Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 37 (1) 7-11, 2011 ÖZGÜN ARAŞTIRMA Endoskopik Juvenil Nazofarengeal Anjiofibrom Cerrahisi - Uludağ KBB Sonuçları Fikret KASAPOĞLU, Osman DURGUT, Ersin ŞEN, Ö. Afşın ÖZMEN, Aydın CEYHAN, Hakan COŞKUN, Oğuz BASUT, Selçuk ONART Uludağ Üniversitesi, Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Bursa. ÖZET Bu çalışmanın amacı Juvenil Nazofarengeal Anjiofibrom (JNA)’un cerrahisinde endoskopik yaklaşımla tedavi edilen olgu serisinin sonuçla- rını ortaya koymaktır. Geriye dönük olarak 1995 ile 2010 yılları arasında ve Uludağ Üniversitesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı’nda JNA nedeniyle tedavi edilen toplam 18 hasta incelendi. Nisan 2007 – Mart 2010 tarihleri arasında endoskopik olarak rezeksiyon uygulanan 6 hasta değerlendirmeye alındı. Tanı, fizik muayene bulguları ve radyolojik bulgular ile konuldu. Tüm hastalara cerrahiden 24 saat öncesinde selektif anjio-embolizasyon uygulandı. Hastaların yaşları 14 ile 21 arasında değişmekte olup tümü erkekti. Hastalar en sık burun tıkanıklığı (6/6 %100) ve burun kanaması (5/6 %83) semptomlarıyla kliniğimize başvurdu. Beş hastada endoskopik yaklaşımla eksizyon uygulandı. Bir hastada endoskopik ve transmaksiller yaklaşımlar kombine edildi. Bir hastada yineleme görüldü. Radyolojik olarak saptanan yinelemede büyüme ve semptom olmadığı için hasta takip edilmektedir. Postoperatif dönemde hiçbir hastada cerrahiye veya embolizasyona bağlı komp- likasyon gelişmedi. JNA tedavisinde endoskopik yaklaşım, preoperatif embolizasyon uygulanması halinde güvenle uygulanabilecek bir yöntemdir. Endoskopik yaklaşım hasta morbiditidesini önemli ölçüde azalttığından öncelikle seçilecek tedavi yöntemi olmalıdır. Anahtar Sözcükler: Juvenil nazofarengeal anjiofibrom. Endoskopi. Preoperatif embolizasyon. Endoscopic Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma Surgery – Uludag ENT Results ABSTRACT The aim of this study is to evaluate the outcomes of patients with JNA who underwent endoscopic approach surgery. 18 patients who were treated for JNA between 1995 and 2010 at Uludag University (ENT Department ) were retrospectively analyzed. Between April 2007 and March 2010, 6 of these patients who underwent endoscopic resection, were evaluated. Diagnosis of these patients was set by the physical examination and radiological findings. All patients underwent selective angiography-embolization 24 hours prior the surgery. All patients were male and their ages varies between 14 to 21. The majör complaints of the patients were nasal obstruction (6/6, 100%) and epistaxis (5/6, 83%). 5 patients underwent endoscopic approach only to remove the tumor.In only one patient a combination of endoscopic and transmaxil- lary approach was performed. After primary surgery recurrence was noticed in one patient. No further management was required for that patient because there are no radiologically progressive growth and any symptoms. In the postoperative period, none of the patients had any complications related to surgery or embolism. The endoscopic approach in JNA treatment is a safe method if the preoperative embolization is performed. Since the endoscopic approach significantly reduces the morbidity of patients, this treatment should be prefered as first choice. Key Words: Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Endoscopy. Pre-operative embolization. Neredeyse hemen her zaman erkek adölesanlara özgü Nazofarenksin en sık benign tümörü olsada tüm baş olarak kabul edilen Juvenil Nazofarengeal boyun tümörlerinin %0,05’inden daha azını oluştur- Anjiofibrom (JNA) histolojik olarak benign, lokal maktadır1. Bu tümör spesifik olarak; palatin kemiğin agresif, kapsülsüz, damar kökenli bir neoplazidir. trifurkasyonu, vomerin horizontal alası ve pterigoid çıkıntının kökü tarafından oluşturulan sfenopalatin foramenin superior kenarından köken alır2. Geliş Tarihi: 15.12.2010 Kabul Tarihi: 17.03.2011 JNA’lar tipik olarak yavaş büyüyen ama lokal invaziv, histolojik olarak benign olduğu halde abondan kanama Dr. Fikret KASAPOĞLU veya intrakraniyal uzanıma yol açtığı için yaşamı Uludağ Üniversitesi, tehdit edici tümörlerdir. Tümörün doğal seyri Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı, Bursa sfenopalatin foramen civarında kaynaklandığı yerden Tel: 0224 295 26 21 anteriora burun boşluğuna doğru uzanması, süperiora e-posta: fkasapoglu@uludag.edu.tr sfenoid sinüs tabanını yukarıya doğru düzleştirmesi ve 7 F. Kasapoğlu, ark. zamanla bu sinüsü doldurması, pterigopalatin fossaya uzanarak buradan anteriora maksiler sinüse doğru uzanması ve yine nadiren buradan infratemporal fossa ve yanağa doğru uzanmasıdır. İntrakraniyal uzanım tüm vakaların %10-36’sında görülür. İntrakraniyal en sık invazyon yaptığı bölgeler pitüiter, anterior ve orta kraniyal fossalardır3. Rekürens sıklıkla (%30-46) görülebilmektedir4. Burun tıkanıklığı ve tekrarlayan tek taraflı burun ka- namaları en sık görülen başvuru şikayetidir5. Ayrıca, yüzde şişlik, proptozis, görme ve duyma bozuklukları, dakriosistit, rinolali, sert ve yumuşak damakta bozuk- luk, koku almada azalma, kraniyal nöropati ve yoğun kanamalar da görülebilmektedir5,6. Nazofarenks anjiofibromlarının tedavisinde cerrahi, eksternal radyoterapi, kriyoterapi, elektrokoagülasyon, interstisyel brakiterapi, embolizasyon, hormon terapisi ve kemoterapi kullanılmıştır. Günümüzde cerrahi ve RT en etkili tedavi yöntemleri olarak kullanılmakta, diğer yöntemler ise etkinliğinin yeterli olmaması ve yan etkilerinin fazla olması nedeniyle tercih edilme- mektedir7. Radyoterapi cerrahi tedavi edilemeyen veya vital oluşumlara yakınlığı nedeniyle cerrahi ola- rak tam çıkarılamayan olgularda tercih edilmektedir. Genel olarak birçok açık cerrahi teknik JNA tedavi- sinde kullanılmaktadır. Son yıllarda endoskopik cerra- hide ve ekipmalardaki gelişmeler sayesinde endosko- pik transnazal yaklaşım, açık cerrahinin iyi bir alterna- tifi olmuştur, hatta bazı kliniklerde rutin olarak uygu- lanan yöntem olmuştur6-8,12-21. Bu çalışmanın amacı Juvenil Nazofarengeal Anjiofibromun (JNA) cerrahisinde endoskopik yakla- şımımızı ortaya koymaktır. Hastalar ve Yöntem Geriye dönük olarak 1995 ile 2010 yılları arasında Uludağ Üniversitesi Kulak Burun Boğaz Anabilim Şekil 1: Dalı’nda JNA nedeniyle tedavi edilen toplam 18 hasta 4 numaralı hastanın preoperatif T2 MR’da incelendi. Nisan 2007 - Mart 2010 tarihleri arasında pterigopalatin fossa uzanımı olan kitle görüntüsü endoskopik olarak rezeksiyon uygulanan 6 hasta de- ğerlendirmeye alındı. Bu tarihler arasında, anjiografi Tümörler Andrew (modified Fisch) evreleme sistemi- 6 ve embolizasyon uygulanmayan sağ göz kapaklarında ne göre sınıflandırıldı. Çalışma kapsamındaki hastala- gelişen ödem nedeniyle endoskopik olarak rezeksiyo- rın hepsine preoperatif anjiografi ve embolizasyon nu tamamlanamayan ve açık cerrahi uygulanan bir uygulandı (Şekil 2). hastamız çalışma dışı bırakılmıştır. Hastaların yaşları 14 ile 21 (ortalama 17,6±3,06) arasındadır. Çalışmaya alınan hastaların tümü erkekti (Tablo I). Bulgular Preoperatif tanı, hikaye, nazal endoskopik muayene ve radyolojik görüntüleme yöntemleriyle konuldu. Hastalar en sık burun tıkanıklığı (6/6) ve burun kana- Postoperatif dönemde histopatolojik incelemelerle ması (5/6) semptomlarıyla kliniğimize başvurdu. Has- doğrulandı. Bir hastada tümörün atipik görünümü taların yakınmalarının süreleri ortalama 14,1 aydı (1- nedeniyle preoperatif dönemde biyopsi alındı. Tümör 36 ay). lokalizasyonu ve yayılımı görüntüleme yöntemleriyle Hastalardaki tümörler modified Fisch Evrelendirme (bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans) tespit Sistemine göre; 3 hasta evre 2, 2 hasta evre 3A ve 1 edildi ve operasyon sınırları belirlendi (Şekil 1). hasta da evre 1 olarak saptandı (Tablo I). 8 Juvenil Nazofarengeal Anjiofibrom Cerrahisi Hastaların tümüne preoperatif endoskopi ve bilgisayar Preoperatif embolizasyon yapılan diğer hastalarda tomografi görüntüleme yapıldı. 5 hastaya aynı zaman- intraoperatif kanama belirgin olarak azaldı. Ancak bir da manyetik rezonans görüntüleme yapıldı. hastada kanama kontrolü nedeniyle, endoskopik ve transmaksiller yaklaşımının kombine edilmesi gerekti. (Hasta no:4) Postoperatif dönemde hiçbir hastada cerrahiye veya embolizasyona bağlı komplikasyon gelişmedi. Hastaların ortalama takip süresi 15,3±162,2 ay olarak tespit edildi. Takip süreleri 1 ile 36 ay arasında değiş- mekteydi. 1 hastada postoperatif 12. ayında nazofarenks MR’da sol nazofarenks posterior-superior sfenoid sinüs anterolateral komşuluğunda 12x8 mm’lik lezyon saptandı. Hastanın takiplerine devam edilmekte ve 30. ayında lezyon 20x13 mm olarak saptandı (Şekil 3). Herhangi bir semptomu ve endos- kopik muayenede kitlesel oluşumu saptanmayan hasta yıllık takip ediliyor. Diğer hastalarda nüks saptanmadı. Şekil 2: Beş numaralı hastanın endoskopik rezeksiyon öncesi kitlenin kanlanmasını ve embolizasyon sonrası kan- lanmanın azalmasını gösteren anjiografik inceleme. Operasyon sırasında sadece 3 hastaya (3/6) kan trans- füzyonu ihtiyacı doğdu ve 2 ünite eritrosit süspansi- yonu transfüzyonu yapıldı (Tablo I). Preoperatif embolizasyon yapılmayan sağ göz kapak- larında gelişen ödem nedeniyle açık cerrahiye geçilen hastada, operasyon sırasında 4 ünite kan transfüzyonu yapıldı. Göz hekimleri tarafından değerlendirilen hastada sağ göz kapaklarında cilt altı amfizemi sap- tandı. Glob hareketleri yukarı bakışta minimal kısıtlı- lık dışında normal olarak saptandı. Görme ve glob tonusu normal olarak saptanan hastaya 80 mg Şekil 3: intravenöz metilprednizolon verildi. Basit ödem olarak Postoperatif rekürrens saptanan 1 numaralı hastanın değerlendirilen hastanın postoperatif takiplerinde sağ gözdeki yukarı bakış kısıtlılığı ve ödem geriledi. aksiyel MR görüntüleri 9 F. Kasapoğlu, ark. Tablo I. Hastaların klinik bilgileri JNA tedavisinde son yıllarda kullanım sıklığı artan ve Evre başarılı sonuçları bildirilen endoskopik transnazal Hasta Yaş Semptom/ (modified Kan Takip yaklaşım açık cerrahinin iyi bir alternatifi olmuştur7. No süre Fisch) Transfüzyonu Endoskopik yaklaşımının başlıca avantajları 36 ay morbiditeyi azaltması, hastanede kalış süresinin kı- (Postoperatif 30. ay nazafarenks MR saltması ve tümörün direkt görülerek rezeksiyon yapı- B: 9 ay 20x13 mm’lik labilmesidir. Ayrıca, genç yaş grubundaki hastalarda 1 15 E: 3 ay 2 2 Ünite ES lezyon. endoskopik cerrahi ile kozmetik görünüm korunmakta Endoskopi: Kitlesel ve kraniyofasiyal gelişimde olumsuz bir etki oluşma- lezyon yok, muko- 6,8,12-22 zalar sağlıklı) maktadır . Endoskopik yaklaşım öncesinde tü- E:10 ay mör büyüklüğünün ve yayılımının belirlenmesi ve 2 19 B: 6 ay 2 Yok 20 ay besleyici damarlarının embolizasyonu gerekmekte- B: 1 yıl dir6,8,12-223 21 . E: 1 ay 1 Yok 20 ay Yapılan çalışmalar endoskopik cerrahinin, küçük ve 4 14 B: 6 ay 3A 2 Ünite ES 10 ay erken evre nazofarenks anjiofibromlarında açık cerrahi 5 16 E: 3 ay B: 3 yıl 3A 2 Ünite ES 5 ay kadar başarılı olduğunu göstermiştir 6,8,12-22. Erken E: 1 yıl evrede ilk kez yapılan endoskopik rezeksiyon sonra-6 21 B: 1 yıl 2 Yok 1 ay sı %70-100 oranında kontrol sağlanmaktadır 6,8,12-21. Ayrıca, nüks ve rezidü gelişen hastalarda revizyon B: Burun tıkanıklığı, E: Epistaksis, ES: Eritrosit süspansiyo- endoskopik cerrahi uygulanması ile de başarılı sonuç nu alındığı gösterilmiştir6,8,12-21. Ancak ileri evre (intrakranial uzanımlı), tümörlerde kullanımı hakkında Tartışma bilgiler sınırlıdır 6,8,12-21. Olgularımızda intrakranial uzanım yoktu, hastalara endoskopik olarak rezeksiyon JNA hastalar tipik olarak ağrısız, tek taraflı burun uygulanabildi. tıkanıklığı ve rekürren epistaksis şikayetleriyle başvu- JNA’da rekürrens oranı literatürde %30-46 olarak rur8. Nazal obstrüksiyon en sık rastlanan; epistaksis bildirilmiş ve rekürrensler en fazla cerrahiyi takip ise ikinci sıklıkla rastlanan başlangıç semptomlarıdır9. eden ilk 1 yıl içerisinde ileri evre hastalarda meydana Bizim çalışmamızda da hastaların başlangıç şikayetleri gelmiştir 4. Bizim çalışmamıza alınan 6 hastanın sade- literatürdeki çalışmalarla uyumluydu. JNA dokusu ce 1’inde (%16) postoperatif birinci yılında MR ile içindeki damarların düz kasdan yoksun olması kana- saptanan rekürrens mevcuttu. Rekürens oranımız lite- maları hasta için riskli hale sokabilir. Bu nedenle ratürdeki oranlardan düşük olmakla birlikte hastaların minimal manipulasyon sonucunda masif kanamalar uzun dönem takipleri gereklidir. meydana gelebilir. Burun boşluğuna, sinüslere, Yapılan çalışmalar cerrahiden 24-72 saat önce yapılan orbitaya ve kafa tabanına yayılım sonucunda eşlik embolizasyonun ameliyat sırasında kan kaybını azalt- eden semptomlara yol açar9. tığını göstermiştir5,7,12,23. Bizim çalışmamızda da 3 JNA’lu hastalarda anamnez, semptomlar, endoskopi, hastada kan tranfüzyonuna gerek kalmaması bunu karakteristik BT ve MR görüntüleriyle birleştirildiğin- desteklemektedir. Ayrıca preoperatif embolizasyon de biyopsiye gereksinim duymadan tanı konulabilir [10]. yapılmayan ve çalışmamıza dahil edilmeyen 1 hasta- Tanı, evreleme ve tedavi kararında radyolojik incele- da; operasyon sırasında 4 ünite eritrosit süspansiyonu- me önemlidir. BT ve MR görüntüleme tümör lokali- na ihtiyaç duyulması ve endoskopik olarak başlanan zasyonu ve komşu yapılara invazyonu belirlemede ameliyatın sağ gözde gelişen ödem nedeniyle açık gereklidir. Çalışmamızda hastaların tümünde tekniğe geçilmesi preoperatif embolizasyonun önemi- evrelendirme, tümör lokalizasyonu ve takipte BT ve ni destekler niteliktedir. MR görüntülemeri kullanıldı. 3 hastada pterigopalatin fossa uzanımı, 1 hastada infratemporal fossa uzanımı, 1 hastada orbita inferior duvar destrüksiyonu gözle- Sonuç nirken 1 hastada da tümörün nazofarenks ve nazal kavitede sınırlı olduğu saptandı. (Şekil 1,3) Ameliyat Çalışmamız ve literatür bilgileri ışığında JNA tedavi- öncesi anjiografi tümörün beslendiği damarların gö- sinde endoskopik yaklaşım preoperatif embolizasyon rüntülenmesinde ve embolizasyonunda katkı sağlar. uygulaması dahilinde güvenle uygulanabilecek bir (Şekil 2) Eğer tümör atipik görünümdeyse veya hasta- yöntemdir. Endoskopik yaklaşım hasta morbiditidesini nın anamnezi olağandışı ise tümör rezeksiyonundan önemli ölçüde azalttığından öncelikle seçilecek tedavi önce biyopsi alınması düşünülebilir11. Çalışmamızdaki yöntemi olmalıdır. 1 hastada da atipik görünüm nedeniyle preoperatif biyopsi alındı. 10 Juvenil Nazofarengeal Anjiofibrom Cerrahisi 13. Mann WJ, Jecker P, Amedee RG. Juvenile angiofibromas: changing surgical concept over the last 20 years. Laryngoscope Kaynaklar 2004;114:291-3. 14. Douglas R, Wormald PJ. Endoscopix surgery for juvenile 1. Waldman SR and others. Surgical experience with nasopharyn- nasopharyngeal angiofibroma: where are the limits? Curr Opin geal angiofibroma. Arc Otolaryngol Head Neck Surg Otolarngol Head Neck Surg 2006;14:1-5. 1981;107:677. 15. Hoffmann T, Bernal-Sprekelsen M, Koele W, Reittner P, Klein 2. Neel HB and others. Juvenile angiofibroma: review of 120 E, Stammberger H. Endoscopic resection of juvenile angiogi- cases. Am J Surg 1973;126:547. bromas-long term results. Rhinology 2005;43:282-9. 3. Jafek BW and other.Juvenile nasopharyngeal angiofibroma: 16. Önerci TM, Yucel OT, Öğretmenoğlu O. Endoscopic surgery in management of intracranial extension. Head Neck Surg treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Int J Pedi- 1979;2:119. atr Otorhinolaryngol 2003;67:1219-25. 4. Gullane PJ and others.Juvenile angiofibroma: a review of the 17. Nicolai P, Berlucchi M, Tomenzoli D, Cappiello J, Trimarchi literature and a case series report. Laryngoscope 1992;102:928. M, Maroldi R, et al. Endoscopic surgery for juvenile angiofi- 5. Tyagi I, Syal R, Goyal A. Staging and surgical approaches in broma: when and how. Laryngoscope 2003;113:775-82. large juvenile angiofibroma-study of 95 cases. Int J Pediatr 18. Roger G, Tran Ba Huy P, Froehlich P, Van Den Abbeele T, Otorhinolaryngol 2006;70:1619-27. Klossek JM, Serrano E, et al. Exclusively endoscopic removal 6. Marshall AH, Bradley PJ. Management dilemmas in the treat- of juvenile nasopharyngela angiofibroma: trends and limits. ment and follow-up of advanced juvenile nasopharyngeal an- Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2002;128:928-35. giofibroma. ORLJ Otorhinolaryngol Relat Spec 2006;68:273-8. 19. Wormald PJ, Van Hasselt A. Endoscopic removal of juvenile 7. Korcum AF, Ağırdır BV, Aksu G, Güney K, Dinç O. Nazo- angiofibromas. Otolarynfol Head Neck Surg 2003;129:684-91. farenks anjiofibromlarında tedavi yaklaşımları, Kulak Burun 20. Mair EA, Battiata A, Casler JD. Endoscopic laser-assisted Boğaz İhtis Derg 2008; 18(4):263-7. excision of juvenile nasopharygeal angiofibromas. Arch Oto- 8. Fagan JJ, Snydrman CH, Carrau RL, Janecka IP. Nasopharyn- laryngol Head Neck Surg 2003;129:454-9. geal angiofibromas: selecting a surgical approach. Head Neck 21. Khalifa MA. Endonasal endoscopic surgery for nasopharyngeal 1997;19:391-9. angiofibroma. Otolaryngol Head Neck Surg 2001;124:336-7. 9. Radkowski D, McGill T, Healy GB, Ohlms L, Jones DT, 22. Önerci M, Gumus K, Cil B, Eldem B. A rare complication of Angiofibroma, Changes in staging and treatment. Arch Oto- embolization in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Int J laryngol Head Neck Surg 1996; 122: 122-9. Pediatr Otorhinolaryngol 2005;69:423-8. 10. Lund VJ, Lloyd GAS, Howard DJ. Juvenile angiofibroma: 23. Lloyd G, Howard D, Phelps P, Cheesman A. Juvenile angiofi- imaginng techniques in diagnosis. Rhinology 1989; 27:179-85. broma: the lesson of 20 years of modern imaging. J Laryngol 11. Burkey B, Kopman CF, Brunberg J. The use of biopsy in the Otol 1999;113:127-34. evaluation of pediatric nasopharyngeal masses. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1990; 20:169-79. 12. Pryor SG, Moore EJ, Kasperbauer JL. Endoscopic versus traditional approaches for excision of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope 2005; 115:1201-7. 11