T.C. ULUDAGi ÜNivERSiTESi TIP FAKÜLTESi DERGISi Sayı: 3, Yıl: 18, 1991 1977-1990 Y1llan Aras1nda Tam Konan 146 intrakranial Meningioma Olgusunun Retrospektif incelenmesi Oktan EROL* ÖmerYERcr· İbrahim INCE*** T. AVŞAR** Şahsine TOLUNAv•••• Sema ÖZU YSAL • • • • • Zuhal GÜCIN* • • • • ÖZET Bu çalışmada Patoloji /aboratuvanmıza 1 Ocak 1977-31 Aralık 1990 tarihleri arasmda gönderilen ameliyat piyesleri içinde intrakranial tümör ta- nısı konan 699 olgu materyal olarak kullanılmıştır. Bu tümörler içerisinde yer alan 146 intrakraniyal meningioma olgusuna ait dökümanlar tekrar gözden geçirilmiştir. Meningiomalann yaş ve cinsiyet dagtlımı, intrakraniyal lokalizasyonla- n, histolojik tipleri ile sekonder değişiklikleri kaynaklardaki bilgi ve bul- gularla karşı/aştınlarak tartışılmıştır. • Prof Dr.; U. Ü. Tıp Fak. Patoloji Anabilim Dalı . •• Uzm. Dr.; U.Ü. Tıp Fak. Patoloji Anabilim Dalı . ••• Uzm. Dr.; Bursa Devlet Hastanesi, Patoloji Bölümü. •••• Doç. Dr.; U. ü.· Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı . ••••• Araş. Gör.; U. Ü. Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı . -407- S UM MARY Retrospective Study of 146 Intracranial Meningioma Cases, Diagnosed Between 1977-1990 In this study, 699 intracrania/ tumor cases have been used as a material, from surgical specimens sent to our pathology laboratory bet- ween January 1, 1977 December 31, 1990. In this tumor series, 146 intracranial meningioma cases restudied. Discussion of age and sex distributions of the meningiomas as well as intracranial localization, histologica/ typing and sekonder changes have been eva/uated with the comparisian of the knowledge and findings in the literature. GIRiŞ Intrakranial tümörterin % 13-18'ini oluşturan meningiomalar beyin tü- mörlcri içerisinde ilk tanunlananlardandır. İlk defa 1774 yılında Antoine Louis tarafından tarif edilen tümörlere 1928'de Percival Baileyin yayınlarında kullanıl­ dığı "meningioma" terimi tümörü en iyi tanımlayan isim olarak kabul edilmiş ve günümüze dek kullanıla gelmiştir1 . Meningiomaların orijinieri yıllarca tartışılmış ve Schrnidt, Mallory, Cus- hing gibi araştırmacılar tarafından tümörün araknoidal hücrelerden kaynak- landığı iddia edilmiştir1·2. Günümüzde ise bu tümörlerin bir kısmının piamater, subaraknoid kan damarları, fibroblastlar, araknoidal tabakalar ve durarnaterden; bazılarının ise koroid pleksusun tela koroideası ile serebellar parankim içindeki perivasküler mezenkimal hücrelerden kaynaklandığı bilinmektedi~. Meningiomaların etiolojisinde de tartışmalar devam etmekle beraber travmaların etiotojik faktörler arasında önemli bir yeri mevcuttur4• Ayrıca enfeksiyona bağlı kronik irritasyon, gebelik, beterotopik beyin ve meningial dokuların varlığı, uzun süreli radyoterapi, genetik faktörler ve nörofıb­ romatozisin olayın etiolojisinde rol oynadığı bildirilmektedir15•7. GEREÇ VE YÖNTEM Bu çalışmada 1 Ocak 1977-31 Aralık 1990 tarihleri arasında U.Ü. Tıp Fa- kültesi Patoloji Anabilim dalına gönderilen ve intrakranial tümör tanısı alan 6CJ) olguya ait biyopsi rapor ve preparatları kullanılmıştır. Bu olgulardan 146'sı intra- kranial meningioma idi. -408- . . ~eningiomalara ait bilgi ve H.E. ile boyalı peeparatlar yeniden gözden geçirildi. Bazı olgularda gümüşleme yöntemi ile boyamal.U. yapıldı. Tümörler WHO (Dünya Sağlık Teşkilatı) klasifikasyonuna göre subgruplara ayrıldı. BULGULAR Anabilim dalımızda tanı alan 146 intrakranial meningioma olgusundaki yaş ve cinsiyet dağılımı Tablo I'de gösterilmiştir. Tablo: ı- Yaş Kadın Erkek Toplam Oran(%) 0-9 1 1 %0,68 10. 19 4 2 6 %4,10 20-29 4 7 11 %7,53 30.39 16 11 27 % 18,49 40.49 19 11 30 %20,54 50·59 21 19 40 %27,39 60-69 20 6 26 % 17,80 70 . 79 2 3 5 %3,42 Tabloda da görüldüğü gibi tümör her iki cinste en fazla kırk ile altmış yaşlar arasında gözlenmektedir. Olgularımızın eo genci altı, en yaşiısı yetmişdört yaşıoda olup her ikiside erkek hastadır. Serİnıizdeki 146 olgunun 86 tanesi ka- dın, 60 tanesi erkektir. Kadınlar tüm olguların % 58,9'uou, erkekler ise % 41,1'ini oluşturmaktadır. 146 olgudan oluşan intrakranial meningiomanın lokalizasyonları Tablo II'd e gösterilmiştir. Serimizdeki total olguların yarısından fazlasını oluşturan konveksite me- oingiomalan, tümör lokalizasyonu açısından birinci sırayı almaktadır. Tümörün daha sonra en fazla sfenoid kanat, tüberkülüm sella, parasagital bölge ve poste- rior fossa bölgede lokalize olduğu görülmektedir. Olgularımızın çoğunluğunda tümörün ağırlık ve büyüklüğü hakkında tam bir bilgi verilmediğinden bu konuda istatistiki inceleme yapılamamıştır. Mater- yallerioıizde en küçük olgu topluca 0,7x0,5x0,3 cm, en büyük olgu ise yine toplu- ca 7x5x2 cm boyutlarında gri kahverengi renkte yumuşak doku parçalan olarak tanımlanmıştır. Türnöral dokuların kesit yüzeyleri gri kahverengi renkte ve solid görünümdedir. Bazı olgularda kesit yüzeylerinde küçük kistik alanlar, bazıların­ da bıçağa sert gelen sahalar, bazılarında ise koyu kahverengi renk değişikliği dik- kati çekmiştir. -409- Tablo: ll- Lokalizasyon Kadın Erkek Toplam Oran (%) 1) Konveksite 44 38 82 %56,16 2) Sfenoid kanat 12 5 17 %11,64 3) Posterior fossa 6 4 10 %6,84 4) Parasagital bölge 9 2 11 %7,53 5) Tüberkülüm sella 6 8 14 %9,58 6) Pontoserebellar köşe 6 2 8 %5,47 7) lntraventriküler % 0,68 8) Olfaktör oluk %0,68 9) Retro orbital 2 %1 ,36 Serimizi oluşturan 146 intrakranial meningioma olgusunun WHO klasifi- kasyonuna göre dağılımı TabloIII'de gösterilmiştir. Tablo: lll- Histolojik Tip Kadın Erkek Toplam Oran(%) 1) Meningioteliomatöz 30 25 55 %37,67 2) Fibröz 21 9 30 %20,54 3) Transizyonel 20 15 35 %23,97 4) Psammamatöz 8 3 11 %7,53 5) Angiomatöz 4 1 5 %3,42 6) Hemangioblastik 3 3 %2,05 7) Hemangioperisitik 3 3 %2,05 8) Papiller 9) Anaplastik (malign) 3 4 %2,73 Serimizde, tüm olguların % 37,67'sini oluşturan meningioteliomatöz tip birinci, % 23,97'sini oluşturan transizyonel tip ikinc~ % 20,54'ünü oluşturan fib- röz tip üçüncü sırayı almıştır. Papiller tipte olgu tesbit edilememiştir. Anaplastik tipi oluşturan hastalardan üçü erkek, biri ise kadındır. Erkek hastalar 6, 19, 24, kadın hasta ise 62 yaşında idi. Çalışmamızda incelenen 146 olgunun 61 tanesinde psammoma cismi tes· bit edilmiştir. Bu sonuçta psammoma cisimlerinin total olgularm % 4l'inde gö· rüldüğü söylenebilir. Olgularımızı oluşturan üç tümörün stromasında köpük hücre topluluklan. beş tanesinde dev hücre formasyonları, iki tanesinde ise kondroid alanlar göz· -410- lenmiştir. Serim_izde toplam yedi olguda rekürrens tesbit edilmiştir. Olgutarımız­ da rekürrens oranı % 4,8'dir (Resim: 1-7). Resim: 1 Meningiotelionıatöz nıeningioma (H.E.: 10xl6/0,40) Resim: 2 Fibröz meningioma (H.E.: 10xl6/0,40) -411- Resim: 3 Transizyonel meningionıa (H.E.: 10xl6!0,40) Resim: 4 Psamnıomatöz nıeningionıa (H.E.: 10xl6/0,40) -412- Resim: 5 Angiomatöz meningioma gümüş/erne: 10xl6/0,40 Resim: 6 Hemangioperisitik meningioma gümüş/erne: 10x16/0,40 -413- Resim: 7 Anaplastik meningioma (H.E.: 10x25/0,6) TARTIŞMA Meningiomalar bütün intrakranial tümörlerin % 13-18'ini oluşturur laf!-lO. Erişkin çağı tümörleri olarak bilinmelerine karşılık çocuklarda, gençlerde ve ileri yaşlarda ·da görülürler10. Richard ve grubunun 257 olguluk serilerinde hastaların çoğunluğu kırk ile yetmiş yaş arasında olup, en genci beş, en yaşiısı seksen yaşındadır 11. - Mendratta intrakranial yerleşimli 2620 meningioma olgusunu yeniden gözden geçirmiş, bunların sadece otuz sekiz tanesinin çocuk olduğuna dikkati çekmiş ve çocukluk çağı meningiomalarının bütün intrakranial meningjomalann % 1,5'nu oluşturduğunu gözlemiştir12. edebildiğimiz altı aylık 13Kaynaklarda tespit en küçük hasta bir çocuktur · Ayrıca konjenital meningiomalarda rapor edilrniştir12. Meningiomalar kadınlarda erkeklerden biraz daha sık görülür. Cushing'in 313 olgusunun % 60'ı, Zulch'ün 7'23 olgusunun % 56'sı, Lawrenc'in 133 olgusu- nun % 7l'i, Richard'ın 257 olgusunun % 60'ı kadınd~·11.13.14. İntrakranial meningiomalar yerleşim yerlerine göre; sagital sinüs, sfenoid kanat ve silvian fıssür, konveksite, olfaktör oluk, tüberkülüm sella, tentoriuın, -414- temporal fossa, falks, pontoserebellar köşe, lateral ventrikül ve klivus meningio- malar, şeklinde sınıflandırılabilirl5.16. Tümörler çevre beyin dokusundan daha sert olmaları sebebiyle ameliyat esnasında kolaylıkla ayırt edilebilirler. Makroskobik olarak lobüler, globüler ya da plak şeklindedir. Benign tipleri genellikle kapsüllü ve iyi sımrlı olan bu tü- mörlerin malign tipleri çevre beyin dokusu, dura ve kemik dokulara iovazyonlar yapabilir. Meoingiomaların büyüklüğü yerleşim yerlerine göre değişir. Ortalama ağırlıkları 50 ile 300 gram arasındadır14. Kesit yüzeylerinin görünümü histolojik tipiere ve içerdikleri maddelere göre değişir. Meningioteliomatöz ve fibröz tiplerde kesit yüzeyleri solid, angio- matöz tiplerde vasküler görünümdedir. Psamınomatöz tiplerde bıçağa sert gelen alaolar mevcuttur14·15. Meningiomaların makroskobik ve mikroskobik görünümlerinin birbirin- den çok farklı olması sebebiyle, histolojik tipiere ayrılması uzun yıllar tartışıl­ mıştır. Dünya Sağlık Teşkilatı bu tümörleri dokuz subgrupta incelemektedir. Bunlar; meningioteliomatöz (endoteliomatöz, sinsitial, araknoteliomatöz), fibröz (fibroblastik), transizyonel (mikst), psammomatöz, aogiomatöz, hemangioblastik, hemangioperisitik, papiller ve anaplastik t.ip olarak bilinir3. Bu tiplerden ilk altı tanesi grade I, hemangioperisitik ve papiller tipler grade n, anaplastik tip ise grade n-m olarak kabul ediJirl. Meningiotelioma"töz tip tümörler oval ya da poligonal şekilli meningiote- liomatöz hücrelerden oluşur ve bütün tipler içerisinde en sık görülenidir15. Fib- röz tip tümörlerde fusiform şekilli fibroblasta benzer hücrelerin hakimiyeti var- dır. Bol miktarda kollajen ve retikülüm fibrilleri içermeleri en belirgin özellik- leridir. Palizat paternli fibröz meningiomalar schwaonoma ile karışabilir. Dar sa- halarda meningioteliomatöz tipteki hücrelerin ada ve girdap yapıları mevcuttur. Mikst tipte, iki ya da daha fazla histolojik tip birbirlerine yakın oranlarda bir arada bulunur. En sık rastlanan fibröz ve meoingioteliomatöz tipierin birlikte gö- rülmesidir. Psammomatöz tipte yaygın psammoma cisimleri mevcuttur. Bu grup medülla spinaliste en sık görülen meningioma tipidir. Angiomatöz meningiomalar değişik çap ve büyüklüklerde kan damarları içermeleri ile tanınır. Az rastlanan tiplerdendir. Hemangioblastik tip tümörlerde de bol damar yapısı mevcut olup kapsül- lüdürler. Lokalizasyonları dışında histolojik görünümleri ile hemangioblastoma- dan ayrılması son derece zordur17• Hemangioperisitik tipler girdap yapıları ve psammoma cisimleri içermez. Perivasküler ve perisellüler retikülüm fibrillerinden çok zengiodir. Bu tip tümör- ler duraya infıltrasyon yapabilirler ve diğer altı tipten daha agresif seyreder. -415- Papiller tip tümörlerde nadir görülen şekil olarak bilinir. Sırarnada nek- roz alanları ile nadiren psammoma cisimleri bulunur18. Anaplastik meningiomalardaki tümör hücrelerinde belirgin pleomorfızm, bol atipik mitoz şekilleri mevcuttur. Stroma hücreden zengindir, nekroz sahaları görülebilir. Beyin ve çevre d~kulara invazyonlar yapan diferansiasyonları bozuk tümörlerdir19. Meningiomalar histolojik tipiere göre değişen oranlarda kalsifıye psam- moma cisimleri içerirler. Ayrıca angiomatöz meningiomalarda daha fazla olmak üzere meningioteliomatöz ve fibröz tiplerde yer yer lipid içeren köpük hücre topluluklarına rastlanabilir. Bu dejeneratif duruma ksantomatöz değişiklik denir. Tümör hücre ve stromalarında melanin pigment birikimi ile kemik ve kıkırdak gelişimleri mikzomatöz değişikliklerde izlenen dejeneratif değişiklikler arasında­ dır. Bazı meningiomalarda görülen tek nüveli, garip şekilli dev hücreler ise hiç- bir zaman tek başına maligniteye işaret e tmez4. Meningiomalar histolojik olarak benign tümörler olarak bilinirse de re- kürrens hiçte nadir değildir. Tümörterin operasyonda çıplak gözle total olarak eksize edilmelerinden sonra benign tiplerde % 9, agressif tiplerde ise daha fazla rekürrens gözlenir. Rekürrcns oranı, histolojik tipte tümörün yerleşim yerine, to- tal olarak çıkarılıp çıkanimamasma ve multipl olup olmamasına bağlıdı..W·21 . Histolojik olarak e n sık rekürrens agressif tiplerde görülür. Lokalizasyon açısın­ dan ise en sık parasagital bölge meningiomaları rekürrens eğilimindedir22•23• Tümörlerde metastaz son derece nadirdir. Metastazın histolojik tiplerle herhangi bir ilişkisi yoktur2A. Malign tipler dışında meningiomaların prognozu her histolojik tipte aynı- dır. Bu çalışmada bulguların kaynaklardaki bilgilerle tamamen paralellik gös- terdiği görülmüştür. KAYNAKLAR ı. ÖGÜŞ, H.: Meningiomaların morfolojik ve biyolojik özellikleri {132 vaka üzerine): Hacettepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi Patoloji Bölümü (Tez ça- lışması), Ankara; 1972, s. 1-50. 2. CUSHING, H., WEED, L.H.: Studies on the cerebrospinal tluid and its pathway., No IX. Calcerous and osseous deposits in the arachnoidea. John Hopk. Hosp. Bull., 26: 367, 1915. 3. ZULCH, K.S.: Histological Typing of Tumours of the Central Neruous System. W.H.O. Genova, 1979, p. 53-55. -416- 4. RUSSELL, D .S.: Pathology of Tumours of the Neruous System. London 1972, p. 48-66. 5. STEPHEN, A.: Meningioma foUowing cranial irradiation. Postgrad Med. Jur. 62: 741-742, 1986. 6. FERANTE, L.: Familial meningiomas, J. Neurosurg. Sci. 31: 1145-151, 1987. 7. BATIERSBY, R.: Inherited multiple meningiomas. A elinical pathologi- cal and cytogenetic study of an affected family. J. of Nerology, Neurosur- gery and Psychiatry. 49: 362-368, 1986. 8. GRAND, F.C.: A elinical experience with meningiomas of the brain. J. Neurosurg. ll: 479-487, 1954. 9. OLIVECRONA, H.: Die parasagittalen meningeome Georg Thieme-Ver- tag, Leipzig 1934, p. 10. 10. KERNOHAN, J.W., SAY RE, G.P.: Tumors of the central neruous sys- tem. Armed Forces Institute of Pathology, Washington, 1952, p. 11-60. ll. RICHARD, C.: Morbidity, mortality and quality of life foUowing surgery for intracranial meningiomas. J. Neurosurg, Colurnbia, 60: 52-60, 1984. 12. MENDIRATIA, S., ROSENBLUM, JA., STROBOS, R.C.: Congenital meningiomas. Neurology, 17: 914-918, 1967. 13. LAWRENCE, HA., GOLD, M.D., STEPHEN, A., KIEFFER, M.D., HAROLD, 0.: Intracranial meningiomas. Neurology, 19: 873-878, 1969. 14. ZULCH, KJ.: Brain tumors, Thair biology and pathology, Spiringer Pub- lishing Co., Inc-Newyork, 1965, p. 15-60. 15. RUSSELL, D.S., RUBINSTEIN, LJ.: Pathology of turnours of neruous system, London, p. 49-70. 16. HITSELBERGER, W. E., HOUSE, W. F.: Polytome- Pantopaque. A Technique for the diagnosis of smaU acoustic tumors S. Neurosurgery, 29: 214-219, 1968. 17. NAPOLITANO, L, KYLE, R., FISHER, E.: Ultrastructure of meningio- mas and their derİvation and nature of their celluler components. Cancer, 17: 231-241, 1964. 18. PASQUIER, B, GASNIER, F., KEDDARI, E., MORENS, A.: Papillary meningioma, Cancer Grenoble, 58: 299-305, 1986. 19. FERNANDO, A., RODAS, S., MERCEDES, R., MORALES, C., SAR- MIENTO, MA.: Malignant and atypical meningiomas, Neurosurgery, Madrid, 20: 688-694, 1987. -417- 20. SUSAN, E ., BOYLAN, M.D., ANN, J.: Recurrent meningioma, Cancer, 61: 1447-1452, 1988. 21. BERNARDO, M.D., YAFFA, D.: Recurrence of intracranial meningio- mas. J. Neurosurg. Halfa. 64: 58-63, 1986. 22. SIMPSON, D .: The recurrence of intracranial meningiomas after surgical treatment., J. Neurol, N eurosurg, Psychiat. 20: 22-39, 1957. 23. ALFORD, B.R.: Open Jetter from the editor about the contraversy of dif- ferential diagnosis between glomus sugulare tumor and meningeal sarca- matosis. Arch. Otolaryngol. 103: 310, 1977. 24. HOFFMAN, G .R., EARLE, K.M.: Meningiomas with malignant transfor- mation and implantation in the subarachnoid space, J. Neurol. Surg., 17: 486-492, 1966. Prof. Dr. Oktan EROL U.Ü. Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı BURSA -418-