Tablo-­  17:  Geç  Dönemde  Ritim  Bozukluğu  Görülen  Hastalarda  Tanımlayıcı   Özellikler     Dal  Bloğu   Dal  bloğu  ve     (n=46)   ek  ritim  bozukluğu   p  (n=28)   Min-­Mak   0,75-­14     0,75-­13   Ameliyat  Yaşı   (Medyan)   (1,5)    (2)   (Yıl)   0,039*     Ort±Ss   2,42±2,70   3,51±3,64             Kız   22   59,5   15   40,5   Cinsiyet   0,811   Erkek   24   64,9   13   35,1   Transanüler   Yama   38   82,6   19   67,9  Cerrahi   Yöntem   0,232  Konduit   8     17,4   9   32,1   *p<0,05   37             Geç  dönem   ritim  bozukluğu  görülen  olguların  TAPSE  ölçümleri,  PY   oranları   ve   AOGR   ölçümleri   arasında   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   saptanmamıştır  (p>0,05).  (Tablo-­18)  Dal  bloğuna  ek  ritim  bozukluğu  görülen   olgularda  TY  görülme  oranı,  sadece  sal  bloğu  olan  olgulardan  daha  yüksek   bulunmuştur   ve   istatistiksel   olarak   anlamlı   bulunmuştur   (p=0,014;;   p<0,05).   (Tablo-­18)   Dal   bloğuna   ek   ritim   bozukluğu   olan   olguların   sağ   ventrikül   basınç   ölçümlerinin,   sadece   dal   bloğu   görülen   olgulardan   yüksek   olması   da   istatistiksel  olarak  anlamlı  bulunmuştur  (p=0,045;;  p<0,05).  (Tablo-­18)   Dal   bloğuna   ek   ritim   bozukluğu   görülen   olguların   SVDSç   ölçümlerinin,  sadece  dal  bloğu  görülen  olgulardan  yüksek  olması  istatistiksel   olarak  anlamlı  bulunmuştur  (p=0,042;;  p<0,05).  (Tablo-­18)   Dal   bloğuna   ek   ritim   bozukluğu   olan   olguların   SVSSç   ölçümlerinin,   sadece   Dal   bloğu   görülen   olgulardan   yüksek   olması   istatistiksel   olarak   anlamlı  bulunmuştur  (p=0,005;;  p<0,01).  (Tablo-­18)   Dal   bloğuna   ek   ritim   bozukluğu   olan   olguların   PAGR   ölçümlerinin,   sadece   dal   bloğu   görülen   olgulardan   yüksek   olması   da   istatistiksel   olarak   anlamlı  olmamakla  birlikte  anlamlılığa  yakın  bulunmuştur  (p=0,061;;  p>0,05).   (Tablo-­18)                             38           Tablo-­  18:  Geç  Dönemde  Ritim  Bozukluğu  Görülen  Hastaların  EKO   Özellikleri     Dal  Bloğu   Dal  bloğu  ve   (n=46)   ek  ritim  bozukluğu     (n=28)   p   Min-­Mak   7-­25   6-­23   TAPSE   (Medyan)     (13,5)   (13)     0,0610   Ort±Ss   13,65±3,33   13,36±4,01   Min-­Mak   0-­80   25-­100   SV   (Medyan)     (35)   (41,5)   basıncı   0,045*     Ort±Ss   38,50±13,46   44,71±16,32     n   %   n   %     PY   Yok   6   13,0   4   14,3         1,000  Var   40   87,0   24   85,7   TY   Yok   12   26,1   1   3,6   0,014*     Var   34   73,9   27   96,4                 Min-­Mak   (Medyan) 8-­48  (32)   10-­47  (36,5)  SVDSç       Ort±Ss   31,26±7,26     0,042*   35,18±8,86   Min-­Mak   (Medyan) 8-­32  (18)   7-­30  (23)       SVSSç   0,005**   Ort±Ss   18,24±5,13   21,96±5,86   Min-­Mak   PAGR   (Medyan) 5-­56  (20)   3-­95  (28,5)       0,061   Ort±Ss   22,52±13,95   30,89±20,09   Min-­Mak   2-­9     2-­9   AOGR   (Medyan)     (6)   (7)   0,376   Ort±Ss   6,11±1,96   6,50±1,86   *p<0,05    **p<0,01   AOGR:  Aorta  Gradienti,  AV:  Atriyoventriküler,  EKO:  Ekokardiyografi,  PAGR:  Pulmoner  Arter   Gradienti,  PY:  Pulmoner  Yetersizlik,  SV:  Sağ  Ventrikül,  SVDSç:  Sol  Ventrikül  Diyastol  Sonu   Çapı,   SVSSç:   Sol   Ventrikül   Sistol   Sonu   Çapı,   TAPSE:   Triküspitin   Anüler   Planda   Sistolik   Hareketi,  TY:  Triküspit  Yetersizliği       39           Tablo-­  19:  Geç  Dönemde  Ritim  Bozukluğu  Görülen  Hastaların  EKG'de  QRS   Süreleri   Dal  Bloğu   Dal  bloğu  ve  ek  ritim     (n=46)   bozukluğu   p  (n=28)   Min-­Mak   60-­160   60-­160   QRS   (Medyan)   (105)   (120)   süresi   0,011*     Ort±Ss   104,78±19,06   115,36±23,96   *p<0,05   EKG:  Elektrokardiyografi     Dal   bloğuna   ek   ritim   bozukluğu   olan   olguların   QRS   ölçümlerinin,   sadece   dal   bloğu   görülen   olgulardan   yüksek   olması   istatistiksel   olarak   anlamlı  bulunmuştur  (p=0,011;;  p<0,05).  (Tablo-­19)     Tablo-­  20:  Geç  Dönemde  Ritim  Bozukluğu  Görülen  Hastaların  HOLTER   sonuçlarının  dağılımı     Dal  bloğu   Dal  bloğu  ve  ek     (n=46)   ritim  bozukluğu   p  değeri   (n=28)   Sağ  dal  bloğu   46  (100)   26  (92,9)   0,140   VES   9  (19,6)   14  (50,0)   0,013*   AES   8  (17,4)   11  (39,3)   0,054   SVT   0  (0)   2  (7,1)   0,140   1.derece  AV   4  (8,7)   7  (25,0)   0,090   blok   Kısa  PR   0  (0)   1  (3,6)   0,378   Tam  AV  blok   0  (0)   5  (17,9)   0,006**   *p<0,05    **p<0,01     AES:   Atrial   Ekstrasistol,   AV:   Atriyoventriküler,   SVT:   Supraventriküler   Taşikardi,   VES:   Ventriküler  Ekstrasistol   40           Geç  dönemde  ritim  bozukluğu  görülen  olgularda  sağ  dal  bloğu,  SVT,   kısa   PR   görülme   oranları   gruplara   göre   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­20)   Elektrokardiyografide   dal   bloğuna   ek   ritim   bozukluğu   görülen   olgularda   HOLTER’   de   VES   (p=0,013)   ve   tam   AV   blok   (p=0,006)   görülme   oranının,   sadece   dal   bloğu   görülen   olgulardan   yüksek   olması   istatistiksel   olarak  anlamlı  bulunmuştur  (p<0,05).  (Tablo-­20)     Tablo-­  21:  Geç  Dönemde  1.  Derece  AV  Blok  Görülen  Hastaların  Tanımlayıcı   Özellikleri   1.derece  AV  blok   1.derece  AV  blok     (-­)   (+)     (n=63)    (n=11)   p   Min-­Mak   (Medyan)   0,75-­14  (1,5)   0,75-­12,83  (3,25)  Ameliyat   Yaşı  (Yıl)   0,012*   Ort±Ss   2,57±2,91   4,35±3,87       n   %   n   %     Kız   Cinsiyet     32     50,8   5   45,5     1,000  Erkek   31     49,2   6   54,5   Transanüler   Cerrahi   Yama(+)   50   79,4   7   63,6   Yöntem   0,263  Konduit   13   20,6   4   36,4   *p<0,05   AV:  Atriyoventriküler     Geç   dönemde   1.   derece   AV   blok   görülen   olguların   ameliyat   yaşı   ortalamaları   arasında   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   saptanmıştır   (p=0,012;;   p<0,05);;   AV   blok   görülen   olguların   ameliyat   yaşları,   AV   blok   görülmeyen  olgulardan  anlamlı  düzeyde  yüksektir.   (Tablo-­21,  Şekil-­11)  Geç   dönemde   1.   derece   AV   blok   varlığına   göre   olguların   cinsiyet   dağılımları   arasında   istatistiksel  olarak  anlamlı   farklılık  saptanmamıştır   (Tablo-­21).  Geç   dönemde  1.  derece  AV  blok  varlığına  göre  olguların  cerrahi  yöntem  oranları   arasında   da   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   saptanmamıştır   (p>0,05).   (Tablo-­21)   41           Ameliyat  Yaşı  (yıl) 9 8 7 6 5 4 3 2 1 0 AV  blok  (-­‐)   AV  blok  (+)   Geç  dönem  ritim  bozukluğu   Şekil-­   11:   Geç   dönemde   1.   derece   AV   blokvarlığına   göre   ameliyat   yaşı   dağılımı     Geç   dönemde   1.   derece   AV   blok   görülen   olguların   TAPSE,   sağ   ventrikül   basınç,   PAGR,   AOGR   ölçümleri,   PY   ve   TY   oranları   istatistiksel   olarak  anlamlı  farklılık  göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­22)   Geç   dönemde   1.   derece   AV   blok   olan   olguların   SVSSç   ve   SVDSç   ölçümleri,   1.   derece   AV   blok   görülmeyen   olgulardan   yüksek   olması   istatistiksel   olarak   anlamlı   bulunmuştur   (p=0,001;;   p<0,01).   (Tablo-­22,  Şekil-­ 12)   Geç   dönemde   1.   derece   AV   blok   görülen   olguların   SVDSç   ölçümlerinin,   1.   derece   AV   blok   görülmeyen   olgulardan   yüksek   olması   istatistiksel   olarak   anlamlı   bulunmuştur   (p=0,001;;   p<0,01).   (Tablo-­22,  Şekil-­ 12)               42       Ort±Ss     Tablo-­   22:   Geç   Dönemde   1.   Derece   AV   Blok   Görülen   Hastaların   EKO   Bulguları     1.derece  AV  blok  (-­)   1.derece  AV  blok   (n=63)   (+)   p    (n=11)   Min-­Mak   6-­25     6-­23     (Medyan)     (13)   (13)   TAPSE    0,107   Ort±Ss   13,30±3,57   13,36±4,01   Min-­Mak   10-­100   25-­75    SV   (Medyan)      (35)   (43)   basıncı           0,263   Ort±Ss   40,24±14,85   44,36±14,75       n   %   n   %     Yok   9   14,3   1   9,1   PY       1,000  Var   54   85,7   10   90,9   TY   Yok   13   20,6   0   0       Var   50   79,4   11   100   0,194   Min-­Mak   8-­48     34-­47     SVDSç   (Medyan)     (32)   (40)       0,001**   Ort±Ss   31,52±7,97   39,73±4,38   Min-­Mak   7-­32     21-­30     SVSSç   (Medyan)     (19)   (26)       0,001**   Ort±Ss   18,51±5,25   26,18±2,99   Min-­Mak   3-­95     6-­70     PAGR   (Medyan)     (20)   (30)       0,315   Ort±Ss   25,03±16,94   29,45±17,05   Min-­Mak   2-­9     2-­9     AOGR   (Medyan)     (7)   (5)       0,639   Ort±Ss   6,30±1,86   6,00±2,28   **p<0,01   AOGR:  Aorta  Gradienti,  AV:  Atriyoventriküler,  EKO:  Ekokardiyografi,  PAGR:  Pulmoner  Arter   Gradienti,  PY:  Pulmoner  Yetersizlik,  SV:  Sağ  Ventrikül,  SVDSç:  Sol  Ventrikül  Diyastol  Sonu   Çapı,   SVSSç:   Sol   Ventrikül   Sistol   Sonu   Çapı,   TAPSE:   Triküspitin   Anüler   Planda   Sistolik   Hareketi,  TY:  Triküspit  Yetersizliği     43           SVSSç 50 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 AV  blok  (-­‐)   AV  blok  (+)   Geç  dönem  ritim  bozukluğu   Şekil-­  12:  Geç  dönemde  1.  derece  AV  blok  varlığına  göre  SVSSç  ölçümleri   dağılımı     SVDSç 35 30 25 20 15 10 5 0 AV  blok  (-­‐)   AV  blok  (+)   Geç  dönem  ritim  bozukluğu   Şekil-­  13:  Geç  dönemde  1.  derece  AV  blok  varlığına  göre  SVDSç  ölçümleri   dağılımı               44       Ort±Ss Ort±Ss     Tablo-­   23:  Geç   Dönemde   1.   Derece   AV   Blok   Görülen   Hastaların   EKG'de   QRS  Süreleri     1.derece  AV  blok  (-­)   1.derece  AV  blok  (+)  (n=63)    (n=11)   p   Min-­Mak   60-­160   60-­140   QRS   (Medyan)     (110)   (120)   süresi       0,156  Ort±Ss   107,78±21,44   114,55±22,07   AV:  Atriyoventriküler,  EKG:  Elektrokardiyografi     Geç   dönemde   1.   derece   AV   blok   görülen   olguların   QRS   ölçümleri   arasında  istatistiksel  olarak  anlamlı  farklılık  saptanmamıştır  (p>0,05).  (Tablo-­ 23)     Tablo-­  24:  Geç  Dönemde  1.  Derece  AV  Blok  Görülen  Hastaların  HOLTER   sonuçlarının  dağılımı     1.derece  AV  blok  (-­)   1.derece  AV  blok  (+)     (n=63)    (n=11)   p     n   %   n   %   Sağ  dal  bloğu   62   98,4   10   90,9   0,277   VES   17   27,0   6   54,5   0,085   AES   18   28,6   1   9,1   0,269   SVT   2   3,2   0   0   1,000   1.derece  AV   blok   7   11,1   4   36,4   0,052   Kısa  PR   0   0   1   9,1   0,149   Tam  AV  blok   5   7,9   0   0   1,000   AES:Atrial   Ekstrasistol,   AV:Atriyoventriküler,   SVT:Supraventriküler   Taşikardi,   VES:Ventriküler  Ekstrasistol   45           Geç   dönemde   1.   derece   AV   blok   görülen   olguların   HOLTER   sonuçlarına  bakıldığında  sağ  dal  bloğu,  AES,  SVT,  Kısa  PR  ve  Tam  AV  blok   oranları   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir   (p>0,05).   (Tablo-­24)  Geç  dönemde  1.  derece  AV  blok  görülen  olgularda  HOLTER’  de   VES  (p=0,085)  görülme  oranının  ,  1.  derece  AV  blok  görülmeyen  olgulardan   yüksek  olması   ise   istatistiksel  olarak  anlamlı  olmamakla  birlikte,  anlamlılığa   yakın  bulunmuştur  (p>0,05).  (Tablo-­24)     Tablo-­   25:   Geç   Dönemde   Tam   AV   Blok   Görülen   Hastaların   Tanımlayıcı   Özellikleri     Tam  AV  blok  (-­)   Tam  AV  blok  (+)  (n=69)    (n=5)   p   Ameliyat   Min-­Mak   0,75-­14     1,17-­2,5  (Medyan)   (1,67)   (1,75)   Yaşı  (Yıl)    0,706     Ort±Ss   2,91±3,20   1,75±0,56   Kız     33  (47,8)   4  (80,0)  Cinsiyet     Erkek   36  (52,2)   1  (20,0)   0,358       n   %   n   %     Transanüler   Cerrahi   Yama(+)   53   76,8   4   80,0   Yöntem   1,000     Konduit   16   23,2   1   20,0   AV:  Atriyoventriküler     Geç   dönemde   tam   AV   blok   varlığına   göre   olguların   ameliyat   yaşı   ortalamaları   ve   cinsiyet   dağılımları   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­25)   Geç   dönemde   tam  AV  blok   varlığına   göre   olguların   cerrahi   yöntem   oranları   arasında   da   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   saptanmamıştır   (p>0,05).  (Tablo-­25)           46           Tablo-­  26:  Geç  Dönemde  Tam  AV  Blok  Görülen  Hastaların  EKO  Bulguları     Tam  AV  blok  (-­)   Tam  AV  blok  (+)  (n=69)    (n=5)   p   Min-­Mak   6-­25     10-­12       (Medyan)     (14)   (11)  TAPSE 0,036*   Ort±Ss   13,75±3,62   10,80±0,84   SV   Min-­Mak   10-­100   35-­45     basıncı   (Medyan)     (35)   (45)     0,143  Ort±Ss   40,71±15,30   43,00±4,47     n   %   n   %   PY   Yok   10   14,5   0   0     1,000  Var   59   85,5   5   100   Yok   13   18,8   0   0   TY     0,579  Var   56   81,2   5   100   Min-­Mak   8-­48     10-­47     SVDSç   (Medyan)     (33)   (28)     0,236   Ort±Ss   33,13±7,52   27,40±13,81   Min-­Mak   8-­32     7-­28   SVSSç   (Medyan)     (19)   (16)     0,203   Ort±Ss   19,90±5,50   16,20±7,66   Min-­Mak   3-­95   3-­37     PAGR   (Medyan)     (20)   (25)     0,957   Ort±Ss   25,03±16,94   24,00±13,67   Min-­Mak   2-­9     6-­8     AOGR   (Medyan)     (6)   (7)     0,248  Ort±Ss   6,30±1,86   7,20±0,84   *p<0,05   AOGR:  Aorta  Gradienti,  AV:  Atriyoventriküler,  EKO:  Ekokardiyografi,  PAGR:  Pulmoner  Arter   Gradienti,  PY:  Pulmoner  Yetersizlik,  SV:  Sol  Ventrikül,  SVDSç:  Sol  Ventrikül  Diyastol  Sonu   Çapı,   SVSSç:   Sol   Ventrikül   Sistol   Sonu   Çapı,   TAPSE:   Triküspitin   Anüler   Planda   Sistolik   Hareketi,  TY:  Triküspit  Yetersizliği     47           Geç   dönemde   tam   AV   blok   görülen   ve   görülmeyen   olguların   sağ   ventrikül  basınç,  PAGR,  AOGR,  SVDSç,  SVSSç  ölçümleri,  PY  ve  TY  oranları   arasında  istatistiksel  olarak  anlamlı  farklılık  saptanmamıştır  (p>0,05).  (Tablo-­ 26)  Geç  dönemde   tam  AV  blok   görülen   olguların  TAPSE  ölçümlerinin,   tam   AV  blok  görülmeyen  olgulardan  düşük  olması   ise   istatistiksel  olarak  anlamlı   bulunmuştur  (p=0,036;;  p<0,05).  (Tablo-­26,  Şekil-­14)       Şekil-­   14:   Geç   dönemde   Tam  AV   blok   varlığına   göre   TAPSE   ölçümlerinin   dağılımı     Tablo-­   27:  Geç   Dönemde   Tam   AV   Blok   Görülen   Hastaların   EKG'de   QRS   Süreleri         Tam  AV  blok  (-­)   Tam  AV  blok  (+)     (n=69)    (n=5)   p   Min-­Mak   60-­160     80-­160     QRS   (Medyan)     (110)   (120)   süresi   0,119     Ort±Ss   107,68±20,66   124,00±29,66   AV:  Atriyoventriküler,  EKG:  Elektrokardiyografi     48           Geç   dönemde   tam  AV   blok   varlığına   göre   olguların  QRS   ölçümleri   istatistiksel  olarak  anlamlı  farklılık  göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­27)       Tablo-­   28:   Geç   Dönemde   Tam   AV   Blok   Görülen   Hastaların   HOLTER   sonuçlarının  dağılımı         Tam  AV  blok  (-­)   Tam  AV  blok  (+)     (n=69)    (n=5)   p  değeri     n   %   n   %     Sağ  dal  bloğu   67   97,1   5   100   1,000   VES   23   33,3   0   0   0,316   AES   19   27,5   0   0   0,319   SVT   2   2,9   0   0   1,000   1.derece  AV   blok   10   14,5   1   20   0,564   Kısa  PR   1   1,4   0   0   1,000   Tam  AV  blok   0   0   5   100   0,001   AES:   Atrial   Ekstrasistol,   AV:   Atriyoventriküler,   SVT:   Supraventriküler   Taşikardi,   VES:   Ventriküler  Ekstrasistol     Geç  dönemde  tam  AV  blok  görülen  olguların  HOLTER  sonuçlarında   sağ   dal   bloğu,   VES,   AES,   SVT,   AV   blok   ve   Kısa   PR   oranları   istatistiksel   olarak  anlamlı  farklılık  göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­28)                 49           Tablo-­  29:  Geç  Dönemde  Atrial  Ekstrasistol  Görülen  Hastaların  Tanımlayıcı   Özellikleri         Atrial   Atrial    Ekstrasistol  (-­)   Ekstrasistol  (+)   p   (n=62)    (n=12)   Min-­Mak   0,75-­14     1,25-­13     Ameliyat   (Medyan)   (1,67)   (1,63)   Yaşı  (Yıl)       0,831  Ort±Ss   2,85±3,10   2,72±3,28     n   %   n   %     Cinsiyet   Kız   30     48,4   7   58,3       Erkek   32   51,6   5   41,7   0,752   Transanüler   Cerrahi   Yama(+)   48     77,4   9   75,0   Yöntem       1,000  Konduit   14   22,6   3   25,0       Geç  dönemde  AES  saptanan  olguların  ameliyat  yaşı  ortalamaları  ve   cinsiyet   dağılımları   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir   (p>0,05).  (Tablo-­29)   Geç   dönemde   AES   saptanan   olguların   cerrahi   yöntem   oranları   arasında   da   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   saptanmamıştır   (p>0,05).   (Tablo-­29) Pulmoner  arter  sistolik  gradienti  (PAGR) 70 60 50 40 30 20 10 0 AES  (-­‐)   AES  (+)   Geç  dönem  ritim  bozukluğu   Şekil-­  15:  Geç  dönemde  AES  varlığına  göre  PAGR  ölçümlerinin  dağılım   50       Ort±Ss     ı   Tablo-­   30:   Geç   Dönemde   Atrial   Ekstrasistol   Görülen   Hastaların   EKO   Bulguları   Atrial  Ekstrasistol  (-­)   Atrial  Ekstrasistol     (n=62)   (+)   p    (n=12)   7-­25     6-­23     TAPSE   Min-­Mak  (Medyan)     (14)   (11)       0,199   Ort±Ss   13,71±3,32   10,80±0,84   SV   Min-­Mak   10-­80     25-­100    (Medyan)     basıncı   (35)   (35)       0,911  Ort±Ss   40,15±13,33   44,50±21,29       n   %   n   %     Yok   7  (11,3)     3   25,0   PY   0,351   Var   55  ()   88,7   9   75,0   Yok   12   19,4   1   8,3   TY     Var   50   80,6   11   91,7   0,679   Min-­Mak   8-­48     20-­43     SVDSç   (Medyan)     (33)   (32,5)     0,697   Ort±Ss   32,84±8,17   32,25±7,88   Min-­Mak   7-­32   13-­27     SVSSç   (Medyan)     (19)   (19)     0,982   Ort±Ss   19,65±5,86   19,67±4,83   Min-­Mak   3-­70     15-­95     PAGR   (Medyan)     (24,5)   (30)     0,077   Ort±Ss   23,66±14,66   36,17±23,74   Min-­Mak   2-­9     5-­9     AOGR   (Medyan)     (6)   (7)     0,152   Ort±Ss   6,11±1,99   7,00±1,28   *p<0,05   AOGR:   Aorta   Gradienti,  PAGR:   Pulmoner   Arter   Gradienti,  PY:   Pulmoner   Yetersizlik,  SV:   Sağ  Ventrikül,  SVDSç:  Sol  Ventrikül  Diyastol  Sonu  Çapı,  SVSSç:  Sol  Ventrikül  Sistol  Sonu   Çapı,  TAPSE:  Triküspitin  Anüler  Planda  Sistolik  Hareketi,  TY:  Triküspit  Yetersizliği     51               Geç   dönemde  AES   görülen   ve   görülmeyen   olguların   TAPSE,   sağ   ventrikül   basınç,   AOGR,   SVDSç,   SVSSç   ölçümleri,   PY   ve   TY   oranları   istatistiksel   olarak  anlamlı  farklılık  göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­30)  Geç  dönemde   AES  görülen  olguların  PAGR  ölçümlerinin,  AES  ritim  bozukluğu  görülmeyen   olgulardan   yüksek   olması   ise   istatistiksel   olarak   anlamlı   olmamakla   birlikte   anlamlılığa  yakın  bulunmuştur  (p=0,077;;  p>0,05).  (Tablo-­30,  Şekil-­9)       Tablo-­  31:  Geç  Dönemde  Atrial  Ekstrasistol  Görülen  Hastaların  EKG'de  QRS   Süreleri     Atrial  Ekstrasistol  (-­)   Atrial  Ekstrasistol  (+)  (n=62)    (n=12)   p   QRS   Min-­Mak   60-­160     60-­160     süresi   (Medyan)     (110)   (120)   0,245     Ort±Ss   107,74±20,68   114,17±25,75   EKG:  Elektrokardiyografi     Geç   dönemde   AES   varlığına   göre   olguların   QRS   ölçümleri   istatistiksel  olarak  anlamlı  farklılık  göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­31)     Tablo-­   32:  Geç   Dönemde   Atrial   Ekstrasistol   Görülen   Hastaların   HOLTER   sonuçlarının  dağılımı     Atrial  Ekstrasistol  (-­)   Atrial  Ekstrasistol  (+)  (n=62)    (n=12)   p     n   %   n   %   Sağ  dal  bloğu   61   98,4   11   91,7   0,300   VES   16   25,8   7   58,3   0,040*   AES   9   14,5   10   83,3   0,001**   SVT   0   0   2   16,7   0,024*   1.derece  AV  blok   9   14,5   2   16,7   1,000   Kısa  PR   1   1,6   0   0)   1,000   Tam  AV  blok   4   6,5   1   8,3   1,000   *p<0,05        **p<0,001   AES:   Atrial   Ekstrasistol,   AV:   Atriyoventriküler,   SVT:   Supraventriküler   Taşikardi,   VES:   Ventriküler  Ekstrasistol   52             Geç   dönemde   AES   görülen   ve   görülmeyen   olguların   HOLTER   sonuçlarında   sağ   dal   bloğu,   AV   blok,   Kısa   PR   ve   tam   AV   blok   oranları   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir   (p>0,05).   (Tablo-­32)   Geç  dönemde  AES  görülen  olgularda  HOLTER  sonuçlarında  VES  (p=0,040)   ve   SVT   (p=0,024)   oranlarının,   AES   ritim   bozukluğu   görülmeyen   olgulardan   yüksek   olması   ise   istatistiksel   olarak   anlamlı   bulunmuştur   (p<0,05),   (Tablo-­ 32)     Tablo-­   33:   Geç   Dönemde   Ventriküler   Ekstrasistol   Görülen   Hastaların   Tanımlayıcı  Özellikleri   Ventriküler   Ventriküler     Ekstrasistol  (-­)   Ekstrasistol  (+)   p   (n=65)    (n=9)   Min-­Mak   0,75-­14     1,33-­13     Ameliyat   (Medyan)   (1,67)   (2,17)   Yaşı  (Yıl)   0,205   Ort±Ss   2,52±2,67   5,07±4,98       n   %   n   %     Kız   32   49,2   5   55,6   Cinsiyet           1,000   Erkek   33   50,8   4   44,4   Transanüler   Yama(+)   50   76,9   7   77,8  Cerrahi     Yöntem   1,000   Konduit   15   23,1   2   22,2       Geç   dönemde   VES   saptanan   ve   saptanmayan   olguların   ameliyat   yaşı   ortalamaları   ve   cinsiyet   dağılımları   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­33)   Geç  dönemde  VES  görülen  ve  görülmeyen  olguların  cerrahi  yöntem   oranları   arasında   da   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   saptanmamıştır   (p>0,05).  (Tablo-­33)   53           Tablo-­   34:  Geç   Dönemde   Ventriküler   Ekstrasistol   Görülen   Hastaların   EKO   Bulguları         Ventriküler   Ventriküler    Ekstrasistol  (-­)   Ekstrasistol  (+)   p   (n=65)    (n=9)   Min-­Mk   7-­25     6-­15     TAPSE   (Medyan)   (14)   (11)     0,085   Ort±Ss   13,83±3,59   11,44±2,88   SV   Min-­Max   10-­100     25-­56     basıncı   (Medyan)   (35)   (35)   0,687     Ort±Ss   41,22±15,41   38,22±9,69       n   %   n   %     PY   Yok   9   13,8   1   11,1     Var   56   86,2   8   88,9   1,000   TY   Yok   13   20,0   0   0     0,346  Var   52   80,0   9   100   SVDSç   8-­48     23-­46    Min-­Mak     (Medyan)   (33)   (33)       0,631     Ort±Ss   32,51±8,07   34,44±8,41   Min-­Mak   7-­32     14-­29   SVSSç   (Medyan)   (19)   (19)     0,602   Ort±Ss   19,52±5,80   20,56±4,85   Min-­Mak   3-­95  (24)   15-­95  (30   PAGR   (Medyan)   25,31±17,48   36,17±23,74     0,308   Ort±Ss       Min-­Mak   2-­9     3-­9     AOGR   (Medyan)   (7)   (6)     0,615   Ort±Ss   6,29±1,94   6,00±1,80   AOGR:   Aorta   Gradienti,  PAGR:   Pulmoner   Arter   Gradienti,  PY:   Pulmoner   Yetersizlik,  SV:   Sağ  Ventrikül,  SVDSç:  Sol  Ventrikül  Diyastol  Sonu  Çapı,  SVSSç:  Sol  Ventrikül  Sistol  Sonu   Çapı,  TAPSE:  Triküspitin  Anüler  Planda  Sistolik  Hareketi,  TY:  Triküspit  Yetersizliği       54           Geç  dönemde  VES  saptanan  ve  saptanmayan  olguların  TAPSE,  sağ   ventrikül  basınç,  PAGR,  AOGR,  SVDSç,  SVSSç  ölçümleri,  PY  ve  TY  oranları   arasında   istatistiksel  olarak  anlamlı   farklılık  bulunmamıştır   (p>0,05).   (Tablo-­ 34)   Tablo-­   35:   Geç   Dönemde   Ventriküler   Ekstrasistol   Görülen   Hastaların   EKG'de  QRS  Süreleri   Ventriküler   Ventriküler     Ekstrasistol  (-­)   Ekstrasistol  (+)     (n=65)    (n=9)   p   Min-­Mak   60-­160     110-­160     (Medyan)     QRS   (110)   (120)     süresi   0,018*   Ort±Ss   106,77±21,66   123,33±14,14   *p<0,05   EKG:  Elektrokardiyografi     Geç   dönemde   VES   olan   ve   olmayan   olguların   QRS   ölçümlerinin,   VES   ritim   bozukluğu   görülmeyen   olgulardan   yüksek   olması   ise   istatistiksel   olarak  anlamlı  bulunmuştur  (p=0,018;;  p<0,05).  (Tablo-­35,  Şekil-­10)     QRS 160 140 120 100 80 60 40 20 0 VES  (-­‐)   VES  (+)   Geç  dönem  ritim  bozukluğu   Şekil-­   16:   Geç   dönemde   VES   görülen   ve   görülmeyen   hastaların   QRS   ölçümlerinin  dağılımı   55       Ort±Ss     Tablo-­   36:   Geç   Dönemde   Ventriküler   Ekstrasistol   Görülen   Hastaların   HOLTER  sonuçlarının  dağılımı     Ventriküler   Ventriküler  Ekstrasistol     Ekstrasistol  (-­)   (+)   p   (n=65)    (n=9)     n   %   n   %     Sağ  dal  bloğu   63   96,9   9   100   1,000   VES   16   21,5   9   100   0,001*   AES   13   20,0   6   66,7   0,007**   SVT   0   0   2   22,2   0,013*   1.derece  AV   9   13,8   2   22,2   0,615   blok   Kısa  PR   1   1,5   0   0   1,000   Tam  AV  blok   5   7,7   0   0   1,000   *p<0,05        **p<0,001   AES:   Atrial   Ekstrasistol,   AV:   Atriyoventriküler,   SVT:   Supraventriküler   Taşikardi,   VES:   Ventriküler  Ekstrasistol     Geç   dönemde   EKG’de   VES   görülen   ve   görülmeyen   olguların   HOLTER   sonuçlarında   sağ   dal   bloğu,   AV   blok,   Kısa   PR   ve   Tam   AV   blok   oranları  arasında  istatistiksel  olarak  anlamlı  farklılık  saptanmamıştır(p>0,05).   (Tablo-­36)   Geç   dönemde   VES   görülen   olgularda   HOLTER’   de   AES   (p=0,007)  ve  SVT  (p=0,013)  oranlarının,  VES  görülmeyen  olgulardan  yüksek   olması  ise  istatistiksel  olarak  anlamlı  bulunmuştur  (p<0,05).  (Tablo-­36)             56           Tablo-­   37:   Geç   Dönemde   Supraventriküler   Taşikardi   Görülen   Hastaların   Tanımlayıcı  Özellikleri         Supraventriküler   Supraventriküler    Taşikardi  (-­)   Taşikardi  (+)   p   (n=68)    (n=6)   Ameliyat   Min-­Mak   0,75-­14     1,17-­2,5     Yaşı  (Yıl)   (Medyan)   (1,67)   (1,58)       0,586  Ort±Ss   2,93±3,22   1,69±0,52       n   %   n   %     Cinsiyet   Kız   33   48,5   4   66,7       Erkek   35   51,5   2   33,3   0,674   Cerrahi   Transanüler   52   5   Yöntem   Yama(+)     76,5     83,3       Konduit   16   23,5   1   16,7   1,000     Geç   dönemde   SVT   ritim   bozukluğuna   göre   olguların   ameliyat   yaşı   ortalamaları   ve   cinsiyet   dağılımları   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­37)   Geç  dönemde  SVT  ritim  bozukluğuna  göre  olguların  cerrahi  yöntem   oranları   arasında   da   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık   saptanmamıştır   (p>0,05).  (Tablo-­37)   Geç  dönemde  SVT  ritim  bozukluğuna  göre  olguların  PAGR,  AOGR,   SVSDç,   SVSSç   ölçümleri,   PY   ve   TY   oranları   istatistiksel   olarak   anlamlı   farklılık  göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­38)     Geç   dönemde   SVT   ritim   bozukluğu   görülen   olguların   TAPSE   ölçümlerinin,   SVT   ritim   bozukluğu   görülmeyen   olgulardan   düşük   olması   istatistiksel  olarak  anlamlı  bulunmuştur  (p=0,023;;  p<0,05).  (Tablo-­38)     Geç   dönemde   SVT   ritim   bozukluğu   görülen   olguların   sağ   ventrikül   basınç   ölçümlerinin,   SVT   ritim   bozukluğu   görülmeyen   olgulardan   yüksek   olması   ise   istatistiksel   olarak   anlamlı   olmamakla   birlikte   anlamlılığa   yakın   bulunmuştur  (p=0,055;;  p>0,05).  (Tablo-­38)     57           Tablo-­   38:   Geç   Dönemde   Supraventriküler   Taşikardi   Görülen   Hastaların  EKO  Bulguları         Supraventriküler   Supraventriküler    Taşikardi  (-­)   Taşikardi  (+)   p   (n=68)    (n=6)   Min-­Mak   6-­25     10-­12     TAPSE   (Medyan)     (14)   (11)       0,023*   Ort±Ss   13,78±3,64   10,83±0,75   Min-­Mak   10-­100     35-­56   SV   (Medyan)     (35)   (45)   basıncı    0,055     Ort±Ss   40,47±15,29   45,17±6,65     n   %   n   %     PY   Yok   10   14,7   0   0   0,588   Var   58   85,3   6   100   TY   Yok   13   19,1   0   0     0,583  Var   55   80,9   6   100   Min-­Mak   8-­48     10-­47     SVDSç   (Medyan)     (33)   (30)       0,275   Ort±Ss   33,13±7,57   28,33±12,56   Min-­Mak   8-­32     7-­28     SVSSç   (Medyan)     (19,5)   (16,5)       0,226   Ort±Ss   19,91±5,54   16,67±6,95   Min-­Mak   5-­95     3-­45     PAGR   (Medyan)     (24,5)   (30)       0,519   Ort±Ss   25,53±17,17   27,50±14,94   Min-­Mak   2-­9   5-­8     AOGR   (Medyan)     (6)   (7)       0,464  Ort±Ss   6,21±1,97   6,83±1,17   AOGR:  Aorta  Gradienti,  AV:  Atriyoventriküler,  EKO:  Ekokardiyografi,  PAGR:  Pulmoner  Arter   Gradienti,  PY:  Pulmoner  Yetersizlik,  SV:  Sağ  Ventrikül,  SVDSç:  Sol  Ventrikül  Diyastol  Sonu   Çapı,   SVSSç:   Sol   Ventrikül   Sistol   Sonu   Çapı,   TAPSE:   Triküspitin   Anüler   Planda   Sistolik   Hareketi,  TY:  Triküspit  Yetersizliği   58               TAPSE 20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 SVT  (-­‐)   SVT  (+)   Geç  dönem  ritim  bozukluğu   Şekil-­  17:  Geç  dönemde  SVT  görülenTAPSE  ölçümlerinin  dağılımı     Sağ  ventrikül  basınç 60 50 40 30 20 10 0 SVT  (-­‐)   SVT  (+)   Geç  dönem  ritim  bozukluğu   Şekil-­   18:   Geç   dönemde   SVT   görülen   sağ   ventriküler   basınç   ölçümlerinin   dağılımı                   59       Ort±Ss Ort±Ss     Tablo-­   39:   Geç   Dönemde   Supraventriküler   Taşikardi   Görülen   Hastaların   EKG'de  QRS  Süreleri   Supraventriküler   Supraventriküler     Taşikardi  (-­)   Taşikardi  (+)     (n=68)    (n=6)   p   Min-­Mak   60-­160     80-­160     QRS   (Medyan)     (110)   (120)   süresi       Ort±Ss   107,50±20,76   123,33±26,58   0,081   EKG:  Elektrokardiyografi     Geç   dönemde   SVT   ritim   bozukluğu   görülen   olguların   QRS   ölçümlerinin,  SVT  ritim  bozukluğu  görülmeyen  olgulardan  yüksek  olması   ise   istatistiksel   olarak   anlamlı   olmamakla   birlikte   anlamlılığa   yakın   bulunmuştur   (p=0,081;;  p>0,05).  (Tablo-­39,  Şekil13)     160 QRS 140 120 100 80 60 40 20 0 SVT  (-­‐)   SVT  (+)   Geç  dönem  ritim  bozukluğu   Şekil-­  19:  Geç  dönemde  SVT  ile  QRS  ölçümlerinin  oranı     Geç   dönemde   SVT   varlığına   göre   olguların   HOLTER   sonuçlarında   sağ   dal   bloğu,   VES,   AES,   SVT,   AV   blok   ve   Kısa   PR   oranları   istatistiksel   olarak  anlamlı  farklılık  göstermemektedir  (p>0,05).  (Tablo-­40)  Geç  dönemde   SVT  görülen  olgularda  Tam  AV  blok  (p=0.001)  oranlarının,  SVT  görülmeyen   olgulardan   yüksek   olması   ise   istatistiksel   olarak   anlamlı   bulunmuştur   (p<0.01).    (Tablo-­40)   60       Ort±Ss       Tablo-­   40:   Geç   Dönemde   Supraventriküler   Taşikardi   Görülen   Hastaların   HOLTER  sonuçlarının  dağılımı           Supraventriküler   Supraventriküler   p  değeri   Taşikardi  (-­)   Taşikardi  (+)   (n=68)    (n=6)   Sağ  dal  bloğu   66  (97,1)   6  (100)   1,000   VES   22  (32,4)   1  (16,7)   0,659   AES   18  (26,5)   1  (16,7)   1,000   SVT   1  (1,5)   1  (16,7)   0,157   1.derece  AV   10  (14,7)   1  (16,7)   1,000   blok   Kısa  PR   1  (1,5)   0  (0)   1,000   Tam  AV  blok   5  (7,7)   5  (83,3)   0,001**   *p<0,05        **p<0,001   AES:   Atrial   Ekstrasistol,   AV:   Atriyoventriküler,   SVT:   Supraventriküler   Taşikardi,   VES:   Ventriküler  Ekstrasistol         Tablo-­  41:  TAPSE  değeri  ve  Pulmoner  Yetersizlik  Arasındaki  İlişki     TAPSE≤16mm  (n=62)   TAPSE>16mm  (n=13)   p     n   %   n   %   Pulmoner   Yok   10   16,1   0       0   Yetersizlik   Var   52   83,9   13   100   0,194       TAPSE:  Triküspit  Kapağın  Anüler  Planda  Hareketi       Hastaların  EKO  takiplerinden  elde  edilen  TAPSE  değeri  ile  PY  varlığı   karşılaştırılmış  olup  arasında  istatistiksel  olarak  anlamlı  ilişki  saptanmamıştır   (p>0,05).  (Tablo-­41)   61               5.TARTIŞMA  VE  SONUÇ     Fallot  tetralojXsX,  yaklaşık  kırk  yıldır  tam  olarak  düzeltXlebXlen  sXyanotXk   konjenXtal  kalp  hastalıklarından  bXrXsXdXr.  Günümüzde  amelXyat  sonrası  erken   dönemde,   mortalXte   oranı   oldukça   düşük   ve   uzun   dönem   takXpler   Xse   sorunsuz  olarak  değerlendirilmektedir  (50).     İlk   defa   31   Nisan   1954   tarihinde   Walton   C.   Lillehein’in,   FT’de   tüm   düzeltme   uygulamasının   üzerinden   50   yıldan   daha   uzun   bir   zaman   geçmiştir.   Günümüzde   tüm   düzeltme   ameliyatlarından   sonra   hastaların   %95’inden   fazlası   erişkin   yaşlara   ulaşmaktadır.   Güncel   cerrahi   tedaviler   ve   hastaların   iyileşen  yoğun  bakım  koşullarında  ameliyat  sonrası  bakım  almaları   ile  FT’   li   olguların  erken  ve  geç  dönem  mortalitesi  azalmış  olmakla  birlikte,  bu  durum   olguların   uzun   dönem   izlemlerinde   görülen   erken   ve   geç   dönem   komplikasyonların   erken   tanınarak   müdahale   edilmesi   gerekliliğini   ortaya   koymuştur  (33).  FT’nin  cerrahi  olarak  onarımı  hastaların  önemli  bir  kısmında   anatomik,  hemodinamik  ve  fonksiyonel  anormalliklere  yol  açabilmektedir.  En   sık   görülen   sorunlar   ani   ölüm,   aritmiler,   pulmoner   yetersizlik   ve   sağ   ventrikülde   artmış   volüm   yükü,   rezidüel   VSD,   triküspit   yetersizliği,   sağ   ventrikül  çıkım  yolu  anevrizması  ve  pulmoner  arter  stenozudur  (34).     Fallot   tetralojisi   ile   birlikte   ek   majör   kardiyak   anomaliler   nadir   izlenmektedir.  PDA  ve  PFO  en  sık  eşlik  eden  anomalilerdir.  Hastreiter  ve  ark   yapmış   olduğu   bir   derlemede   SAA’nın   %13-­34   arasında   FT’li   hastalarda   görüldüğü  bildirilmiştir  (54).  Gerçek  bir  atrial  septal  defekt  (ASD)  ise  olguların   %10’unda   bulunmaktadır   (2).   Sheikh   ve   arkadaşlarının   yaptığı   çalışmada   haziran   2006-­kasım   2012   yılları   arasında   576   Fallot   tetralojili   hastayı   değerlendirmişler,   31   hastada   PDA   (%5,4),   4   hastada   ASD   (%0,7)   saptamışlardır   (55).   Bizim   çalışmamızda   39   hastada   PFO   (%52,0),   23   hastada   ASD   (30,7),   22   hastada   SAA   (29,3)   6   hastada   PDA   (%8)   ve   2   hastada   PSSVK   (2,7)   saptandı.   En   sık   eşlXk   eden   anomalX   PFO   olmakla   bXrlXkte  lXteratürle  uyumlu  olarak  yaklaşık  %29  oranında  SAA  saptanmıştır.   62           Fallot   tetralojXsXnde   cerrahX   yaklaşım   krXterlerX   XncelendXğXnde   cerrahX   prosedür   tek  aşamadan  oluşmalı,  mümkünse  ritim  sXnüs  olarak  kalmalı,  sağ   ventrXkül   çıkımında   rezXdüel   darlık   olmamalı   ve   pulmoner   kapak   kompetan   olmalıdır   (52).   Borow   ve   arkadaşları   erken   dönemde   yapılan   düzeltme   operasyonlarında,   sol   ventrXkül   fonksXyonlarının   korunması   Xle   XlgXlX   olarak   daha   iyi   sonuçlar   alındığını   bildirmişlerdir   (56).   Yine   Walsh   ve   arkadaşları   yaptıkları  çalışmalarda  ventrXküler  arXtmXlerXn  XnsXdansının  geç  yaşta  düzeltme   yapılanlara   oranla   daha   az   gözlendiğini   bildirmektedirler.   Bu   etkileşim   sonucunda,  daha  yaygın  olarak  doğumdan  XtXbaren  tam  düzeltme  ameliyatları   yapılmaktadır   (57).   Bizim   çalışmamızda   tam   düzeltme   amelXyat   yaş   ortalaması  2,81±3,09  idi.     Çalışmamızda   FT’li   hastaların   operasyon   sonrası   izleminde   erken   dönemde   tam   AV   blok   görülen   olguların   operasyon   yaşları,   tam   AV   blok   görülmeyen   olgulardan   anlamlı   düzeyde   yüksek   saptanmıştır.   (p=0,014;;   p<0,05)   Ameliyat    sonrası  geç  dönemde  gelişen  komplikasyonlarda  en  önemli   mekanizma   pulmoner   yetersizliktir.   Pulmoner   yetersizlik   genellXkle   sağ   ventrXkül   çıkımının   transanüler   genişletilmesi   ile   ortaya   çıksa   da,   pulmoner   valvülotomX  ve  çıkım  darlığı  XçXn  yapılan  tüm  gXrXşXmlerde  görülebXlXr.  Pulmoner   yetersizlik,  progresXf  sağ  ventrXkül  dXlatasyonu  ve  trXküspXt  kapak  yetmezlXğXne   neden   olur.   Hem   sağ   ventrXkül   dXlatasyonu   hem   trXküspXt   yetmezlXğX   her   XkX   ventrikülün   fonksiyonunu  olumsuz  etkiler.  Hyungtae  ve  arkadaşları  326   tam   düzeltme   amelXyatı   olmuş  Fallot   tetralojXlX   hastanın   uzun   dönem   sonuçlarını   XncelemXşler;;   transanüler   yama   uygulanan   grupta   sağ   ventrXkül   genişlemesinin   ve   pulmoner   yetmezliğin   anlamlı   olarak   yüksek   olduğunu   saptanmışlardır   (58).   Bizim   çalışmamızda   58   hastada   transanüler   yama   kullanıldığı   saptandı.   Pulmoner   anulusü   dar   olmayan   ve   pulmoner   kapak   açıklığı   yeterli     olan   bXr   hastada   transanüler   yamaya   gerek   duyulmadığı   ve     cXddX   pulmoner  anülüs  hXpoplazXsX   veya  atrezXsX   olan  16  hastaya   Xse  kondüXt   kullanıldığı   tespit   edildi.     Hastaların   ameliyat   sonrası   pulmoner   yetersizlik     incelendiğinde,   konduit   uygulanmış   10   (%13,3)   hastada   PY   olmadığı,     7   hastada  hafif  PY  (9,3),  25  hastada  orta  PY  (33,3)  ve  33  hastada  ağır  PY  (44)   63           olduğu   saptandı.   Kleinveld   ve   arkadaşlarının,   en   az   orta   derecede   PY   olan   hasta   grubunda   yapmış   olduğu   bir   çalışmada   QRS   süresinin   sağ   ventrikül   volumü  ile  ilişkisi  araştırılmış,  sağ  ventrikülü  dilate,  volumü  artmış  olanlarda  QRS   süresinin  daha  uzun  olduğu  gösterilmiştir  (59)  .  Bizim  çalışmamızda  PY  ile  ritim   bozuklukları  arasında  anlamlı  bir  ilişki  saptanmamıştır.   Ameliyat  sonrası  izlemde  hastaların  klinik  olarak  değerlendirilmesi  ve   her   kontrolde   EKG,   telekardiyografi   ve   ekokardiyografi   gibi   rutin   tetkiklerin   uygulanması   ve   endikasyon   konulduğunda   MR   görüntüleme,   radXonüklXd   ventrXkülografX,  Holter  EKG,  elektrofXzyolojXk  çalışma  gXbX  diğer  ileri  tetkiklerin   yapılması   gerekmektedir   (41).   EKG   amelXyat   edXlmXş   hastaların   XzlemXnde   önemlX  bXr  yöntemdXr.  Her  türlü  arXtmX,  dal  bloğu,  sağ  atrXyal  dXlatasyon,  QRS   süresX  EKG  Xle  değerlendXrXlebXlXr.  DeanfXeld  ve  ark.’nın  FT  tanısıyla  amelXyat   olan   hastalarda   gelişen   ritim   bozuklukları   üzerine   yaptıkları   çalışmada   hastaların  %98  inde  sağ  dal  bloğu  saptamışlar  ve  bunun  ameliyat  sırasında   VSD   kapatmak   için   yapılan   ventrikülotomiye   bağlı   olduğunu   göstermişlerdir   (60).   Gelband   ve   ark.   yapmış   olduğu   çalışmada   açık   kalp   operasyonu   geçiren   hastalarda   operasyon   sonrası   dönemde   sıklıkla   saptanan   sağ   dal   bloğunun   sağ   ileti   sisteminin   hasarına   değil   operasyon   sırasında   yapılan   ventrikülotomiye  bağlı  olduğu  gösterilmiştir  (61).  Böylece  sağ  dal  bloğu  olan   hastalarda   sağ   ileti   sistemi   sağlam   olduğu   sürece   tam   blok   gözlenmesinin   mümkün   olmadığı,   bunun   prognostik   açıdan   büyük   önem   taşıdığı   belirtilmiştir.  Bizim  çalışmamızda  Deanfield  ve  ark.  yapmış  olduğu  çalışmaya   yakın  olarak,  hastaların  operasyon  sonrası  izleminde  tüm  olgularda    sağ  dal   bloğu  saptandı.   Fallot   Tetralojili   hastaların   izleminde   EKG’de   QRS   süresXnXn   180   ms’nXn   üzerXnde   olması   Xle   sağ   ventrXkül   fonksXyon   bozukluğu,   malXgn   ventrXküler   arXtmXler   ve   anX   ölüm   görülmesX   arasında   XlXşkX   bulunduğu   gösterXlmXştXr   (54).  GatzoulXs  ve  arkadaşları  ortalama  21,4  yıllık   Xzlem  süresX   olan   amelXyat   edXlmXş   hastalarda   QRS   süresX   Xle   kardXotorasXk   oran   ve   sağ   ventrXkül   büyüklüğü   arasında   pozXtXf   korelasyon   bulunduğunu   göstermXş,   hayatı  tehdXt  eden  ventrXküler  arXtmXler  XçXn  QRS  süresXnXn  180  ms  ve  üzerXnde   olmasının  en  iyi  belirleyici  olduğunu  XlerX  sürmüşlerdXr  (62)  .   64           VentrXküler   erken   atımların   çoğu   Fallot   tetralojXlX   hastalarda   görülür.   12   derivasyonlu   EKG’de  %19,   holter   monXtorXzasyonunda   Xse   %60’a   varan   oranda   süreksXz   ventrXküler   arXtmX   saptanabXlmektedXr.   BXzXm   çalışmamızda   EKG   bulgularında  %12,2   oranında   VES   saptanırken,   HOLTER   de   bu   oran   %31,1  olarak  belirlenmiştir.   Bassareo  ve  ark.  2013  te  yapmış  oldukları  çalışmada  QRS  süresinde   uzama   olan   FT’   li   hastalarda   sağ   ventrikül   dilatasyonu   saptamışlar,   bu   dilatasyona   bağlı   ventriküllerin   mekanik   aktivasyonunu   etkilendiği   bu   hastalarda   ventriküler   aritmilerin   daha   sık   olduğunu   göstermişlerdir   (63).   Decker   ve   ark.   yapmış   oldukları   çalışmada   FT   nedeni   ile   opere   olan   hastalarda   aritmi   ile   ilgili   risk   faktörlerini;;   geç   yaşta   opere   olmak,   operasyonda   transanüler   yama   kullanılması,   QRS   süresinin   uzun   olması,   pulmoner  yetersizlik  gelişmesi,   sol   ventrikül  disfonksiyonu  bulunması  olarak   bildirmişler   (42).   Yine   aynı   çalışmada   QRS   süresinde   uzamanın   özellikle   ventriküler   aritmilerle   ilişkilendirildiği   belirtilmiştir.   Bizim   olgularımızda   ventriküler  aritmiler  Lown  kriterleri  kullanılarak  değerlendirilmiştir.  Çalışmaya   dahil   edilen   hastaların   saptanan   ritim   bozuklukları   açısından   herhangi   bir   antiaritmik   tedaviye   gereksinimi   olmamıştır.   Bizim   çalışmamızda   geç   dönemde  VES  ritim  bozukluğu  görülen  olguların  QRS  ölçümlerinin,  VES  ritim   bozukluğu   görülmeyen   olgulardan   yüksek   olması   ise   istatistiksel   olarak   anlamlı   bulunmuştur   (p=0,018;;   p<0,05).   Çalışmamızda   geç   dönemde   SVT   ritim   bozukluğu   görülen   olguların   QRS   ölçümlerinin,   SVT   ritim   bozukluğu   görülmeyen   olgulardan   yüksek   olması   ise   istatistiksel   olarak   anlamlı   olmamakla  birlikte  anlamlılığa  yakın  bulunmuştur  (p=0,081;;  p>0,05).   Fallot   tetralojXlX   hastalarda   ventrXküler   artXmXler   üzerXnde   sık   durulmakla   birlikte   atrial   arXtmXler   de   sık   görülmekte   ve   önemlX   morbXdXte   nedeni   olmaktadır   (37).   TransatrXal   transpulmoner   yaklaşım   ve   mXyokard   koruyucu   önlemlerXn   yaygın   kullanımı   ventrXküler   arXtmX   sıklığını   azaltırken,   atrial  aritmi  sıklığında  azalma  gözlenmemiştir.  Gatzolius  ve  ark.  ile  Khairy  ve   ark.   yapmış   oldukları   çalışmalarda   tüm   düzeltme   yapılmış   FT   li   hastalarda   atrial   aritmi   prevelansı   %10-­30   arasında   değiştiği   bildirilmiştir   (39,64).   Bu   çalışmalarda   belirgin   triküspit   kapak   yetersizliğinin   atrial   disrtimilerin   65           belirleyicisi   olduğu   düşünülmüş   fakat   arasındaki   ilişki   net   olarak   ortaya   konamamıştır.   Bizim   çalışmamızda   hastaların   geç   dönem   izleminde   AES   ritim  bozukluğu  %16,2  saptanmış  olup,  atrial  disritmi  görülen  olguların  PAGR   ölçümlerinin,  AES  ritim  bozukluğu  görülmeyen  olgulardan  yüksek  olması   ise   istatistiksel   olarak   anlamlı   olmamakla   birlikte   anlamlılığa   yakın   bulunmuştur   (p=0,077;;  p>0,05).    Fallot   tetralojili   olgularda   atriyoventrikuler   tam   blok   düzeltme   operasyonu   sonrası   erken   dönemde   %4-­5   oranında   görülebildiği   gibi,   %3-­ 4’ünde   geç   dönemde   de   görülebilmektedir   (37).   Bizim   çalışmamızda   hastaların   erken   dönem   incelemelerinde   10   hastada   1.derece   AV   blok   (%13,5),   5   hastada   tam   AV   blok   (%6,8)   saptanmış   olup   geç   dönemde   11   hastada   1.   derece   AV   blok   (14,9)   tespit   edilmiştir.   Çalışmamızda   geç   dönemde   1.   derece   AV   blok   görülen   olguların   operasyon   yaşı   ortalamaları   arasında  istatistiksel  olarak  anlamlı  farklılık  saptanmıştır  (p=0,012;;  p<0,05);;     Çalışmamızda  erken  dönemde  1.  derece  AV  blok  saptanan  olguların  cerrahi   yöntemleri  arasında  istatistiksel  olarak  anlamlı  farklılık  saptanmıştır  (p=0,044;;   p<0,05);;    1.  Derece  AV  blok  görülen  olgularda  kondüit  uygulanma  oranı,  1.   derece   AV   blok   görülmeyen   olgulardan   anlamlı   düzeyde   yüksektir.   Ayrıca   çalışmamızda  geç  dönemde  1.  derece  AV  blok  görülen  olguların  sol  ventrikül   diyastol   sonu   çap   ölçümlerinin,   1.   derece   AV   blok   görülmeyen   olgulardan   yüksek   olması   istatistiksel   olarak   anlamlı   bulunmuştur   (p=0,001;;   p<0,01).   Ameliyat   sonrsı   erken   dönemde   1.   derece   blok   gelişmiş   olan   olguların   operasyon   yaşları,   1.   derece   AV   blok   görülmeyen   olgulardan   anlamlı   düzeyde  yüksek  saptanmıştır  (p=0,012;;  p<0,05);;   Decker  ve  ark.’nın  2013  yılında  FT  nedeni  ile  opere  olmuş  hastalarda   artimilerin   yönetimi   ile   ilgili   yayınladığı   makalede,   ameliyat   sonrası   erken   dönemde  gelişen   tam  AV  blokların  10  günden  sonra  devam  etmesi  halinde   bu  hastalara  pil   takılması  önerilmiştir   (42).  Bizim  çalışmamızda  da   toplam  5   hastada   ameliyat   sonrası   erken   dönemde   tam   AV   blok   görülmüştür   ve   bu   hastalara  pil  takılmıştır.     Daha   önce   yapılan   çalışmalarda   TAPSE   ve   pulmoner   yetersizlik   arasında  anlamlı  bir   ilişki  olduğu  saptanmıştır.    Bassareo  ve  ark.’nın  yaptığı   66           bir   çalışmada   orta   ve   ağır   düzeyde   pulmoner   yetersizlikli   olan   olguların   TAPSE   ölçümlerinin   16   ve   altında   olduğu   bu   hastaların   sağ   ventrikül   disfonksiyonu  olduğu  gösterilmiştir   (63).  Bizim  çalışmamızda  TAPSE  ve  PY   derecelendirme   ile   ilişkili   yapılan   değerlendirmede   anlamlı   ilişki   saptanmamıştır.  Ayrıca  çalışmamızda  TAPSE  ile  saptanan  ritim  bozuklukları   arasında  değerlendirmeler  yapılmış  olup  geç  dönemde  SVT  ve  tam  AV  blok   görülen   olguların   TAPSE   ölçümlerinin,   SVT   ve   tam   AV   blok   görülmeyen   olgulardan   düşük   olması   istatistiksel   olarak   anlamlı   bulunmuştur   (p=0,023;;   p<0,05  ve  p=0,036;;  p<0,05).    Wu   ve   ark.   2015   yılında   yapmış   oldukları   çalışmada   düzeltme   yapılmış  FT   li  hastaların   izleminde  %44  oranında  SVT  geliştiği  gösterilmiştir   (65).   Bizim   çalışmamızda   geç   dönemde   EKG   bulgularında   SVT   %8.1   oranında   saptanmıştır.   Folino   ve   ark.   yapmış   oldukları   çalışmada   SVT   saptanan   hastaların   sağ   atrium   volümlerinin   arttığı   daha   geç   yaşta   opere   oldukları   ve   pulmoner   yetersizlik   derecesinin   fazla   olduğu   gösterilmiştir.   Genellikle  SVT  gibi  aritmilerin  hastaların  uzun  dönem  izleminde  ortaya  çıktığı   bildirilmiştir   (37).   Bizim   çalışmamızda   geç   dönemde   SVT   ritim   bozukluğu   görülen   olguların   sağ   ventrikül   basınç   ölçümlerinin,   SVT   ritim   bozukluğu   görülmeyen   olgulardan   yüksek   olması   ise   istatistiksel   olarak   anlamlı   olmamakla  birlikte  anlamlılığa  yakın  bulunmuştur  (p=0,055;;  p>0,05).     Sonuç  olarak;;    tüm  düzeltme  yapılmış  FT’  li  hastaların  gelişen  cerrahi   yöntemler   ve   yakın   izlem   sayesinde   yaşam   beklentileri   artmıştır.   Ancak   hastaların   ameliyat   sonrası   uzun   süreli   takiplerinde   sağ   ventrikül   fonksiyon   bozuklukları  ve  ritim  bozukluklarının  mortaliteyi  etkilediği  görülmüştür.  Bu  da   daha   çok   ameliyat   yaşı   ve   ameliyat   tekniği   sonucu   ortaya   çıkan   pulmoner   yetersizlik   ve   diğer   rezidüel   defektlerle   ilişkilendirilmiştir.     Bu   nedenle,   ameliyat   olmuş   FT’li   hastaların   izleminde,   EKG,   EKO,   ve   HOLTER   monitorizasyonun   düzenli   aralıklarla   yapılması   önemlidir.   Son   zamanlarda,   özellikle   sağ   ventrikül   fonksiyon   bozukluğu   olan   hastalarda   kardiyak     MR   uygulamaları   morbitide   ve   mortalite     açısından   önemli   bir   tetkik   olarak   önerilmektedir.   67           Sunulan   çalışmada,   ameliyat   edilmiş   FT’li   olguların   izlemlerinde   saptanan   ritim   bozuklukları   ve   etkileyen   faktörler   değerlendirilmiş   olup,   literatürle   uyumlu   bulgular   saptanmıştır.   Bu   olguların   ileriye   dönük   izlemlerinde   ritim   bozukluklarının   gelişmesi   önemli   derecede   morbidite   ve   mortaliteye   neden   olabileceği   için   ritim   bozukluklarını   etkileyen   faktörlerin   belirlenmesi   ve   hastaların   izleminde   nelere   dikkat   edilmesi   gerektiğinin   bilinmesi  önemlidir.                                                                                 68           6.KAYNAKLAR       1.     Hoffman   JI.   Incidence   of   congenital   heart   disease:   I.   Postnatal   incidence.  Pediatr  Cardiol.  1995;;16:103–13.     2.     Siwik  ES,  Patel  CR,  Zahka  KG,  Goldmuntz  E.  Tetralogy  of  fallot.  Moss   Adam’s  Hear  Dis  Infants,  Child  Adolesc.  2001;;2:881–902.     3.     Van  Praagh  R,  Van  Praagh  S,  Nebesar  RA,  et  al.  Tetralogy  of  Fallot:   underdevelopment   of   the   pulmonary   infundibulum   and   its   sequelae.   Am  J  Cardiol.  1970;;26:25–33.     4.     Anderson  RH,  Allwork  SP,  Ho  SY,  Lenox  CC,  Zuberbuhler  JR.  Surgical   anatomy   of   tetralogy   of   Fallot.   J   Thorac   Cardiovasc   Surg.   1981;;81:887–96.     5.     Lev  M,  Eckner   FAO.   The  Pathologıc  Anatomy  Of   Tetralogy  Of   Fallot   And  Its  Varıatıons.  Dis  Chest.  1964;;45:251–61.     6.     Miller   RA,   Lev   M,   Paul   MH.   Congenital   absence   of   the   pulmonary   valve.   The   clinical   syndrome   of   tetralogy   of   Fallot   with   pulmonary   regurgitation.  Circulation.  1962;;26:266–78.     7.     Piran   S,   Bassett   AS,   Grewal   J,   et   al.   Patterns   of   cardiac   and   extracardiac   anomalies   in   adults   with   tetralogy   of   fallot.   Am  Heart   J.   2011;;161:131–7.     8.     Graham   TP,   Cordell   D,   Atwood   GF,   et   al.   Right   ventricular   volume   characteristics   before   and   after   palliative   and   reparative   operation   in   tetralogy  of  Fallot.  Circulation.  1976;;54:417–23.     9.     Li   J,  Soukias  ND,  Carvalho   JS,  Ho  SY.  Coronary   arterial   anatomy   in   tetralogy   of   Fallot:   morphological   and   clinical   correlations.   Heart.   1998;;80:174–83.     10.     Need  LR,  Powell  AJ,  del  Nido  P,  Geva  T.  Coronary  echocardiography   in   tetralogy   of   Fallot:diagnostic   accuracy,   resource   utilization   and   surgical   implications  over  13  years.  J  Am  Coll  Cardiol.  2000;;36:1371– 7.     11.     Villafañe   J,   Feinstein   JA,   Jenkins  KJ,   et   al.  Hot   topics   in   tetralogy   of   fallot.  J  Am  Coll  Cardiol.  2013;;62:2155–66.     12.     Alsoufi   B,   Williams   WG,   Hua   Z,   et   al.   Surgical   outcomes   in   the   treatment   of   patients   with   tetralogy   of   Fallot   and   absent   pulmonary   valve.  Eur  J  Cardiothorac  Surg.  2007;;31:354–9;;  discussion  359.     13.     Kirklin   JW,   Barratt-­Boyes   BG.   Cardiac   Surgery:   Morphology,   Diagnostic  Criteria.  Nat  Hist  Tech  Results,  Indic.  1993;;2:1212–24.     14.     Kothari   SS.   Mechanism   of   cyanotic   spells   in   tetralogy   of   Fallot—the   missing  link?  Int  J  Cardiol.  Elsevier;;  1992;;37:1–5.     15.     Suzuki  T,  Fukuda  T,  Kashima  I,  et  al.   Isoproterenol  stress  test   for   the   evaluation  of  the  residual  stenosis  of  the  right  ventricular  outflow  tract.   Kyobu  Geka.  2001;;54:702–6.     16.     Yıldız   CE,   Akçevin   A.   Fallot   Tetralojisi.   In:   Paç   M,   editor.   Kalp   ve   Damar  Cerrahisi  1-­2.  1st  ed.  Ankara;;  2004.  p.  1477–86.     17.     Wall   K,   Oddsson   H,   Ternestedt   B-­M,   et   al.   Thirty-­year   electrocardiographic  follow-­up  after  repair  of  tetralogy  of  Fallot  or  atrial   septal  defect.  J  Electrocardiol.  2007;;40:214–7.     69           18.     Haider  EA.  The  boot-­shaped  heart  sign.  Radiology.  2008;;246:328–9.     19.     Shinebourne  EA,  Babu-­Narayan  S  V,  Carvalho  JS.  Tetralogy  of  Fallot:   from  fetus  to  adult.  Heart.  2006;;92:1353–9.     20.     Soto   B,   McConnell   ME.   Tetralogy   of   Fallot:   angiographic   and   pathological   correlation.   Semin   Thorac   Cardiovasc   Surg.   1990;;2:12– 26.     21.     Miglioranza   MH,   Mihăilă   S,   Muraru   D,   et   al.   Dynamic   changes   in   tricuspid   annular   diameter   measurement   in   relation   to   the   echocardiographic  view  and  timing  during  the  cardiac  cycle.  J  Am  Soc   Echocardiogr.  2015;;28:226–35.     22.     Uysal   F,   Bostan   OM,   Cil   E.   Determination   of   reference   values   for   tricuspid   annular   plane   systolic   excursion   in   healthy   Turkish   children.   Anatol  J  Cardiol.  2016;;16:354–9.     23.     Bertranou  EG,  Blackstone  EH,  Hazelrig  JB,  Turner  ME,  Kirklin  JW.  Life   expectancy   without   surgery   in   tetralogy   of   fallot.   Am   J   Cardiol.   1978;;42:458–66.     24.     Jonas  RA.  Early  Primary  Repair  of  Tetralogy  of  Fallot.  Semin  Thorac   Cardiovasc  Surg  Pediatr  Card  Surg  Annu.  2009;;12:39–47.     25.     Murphy   JD,   Freed   MD,   Keane   JF,   et   al.   Hemodynamic   results   after   intracardiac   repair   of   tetralogy   of   Fallot   by   deep   hypothermia   and   cardiopulmonary  bypass.  Circulation.  1980.  p.  168–74.     26.     Ullom  RL,  Sade  RM,  Crawford  FA,  Ross  BA,  Spinale  F.  The  Blalock-­ Taussig  shunt   in   infants:  standard  versus  modified.  Ann  Thorac  Surg.   1987;;44:539–43.     27.     Rastan  AJ,  Walther  T,  Daehnert   I,  et  al.  Bovine  Jugular  Vein  Conduit   for  Right  Ventricular  Outflow  Tract  Reconstruction:  Evaluation  of  Risk   Factors  for  Mid-­Term  Outcome.  Ann  Thorac  Surg.  2006;;82:1308–15.     28.     Kirklin  JW,  Blackstone  EH,  Jonas  RA,  et  al.  Morphologic  and  surgical   determinants  of  outcome  events  after   repair  of   tetralogy  of  Fallot  and   pulmonary   stenosis.   A   two-­institution   study.   JThoracCardiovascSurg.   1992;;103:706–23.     29.     Borowski   A,   Ghodsizad   A,   Litmathe   J,   ,   et   al.   Severe   pulmonary   regurgitation   late   after   total   repair   of   tetralogy   of   fallot:   Surgical   considerations.  Pediatr  Cardiol.  2004;;25:466–71.     30.     Knott-­Craig  CJ,  Elkins  RC,  Lane  MM,  et  al.  A  26-­year  experience  with   surgical  management  of  tetralogy  of  Fallot:  risk  analysis  for  mortality  or   late  reintervention.  Ann  Thorac  Surg.  1998;;66:506–11.     31.     Nollert   G,   Fischlein   T,   Bouterwek   S,   et   al.   Long-­term   survival   in   patients   with   repair   of   tetralogy   of   Fallot:   36-­year   follow-­up   of   490   survivors   of   the   first   year   after   surgical   repair.   J   Am   Coll   Cardiol.   1997;;30:1374–83.     32.     Murphy  JG,  Gersh  BJ,  Mair  DD,  et  al.  Long-­term  outcome   in  patients   undergoing   surgical   repair   of   tetralogy   of   Fallot.   N   Engl   J   Med.   1993;;329:593–9.     33.     Hövels-­Gürich  HH,  Konrad  K,  Skorzenski  D,  et  al.  Long-­term  behavior   and   quality   of   life   after   corrective   cardiac   surgery   in   infancy   for   tetralogy   of   fallot   or   ventricular   septal   defect.   Pediatr   Cardiol.   2007;;28:346–54.     70           34.     Geva  T.   Indications   and   timing   of   pulmonary   valve   replacement   after   tetralogy  of  Fallot  repair.  Semin  Thorac  Cardiovasc  Surg  Pediatr  Card   Surg  Annu.  2006;;11–22.     35.     Gatzoulis  MA,  Till   JA,  Somerville  J,  Redington  AN.  Mechanoelectrical   interaction   in   tetralogy   of   Fallot.   QRS   prolongation   relates   to   right   ventricular   size   and   predicts   malignant   ventricular   arrhythmias   and   sudden  death.  Circulation.  1995;;92:231–7.     36.     Steeds   RP,   Oakley   D.   Predicting   late   sudden   death   from   ventricular   arrhythmia  in  adults  following  surgical  repair  of  tetralogy  of  Fallot.  QJM.   2004;;97:7–13.     37.     Folino   AF,   Daliento   L.   Arrhythmias   after   tetralogy   of   Fallot   repair.   Indian  Pacing  and  Electrophysiology  Journal.  2005.  p.  312–24.     38.     Birnbaum  SE.  Mechanisms   of   atrial   reentry   tachycardia   after   surgery   for  congenital  heart  disease.  Progress  in  Pediatric  Cardiology.  2002.  p.   205–9.     39.     Gatzoulis  M  a,  Balaji  S,  Webber  S  a,  et  al.  Risk  factors  for  arrhythmia   and   sudden   cardiac   death   late   after   repair   of   tetralogy   of   Fallot:   a   multicentre  study.  Lancet.  2000;;356:975–81.     40.     Yoo   BW,   Park   HK.   Pulmonary   stenosis   and   pulmonary   regurgitation:   both  ends  of   the  spectrum   in   residual  hemodynamic   impairment  after   tetralogy  of  Fallot  repair.  Korean  J  Pediatr.  2013;;56:235–41.     41.     Akalın  F.  Fallot  Tetralojisi:  Uzun  Dönem  Seyirde  Karşılaşılan  Sorunlar   ve   Yaklaşım.   Türkiye   Klin   Kardiyol   Özel   Derg.   Turkiye   Klinikleri;;   2008;;1:1–8.     42.     Decker   JA,   Kim   JJ.   Management   of   arrhythmias   in   patients   with   a   tetralogy  of  Fallot.  Cardiol  Young.  2013;;23:888–95.     43.     Folino  AF,  Daliento  L,  Folino  AF.  Arrhythmias  After  Tetralogy  of  Fallot   Repair.  Indian  Pacing  Electrophysiol  J.  2005;;5:312–24.     44.     Nakazawa   M,   Shinohara   T,   Sasaki   A,   et   al.   Arrhythmias   late   after   repair   of   tetralogy   of   fallot:   a   Japanese   Multicenter   Study.   Circ   J.   2004;;68:126–30.     45.     Niwa  K.  Aortic  root  dilatation  in  tetralogy  of  Fallot  long-­term  after  repair-­ -­histology   of   the   aorta   in   tetralogy   of   Fallot:   evidence   of   intrinsic   aortopathy.  Int  J  Cardiol.  2005;;103:117–9.     46.     Apitz   C,   Anderson   RH,   Redington   AN.   Tetralogy   of   Fallot   with   Pulmonary  Stenosis.  In:  Anderson  RH,  Baker  EJ,  Penny  D,  Redington   AN,   Rigby   ML,   Wernovsky   G,   editors.   Paediatric   cardiology.   3rd   ed.   Philadelphia,:  Churchill  Livingstone/Elsevier;;  2009.  p.  753–73.     47.     Rao   V,   Kadletz   M,   Hornberger   LK,   Freedom   RM,   Black   MD.   Preservation  of  the  pulmonary  valve  complex  in  tetralogy  of  Fallot:  how   small  is  too  small?  Ann  Thorac  Surg.  2000;;69(1):176–9.     48.     Gatzoulis   M   a,   Clark     a   L,   Cullen   S,   Newman   CG,   Redington     a   N.   Right   ventricular   diastolic   function   15   to   35   years   after   repair   of   tetralogy   of   Fallot.   Restrictive   physiology   predicts   superior   exercise   performance.  Circulation.  1995.  p.  1775–81.     49.     Bouzas   B,   Kilner   PJ,   Gatzoulis   MA.   Pulmonary   regurgitation:   Not   a   benign  lesion.  European  Heart  Journal.  2005.  p.  433–9.     50.     Apitz   C,   Webb   GD,   Redington   AN.   Tetralogy   of   Fallot.   Lancet.   71           2009;;374:1462–71.     51.     Bashore   TM.   Adult   congenital   heart   disease:   right   ventricular   outflow   tract  lesions.  Circulation.  2007;;115:1933–47.     52.     Caspi  J,  Zalstein  E,  Zucker  N,  et  al.  Surgical  management  of  tetralogy   of  Fallot  in  the  first  year  of  life.  Ann  Thorac  Surg.  1999;;68:1344–9.     53.     Akalın   DF.   Fallot   Tetralojisi:   Uzun   Dönem   Seyirde   Karşılaşılan   Sorunlar   ve   Yaklaşım.   Türkiye   Klin   Kardiyol   Özel   Derg.   Türkiye   Klinikleri;;  2008;;1:1–8.     54.     Hastreiter  AR,  D’Cruz  IA,  Cantez  T,  et  al.   I.  Occurrence  of  right  aortic   arch  in  various  types  of  congenital  heart  disease.  II.  Right  aortic  arch,   right   descending   aorta,   and   associated   anomalies.   Br   Heart   J.   1966;;28:722–39.     55.     Sheikh  A,  Kazmi  U,  Syed  N.  Variations  of  pulmonary  arteries  and  other   associated  defects  in  Tetralogy  of  Fallot.  Springerplus.  2014;;3:467.     56.     Borow   KM,   Green   LH,   Castaneda   AR,   Keane   JF.   Left   ventricular   function  after   repair  of   tetralogy  of   fallot  and   its   relationship   to  age  at   surgery.  Circulation.  1980;;61:1150–8.     57.     Walsh  EP,  Rockenmacher  S,  Keane  JF,  et  al.  Late  results   in  patients   with   tetralogy   of   Fallot   repaired   during   infancy.   Circulation.   1988;;77:1062–7.     58.     Kim  H,  Sung  SC,  Kim  S-­H,  et  al.  Early  and  late  outcomes  of  total  repair   of   tetralogy   of   Fallot:   risk   factors   for   late   right   ventricular   dilatation.   Interact  Cardiovasc  Thorac  Surg.  2013;;17:956–62.     59.     Kleinveld   G,   Joyner   RW,   Sallee   D,   Kanter   KR,   Parks   WJ.   Hemodynamic   and   Electrocardiographic   Effects   of   Early   Pulmonary   Valve  Replacement   in  Pediatric  Patients  After  Transannular  Complete   Repair  of  Tetralogy  of  Fallot.  Pediatr  Cardiol.  2006;;27(3):329–35.     60.     Deanfield   JE,   McKenna   WJ,   Hallidie-­Smith   K   a.   Detection   of   late   arrhythmia  and  conduction  disturbance  after   correction  of   tetralogy  of   Fallot.  Br  Heart  J.  1980;;44:248–53.     61.     Gelband  H,  Waldo  AL,  Kaiser  GA,  et  al.  Etiology  of  right  bundle-­branch   block   in   patients   undergoing   total   correction   of   tetralogy   of   Fallot.   Circulation.  1971;;44:1022–33.     62.     Balaji   S,   Lau   YR,   Case   CL,   Gillette   PC.   QRS   Prolongation   is   Associated   With   Inducible   Ventricular   Tachycardia   After   Repair   of   Tetralogy  of  Fallot.  Am  J  Cardiol.  1997  Jul;;80:160–3.     63.     Bassareo   PP,   Mercuro   G,   Bassareo   PP,   Mercuro   G.   QRS   Complex   Enlargement   as   a   Predictor   of   Ventricular   Arrhythmias   in   Patients   Affected   by   Surgically   Treated   Tetralogy   of   Fallot:   A   Comprehensive   Literature   Review   and   Historical   Overview.   ISRN   Cardiol.   Hindawi   Publishing  Corporation;;  2013;;1–8.     64.     Khairy  P,  Aboulhosn  J,  Gurvitz  MZ,  et  al.  Arrhythmia  burden   in  adults   with   surgically   repaired   tetralogy   of   fallot:   A   multi-­institutional   study.   Circulation.  2010;;122:868–75.     65.     Wu  M-­H,  Lu  C-­W,  Chen  H-­C,  et  al.  Arrhythmic  burdens  in  patients  with   tetralogy  of  Fallot:  A  national  database  study.  Hear  Rhythm.  Elsevier;;   2015;;12:604–9.       72           7.EKLER       EK-­1  KISALTMALAR     AES   :   Atrial  Ekstra  Sistol   AOGR   :   Aorta  Gradienti   ASD   :   Atrial  Septal  Defekt   AV   :   Atrioventriküler   AVSD   :   Atrioventriküler  Septal  Defekt   AY   :   Aort  Yetersizliği   ÇÇSV   :   Çift  Çıkımlı  Sağ  Ventrikül   EKG   :   Elektrokardiyografi   EKO   :   Ekokardiyografi   FT   :   Fallot  Tetralojisi   KKH   :   Konjenital  Kalp  Hastalıkları   MBT   :   Modifiye  Blalock-­Taussig     MR   :   Manyetik  Rezonans   MY   :   Mitral  Yetersizlik   NCSS   :   Number  Cruncher  Statistical  System   PA   :   Pulmoner  Arter   PAGR   :   Pulmoner  Arter  Gradienti   PDA   :   Patent  Duktus  Arteriozus   PFO   :   Patent  Foramen  Ovale   PSSVK   :   Persistan  Superior  Sol  Vena  Kava   PY   :   Pulmoner  Yetersizlik   SAA   :   Sağ  Arkus  Aorta   SV   :   Sağ  Ventrikül   SVÇD   :   Sağ  Ventrikül  Çıkım  Yolu  Dağrlığı   SVDSç   :   Sol  Ventrikül  Diyastol  Sonu  Çapı   SVSSç   :   Sol  Ventrikül  Sistol  Sonu  Çapı   SVT   :   Supraventriküler  Taşikardi   TAPSE   :   Triküspitin  Anüler  Planda  Sistolik  Hareketi     TELE   :   Telekardiyografi   TY   :   Triküspit  Yetersizliği   VES   :   Ventriküler  Ekstra  Sistol                 73           EK-­2  ŞEKİLLER  DİZİNİ     Şekil-­  1:  Fallot  tetralojili  kalp  anatomisi  ...........................................................  2   Şekil-­  2:  Çomak  parmak  görünümü  ................................................................  8   Şekil-­  3:  Telekardiyografide  tahta  pabuç  görünümü  .....................................  10   Şekil-­  4:  Fallot  Tetralojisi  EKG  örneği  ...........................................................  10   Şekil-­  5:  M-­  MOD  EKO  ile  TAPSE  ölçümü  ...................................................  12   Şekil-­  6:  Waterston,  Potts,  MBT  şant  şematXk  görünümü  .............................  13   Şekil-­  7:  Erken  dönem  ve  geç  dönem  ritim  bozukluğu  dağılımı  ....................  30   Şekil-­  8:  Holter  ritim  bozukluğu  dağılımı  .......................................................  31   Şekil-­  9:  Erken  dönemde  1.  derece  AV  blok  varlığına  göre  ameliyat   yaşlarının  dağılımı  .........................................................................................  34   Şekil-­  10:  Erken  dönemde  1.  Derece  AV  blok  varlığına  göre  cerrahi  yöntem   oranları  dağılımı  ............................................................................................  35   Şekil-­  11:  Geç  dönemde  1.  derece  AV  blokvarlığına  göre  ameliyat  yaşı   dağılımı  ..........................................................................................................  42   Şekil-­  12:  Geç  dönemde  1.  derece  AV  blok  varlığına  göre  SVSSç  ölçümleri   dağılımı  ..........................................................................................................  44   Şekil-­  13:  Geç  dönemde  1.  derece  AV  blok  varlığına  göre  SVDSç  ölçümleri   dağılımı  ..........................................................................................................  44   Şekil-­  14:  Geç  dönemde  Tam  AV  blok  varlığına  göre  TAPSE  ölçümlerinin   dağılımı  ..........................................................................................................  48   Şekil-­  15:  Geç  dönemde  AES  varlığına  göre  PAGR  ölçümlerinin  dağılımı  ...  50   Şekil-­  16:  Geç  dönemde  VES  görülen  ve  görülmeyen  hastaların  QRS   ölçümlerinin  dağılımı  .....................................................................................  55   Şekil-­  17:  Geç  dönemde  SVT  görülenTAPSE  ölçümlerinin  dağılımı  ............  59   Şekil-­  18:  Geç  dönemde  SVT  görülen  sağ  ventriküler  basınç  ölçümlerinin   dağılımı  ..........................................................................................................  59   Şekil-­  19:  Geç  dönemde  SVT  ile  QRS  ölçümlerinin  oranı  ............................  60           74           EK-­3  TABLOLAR  DİZİNİ:     Tablo-­  1:Ameliyat  olmuş  Fallot  Tetralojili  Hastaların  Tanımlayıcı  Özelliklerin   Dağılımı  .........................................................................................................  25   Tablo-­  2:  Fallot  Tetralojili  Hastalarda  Görülen  Kardiyovasküler  Anomaliler  .  25   Tablo-­  3:  Fallot  tetralojisi  tipi  ve  Cerrahi  Özelliklerin  Dağılımı  ......................  26   Tablo-­  4:  Ameliyat  olmuş  Fallot  Tetralojili  Hastaların  EKG  Özelliklerinin   Dağılımı  .........................................................................................................  27   Tablo-­  5:  Ameliyat  olmuş  Fallot  Tetralojili  Hastaların  EKO  Bulgularının   Dağılımı  .........................................................................................................  27   Tablo-­  6:  Ameliyat  olmuş  Fallot  Tetralojili  Hastaların  EKO'da  Kapak   Yetersizliklerinin  Dağılımı  ..............................................................................  28   Tablo-­  7:  Erken  Dönemde  EKG'  de  Görülen  Ritim  Bozuklukları  ...................  29   Tablo-­  8:  Geç  Dönemde  EKG'  de  Görülen  Ritim  Bozuklukları  .....................  29   Tablo-­  9:  HOLTER  Sonuçlarının  Dağılımı  ....................................................  30   Tablo-­  10:  Erken  Dönemde  Ritim  Bozukluğu  Saptanan  Olguların  Tanımlayıcı   Özellikleri  .......................................................................................................  31   Tablo-­  11:  Erken  Dönem  Ritim  Bozukluğu  Olanlarda  KVS  Anomaliler  .........  32   Tablo-­  12:  Erken  Dönemde  Ritim  Bozukluğu  Olan  Hastalarda  Cerrahi   Özellikler  ........................................................................................................  32   Tablo-­  13:  Erken  Dönemde  1.  Derece  AV  Blok  Olanların  Tanımlayıcı   Özelikleri  ........................................................................................................  33   Tablo-­  14:  Erken  Dönemde  1.  Derece  AV  Blok  Olanların  Cerrahi  Özellikleri .......................................................................................................................  35   Tablo-­  15:  Erken  Dönemde  Tam  AV  Blok  Saptanan  Hastaların  Tanımlayıcı   Özellikleri  .......................................................................................................  36   Tablo-­  16:  Erken  Dönemde  Tam  AV  Blok  Saptanan  Hastalarda  Cerrahi   Özellikler  ........................................................................................................  36   Tablo-­  17:  Geç  Dönemde  Ritim  Bozukluğu  Görülen  Hastalarda  Tanımlayıcı   Özellikler  ........................................................................................................  37   Tablo-­  18:  Geç  Dönemde  Ritim  Bozukluğu  Görülen  Hastaların  EKO   Özellikleri  .......................................................................................................  39   75           Tablo-­  19:  Geç  Dönemde  Ritim  Bozukluğu  Görülen  Hastaların  EKG'de  QRS   Süreleri  ..........................................................................................................  40   Tablo-­  20:  Geç  Dönemde  Ritim  Bozukluğu  Görülen  Hastaların  HOLTER   sonuçlarının  dağılımı  .....................................................................................  40   Tablo-­  21:  Geç  Dönemde  1.  Derece  AV  Blok  Görülen  Hastaların  Tanımlayıcı   Özellikleri  .......................................................................................................  41   Tablo-­  22:  Geç  Dönemde  1.  Derece  AV  Blok  Görülen  Hastaların  EKO   Bulguları  ........................................................................................................  43   Tablo-­  23:  Geç  Dönemde  1.  Derece  AV  Blok  Görülen  Hastaların  EKG'de   QRS  Süreleri  .................................................................................................  45   Tablo-­  24:  Geç  Dönemde  1.  Derece  AV  Blok  Görülen  Hastaların  HOLTER   sonuçlarının  dağılımı  .....................................................................................  45   Tablo-­  25:  Geç  Dönemde  Tam  AV  Blok  Görülen  Hastaların  Tanımlayıcı   Özellikleri  .......................................................................................................  46   Tablo-­  26:  Geç  Dönemde  Tam  AV  Blok  Görülen  Hastaların  EKO  Bulguları  47   Tablo-­  27:  Geç  Dönemde  Tam  AV  Blok  Görülen  Hastaların  EKG'de  QRS   Süreleri  ..........................................................................................................  48   Tablo-­  28:  Geç  Dönemde  Tam  AV  Blok  Görülen  Hastaların  HOLTER   sonuçlarının  dağılımı  .....................................................................................  49   Tablo-­  29:  Geç  Dönemde  Atrial  Ekstrasistol  Görülen  Hastaların  Tanımlayıcı   Özellikleri  .......................................................................................................  50   Tablo-­  30:  Geç  Dönemde  Atrial  Ekstrasistol  Görülen  Hastaların  EKO   Bulguları  ........................................................................................................  51   Tablo-­  31:  Geç  Dönemde  Atrial  Ekstrasistol  Görülen  Hastaların  EKG'de  QRS   Süreleri  ..........................................................................................................  52   Tablo-­  32:  Geç  Dönemde  Atrial  Ekstrasistol  Görülen  Hastaların  HOLTER   sonuçlarının  dağılımı  .....................................................................................  52   Tablo-­  33:  Geç  Dönemde  Ventriküler  Ekstrasistol  Görülen  Hastaların   Tanımlayıcı  Özellikleri  ...................................................................................  53   Tablo-­  34:  Geç  Dönemde  Ventriküler  Ekstrasistol  Görülen  Hastaların  EKO   Bulguları  ........................................................................................................  54   76           Tablo-­  35:  Geç  Dönemde  Ventriküler  Ekstrasistol  Görülen  Hastaların   EKG'de  QRS  Süreleri  ....................................................................................  55   Tablo-­  36:  Geç  Dönemde  Ventriküler  Ekstrasistol  Görülen  Hastaların   HOLTER  sonuçlarının  dağılımı  .....................................................................  56   Tablo-­  37:  Geç  Dönemde  Supraventriküler  Taşikardi  Görülen  Hastaların   Tanımlayıcı  Özellikleri  ...................................................................................  57   Tablo-­  38:  Geç  Dönemde  Supraventriküler  Taşikardi  Görülen  Hastaların   EKO  Bulguları  ................................................................................................  58   Tablo-­  39:  Geç  Dönemde  Supraventriküler  Taşikardi  Görülen  Hastaların   EKG'de  QRS  Süreleri  ....................................................................................  60   Tablo-­  40:  Geç  Dönemde  Supraventriküler  Taşikardi  Görülen  Hastaların   HOLTER  sonuçlarının  dağılımı  .....................................................................  61   Tablo-­  41:  TAPSE  değeri  ve  Pulmoner  Yetersizlik  Arasındaki  İlişki  .............  61                                                           77           8.TEŞEKKÜR       Bu   çalışmanın   planlama,   yürütme   ve   değerlendirme   safhalarında   benden  desteğini  ve  sabrını  esirgemeyen  tez  hocam  sayın  Prof.  Dr.  Özlem   Mehtap  Bostan’a,  eğitim  sürecimde  emeği  geçen  başta  Çocuk  Sağlığı  ve   Hastalıkları   Anabilim   Dalı   Başkanı   sayın   Prof.   Dr.   Betül   Berrin   Sevinir   olmak  üzere  tüm  değerli  hocalarıma,  değerli  uzman  ağabey  ve  ablalarıma,   birlikte   çok   zorlu   günler   ve   geceler   geçirdiğim   tüm   asistan,   hemşire,   sekreter  ve  personel  arkadaşlarıma  teşekkür  ederim.    Burada  görev  yaptığım  sürece  hep  yanımda  olan,  birlikte  hareket   etmeyi,   yardımlaşmayı,   arkadaşlığı,   ekip   ruhunu   bilen   sevgili   eş   kıdemlerime  de  ayrıca  teşekkürlerimi  sunarım.     Dr.  Hüsne  Tuba  DENİZ                                                         78           9.ÖZGEÇMİŞ       1   Kasım   1984   tarihinde   Bursa’da   doğdum.   İlk   öğrenimimi   1991-­ 1995   yılları   arasında   Ankara   Polatlı   Atatürk   İlkokulu’nda,   orta   öğrenimi   1995-­1999   yılları   arasında   Bursa   Anadolu   İmam   Hatip   Lisesi’nde,   lise   öğrenimini   1999-­2003   yıllaı   arasında   Bursa   Anadolu   Lisesi’nde   tamamladıktan   sonra   2004   yılında   Uludağ   Üniversitesi   Tıp   Fakültesi’ni   kazanarak   tıp   eğitimime   başladım   ve   2010   yılında   mezun   oldum.   2010   yılında  Bitlis  Güroymak  İlçe  Devlet  Hastanesinde  pratisyen  olarak  bir  süre   görev   yaptım.   Eylül   2011   TUS’unda   Uludağ   Üniversitesi   Tıp   Fakültesi,   Çocuk   Sağlığı   ve   Hastalıkları   ihtisasını   kazandım.   Mart   2012   tarihinden   beri   Uludağ   üniversitesi   Tıp   Fakültesi,   Çocuk   Sağlığı   ve   Hastalıkları   Anabilim  Dalı’nda  araştırma  görevlisi  olarak  görevime  devam  etmekteyim.   Evli  ve  bir  çocuk  annesiyim.       79