2009 Cilt 7 Sayı 3
Permanent URI for this collection
Browse
Recent Submissions
Item Open Access Lameller iktiyoz: Olgu sunumu(Uludağ Üniversitesi, 2009) Kamer, Gündüz; Kayhan, Tuba Çelebi; Gençoğlan, Gülsüm; İnanır, Işıl; Temiz, PeykerGiriş: İktiyoziform dermatozlar deri yüzeyinde aşırı skuam birikimiyle karakterize bir grup kalıtsal hastalıktır. Lameller iktiyoz otozomal resesif olarak aktarılan bir iktiyoz türüdür. Doğumla birlikte başlayan hastalık zamanla klinik olarak daha belirgin hale gelir ve tüm deri yüzeyini kaplayan gri-kahverengi skuamlar gözlenir. Ektropiyon, palmoplantar hiperkeratoz, skatrisyel alopesi ve hipohidroz diğer eşlik eden bulgulardır. Topikal olarak nemlendiriciler, salisilik veya glikolik asit içeren keratolitikler kullanılır. Sistemik asitretin kullanımı ile semptomlar büyük ölçüde düzeltilebilir. Olgu Sunumu: Lameller iktiyoz tanılı 5 yaşında kız olgu sunulmaktadır. Kollodyon membran içinde doğan hastada derideki skuamların yanı sıra ektropiyon, kulaklarda ve tırnaklarda deformiteler mevcuttu. Günde 10 mg asitretin ile oldukça iyi klinik düzelme elde edildi. Tartışma: Lameller iktiyoz şiddetli bir iktiyoz formudur, topikal kullanılan ilaçlar yetersiz kalabilir. Sistemik asitretin tedavisi semptomları büyük ölçüde düzeltebilir ancak uzun dönem kullanımda gelişebilecek yan etkiler kullanımı kısıtlamaktadır.Item Open Access Psödohipoaldosteronizm: Olgu sunumu(Uludağ Üniversitesi, 2009) Küçüktaşçı, Kazım; Semiz, Serap; Karaca, AbdullahGiriş: Psödohipoaldosteronizm, aldosterona periferik direnç sonucu gelişen ve tuz kaybı ile karakterize bir hastalıktır. Olgu Sunumu: Emmede azalma, emerken uyuklama şikayetiyle getirilen hastada hiponatremi, hiperkalemi, metabolik asidoz, yüksek renin ve aldosteron düzeyi saptandı. Olguya sistemik form psödohipoaldosteronizm tanısı konuldu. Oral tuz ile tedavisine devam edildi. Tartışma: Psödohipoaldosteronizm primer, sekonder ve Gordon sendromu olarak üç tiptir. Primer form epitelyal sodyum kanalı ve mineralokortikoid reseptör genindeki mutasyondan, sekonder form sıklıkla üriner malformasyon ve idrar yolu enfeksiyonlarından kaynaklanır. Gordon sendromunda ise plazma aldosteron düzeyi genellikle normal olup, mineralokortikoidlere yeterli cevap vardır ve plazma renin aktivitesi baskılanmıştır. Olgumuzda üriner enfeksiyon saptanması nedeniyle aynı zamanda sekonder psödohipoaldosteronizm olasılı¤ı araştırıldı. Ter testinin pozitif olması ve tuz ihtiyacının uzun süre devam etmesi nedeniyle hasta sistemik form primer psödohipoaldosteronizm olarak kabul edildi.Item Open Access Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, servikal adenit sendromu (PFAPA sendromu)(Uludağ Üniversitesi, 2009) Zengin, Aysel; Kılıç, Sara Şebnem; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı.PFAPA sendromu etyolojisi bilinmeyen, ani başlayan yüksek ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenopati atakları ile seyreden ve tekrarlayıcı özellik gösteren bir hastalıktır. Genellikle beş yaşından küçüklerde ve erkeklerde daha sık görülen bu sendrom selim seyirlidir. Uzun dönemde sekel gelişmez. Klinik tablo oldukça iyi tanımlanmasına karşın hastalığa özgü laboratuvar bulgularının olmaması tanıyı güçleştirmektedir. Tedavide steroid ve bazı vakalarda tonsillektomi uygulanmaktadır.Item Open Access 'Korpus kallozum' beynin merkezindeki gizemli bölge(Uludağ Üniversitesi, 2009) Apak, SelçukAsırlardır tanınmasına karşın görevleri hala tam açıklanamayan korpus kallozum, beynin hemen tam ortasında bulunur. Anatomik yapısı beynin diğer bölgelerinden oldukça farklı olup intra-uterin dönemde ve doğum sonrasında değişik etkenlerden kolayca zarar görebilir. Sayısız sendromlarda ek bulgu olarak görülebilir veya tek başına anatomik olarak disgeneziden ageneziye kadar değişikliklerle somatik, psikiyatrik, genetik hastalıklarda karşımıza çıkar. Son yıllarda ultrasonik ve MRI yöntemleri ile oldukça iyi araştırılmaya başlanmıştır. Bu derlemede korpus kallozumun tarih boyunca filozofik irdelenmesi, anatomik topografisi, morfolojisi, filogenezi ve ontogenezi incelendi ve pediatrik bozukluklardaki önemi araştırıldı.Item Open Access Çocukluk çağı lösemileri ve elektromanyetik alan(Uludağ Üniversitesi, 2009) Türkkan, Alpaslan; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Halk Sağlığı Anabilim Dalı.Bu derlemede, konutlarda yüksek gerilim hattı (YGH) kaynaklı, çok düşük frekanslı elektromanyetik alana maruziyet ile çocukluk çağı lösemileri arasındaki ilişki irdelenmiştir. Elektromanyetik alan (EMA) biyolojik etkilere yol açmaktadır. Tüm toplum değişik seviyelerde EMA’lara maruz kalmakla birlikte çocuklar daha duyarlıdır. Kentsel alanın önemli EMA kaynaklarından başlıcası YGH’larıdır. YGH kaynaklı EMA-lösemi ilişkisi, doz-yanıt ve uzaklık açısından çok sayıdaki çalışmada incelenmiştir. EMA ile genel sağlık sonuçlarına yönelik farklı görüşler dikkat çekmektedir. Ancak EMA ile çocukluk çağılösemileri ilişkisi diğer sağlık sonuçlarından ayrıtutulmalıdır. Sınır bir de- ğer belirlenmemiş olmasına karşın yaygın kanı, 0,4 μT ve üzerindeki maruziyetlerde 15 yaş ve altında lösemi riskinin 2 kat arttığıdır.Item Open Access Çocuklarda pH monitörizasyonu ile gastroözofageal reflü hastalığının değerlendirilmesi(Uludağ Üniversitesi, 2009) Erdemir, Gülin; Özgür, Taner; Canıtez, Yakup; Kayık, Bülent; Özboyacı, Ali; Özkan, Tanju B.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Alerji Bilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.Giriş: Gastroözofageal Reşü (GÖR), semptomatik olur, yaşam kalitesini etkiler ve morbiditeye neden olursa Gastroözofageal Reşü Hastalığı (GÖRH) olarak tanımlanır. Bu çalışmanın amacı, GÖRH’nı düşündüren yakınmalarla başvuran hastaların, demografik özelliklerini, 24 saatlik pH monitörizasyonu ile GÖR saptanma oranını belirlemek ve değişik ilaç seçenekleriyle tedaviye yanıtlarını değerlendirmektir. Gereç ve Yöntem: Ocak 2008-Eylül 2009 tarihleri arasında GÖRH düşündüren yakınmalarla başvuran ve pH monitorizasyonu yapılan hastaların verileri retrospektif olarak incelendi. Başvuru yakınmaları, 24 saatlik pH monitörizasyonunda GÖR saptanma oranları, eşlik eden hastalık durumu ailenin eğitim düzeyi, uygulanan tedavi seçenekleri ve tedaviye yanıt oranları değerlendirildi. Bulgular: Doksan iki hasta çalışmaya alındı. Çalışmaya alınan olguların 37’si (%40,2) kız, 55’i (%59,8) erkek ve ortalama yaşları 4,42±4,33 (1 ay-18 yaş) idi. Başvuruda en sık görülen yakınmalar öksürük (%49,5), kusma (%47,3) ve karın ağrısı (%22) olarak bulundu. Yirmidört saatlik pH monitörizasyonu sonuçlarına göre 21 olguda (%22,8) GÖR saptandı. pH monitörizasyonu ile GÖR saptanan olgularda en sık yakınmalar, öksürük (n:15, %33,4), kusma (n:11, %25,6), karın ağrısı (n:5, %22,3) olarak saptandı. Öksürük yakınması olan hastalarda, diğer yakınmaları olan olgulara göre GÖR saptanma oranı anlamlı olarak daha fazla bulundu (p=0,041). Eşlik eden ek hastalık olarak 12 (%13,1) hastada kronik nörolojik hastalık, 12 (%13,1) hastada immün yetmezlik ve 12 (%13,1) hastada bronşial hiperreaktivite veya astım vardı. Hastaların %57,7’si anti-reşü tedaviden yarar gördü. Tedavi seçenekleri arasında (PPI+prokinetik+yüzey ajanı, PPI+prokinetik, H2RB+yüzey ajanı, PPI+yüzey ajanı, H2RB+prokinetik, sadece prokinetik ve sadece PPI), tedaviye yanıt oranları açısından anlamlı bir fark saptanmadı (p=0,068). Sonuç: GÖRH’nın tanı ve tedavi yöntemleri üzerinde henüz tam bir görüş birliği yoktur. Bu çalışmada, tedavi seçenekleri, eşlik eden hastalık durumu ve ailenin eğitim düzeyine göre tedavi yanıtlarında fark saptanmadı. Yakınmalar göz önüne alındığında, 24 saatlik pH monitörizasyonu ile GÖR saptanma oranları incelendiğinde sadece öksürük şikayeti olan hastalarda anlamlı oranda daha yüksek oranda GÖR saptandı.Item Open Access İnatçı epilepsili çocuklarda ek tedavi olarak topiramat etkinliğinin ve yan etkilerinin değerlendirilmesi(Uludağ Üniversitesi, 2009) Özdemir, Özlem; Okan, Mehmet; Beyazıt, Aysun N.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Nörolojisi Bilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.Giriş: Bu çalışmada çocukluk çağında dirençli epileptik vakalarda ek ilaç olarak topiramat tedavisinin etkinliğinin ve yan etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Çalışmaya alınan 166 hasta (67 kız, 99 erkek) topiramat etkinliği ve yan etkiler açısından retrospektif olarak incelendi. Hastaların 82’si (%49,4) parsiyel, 8’i (%4,8) generalize, 6’sı (%3,8) sekonder generalize, 24’ü (%14,5) myoklonik epilepsi tanısı alırken, 34 hasta (%27,7) epileptik sendrom sınıfında yer aldı. Topiramat dozu 0,5 mg/kg/g dozunda başlanarak ortalama 9 mg/kg/g’e çıkıldı. Hastalar her kontrol sırasında nöbet sıklığı, süresi ve yan etkiler açısından değerlendirildi. ‹lacın etkinliği iyi (tam, >%75), kısmi (%25-75) ve kötü (%0-25) şeklinde sınışandırıldı. Bulgular: Çalışmaya alınan 166 hastanın 85’inde (%51,2) iyi, 39’unda (%23,5) kısmi ve 42’sinde (%25,5) kötü yanıt elde edildi. Topiramat tedavisi ile parsiyel epilepsili hastaların 45’inde (%54,9) iyi, 22’sinde (%26,8) kısmi, 15’inde (%18,3) kötü yanıt, generalize epilepsili hastaların ise tümünde (n=8) iyi yanıt alınırken myoklonik epilepsili hastaların 10’unda (%41,7) iyi, 4’ünde (%16,7) kısmi ve 10’unda (%41,7) kötü yanıt elde edildi. Genel olarak topiramat tedavisi parsiyel epilepsili hastalarda generalize ve myoklonik epilepsiye göre daha etkin bulundu (p=0,008, p=0,024). Topiramata bağlı yan etki 33 hastada (%19,9) saptandı. En sık görülen yan etki somnolans (n=9, %5,4) idi. Topiramat tedavisi 33 hastada (%19,9) yanıt alınamaması, 4 hastada (%2,4) ciddi yan etkinin görülmesi, 3 hastada (%1,8) nöbet artışı ve 2 hastada da (%1,2) uzun süreli nöbetsiz izlem nedeniyle sonlandırıldı. Sonuç: Topiramatın inatçı epileptik vakalarda ek tedavi olarak etkinliğinin yüksek, ciddi yan etkilerinin olmaması nedeniyle güvenilir olduğu görülmüştür. ‹natçı epilepsilerde ek tedavi olarak tercih edilebileceği, ancak ilacın kendine özgü yan etkileri açısından yakın takip edilmesi gerektiği düşünüldü.Item Open Access Çocuklarda plevral ampiyem tedavisi sonrası uzun süreli izlemde akciğer fonksiyonları(Uludağ Üniversitesi, 2009) Kırkpınar, Ayhan; Canıtez, Yakup; Çelebi, Solmaz; Sapan, Nihat; Hacımustafaoğlu, Mustafa; Gürpınar, Arif; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Alerji Bilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı.Giriş: Çocukluk çağında ampiyem tedavisi sonrası uzun süreli izlemde akciğer fonksiyonlarının değerlendirilmesi ile ilgili çalışmalar az sayıdadır. Bu çalışmada ampiyemli çocuklarda antibiyotik (AB) veya antibiyotik + tüp torakostomi (TT) veya AB+TT+fibrinolitik (FT) tedavileri sonrası geç dönem solunum fonksiyon testleri sonuçlarının araştırılması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Ampiyem nedeniyle 1-13 yaşlarında tedavi edilmiş 45 olgu çalışmaya alındı. Hastaların yaş, cinsiyet, başlangıç ve izlem süresince saptanan klinik bulguları, radyoloji ve laboratuvar sonuçları, uygulanan tedaviler (AB veya AB+TT veya AB+TT+FT) incelendi. İzlem süreleri sonunda solunum fonksiyon testleri yapı larak değerlendirildi. Bulgular: Olguların ortalama yaşları ilk başvuruda 6,3±3,3 yaş (1-13 yaş), izlem süresi sonunda ortalama 9,3±3,4 yaş (4-17 yaş), ortalama izlem süreleri 30,4±13,5 ay (6-54 ay) olarak bulundu. İlk başvurularında ampiyemli olguların 14’ü (%31,1) akut eksudatif evre (Evre 1), 19’u (%42,2) fibropürülan evre (Evre 2) ve 12’si (%26,7) kronik organize evre (Evre 3) olarak sınışandırılmıştı. Yirmi bir (%46,7) olgu AB, 8 (%17,8) olgu AB+TT ve 16 (%35,5) olgu da AB+TT+FT tedavisi almıştı. İzlem süresinde akciğer grafilerinde 3. ayda 15 (%33,3), 6. ayda 3 (%6,6) olguda patolojik bulgu bulundu, 12. ayda tamamı normaldi. Yirmibeş olguya solunum fonksiyon testleri yapılabildi. Bu olguların ortalama izlem süreleri 32,7±11,9 ay idi. Yirmibeş olgunun 3’ünde (%12) minimal restriktif bulgular saptandı, bu 3 olgunun izlem süreleri daha kısa idi (8,3±3,3 ay). Solunum fonksiyon testleri yapılan 25 olgudan 6’sı (%24) Evre 1, 12’si (%48) Evre 2, 7’si (%28) Evre 3 ampiyem olarak sınışandırılmıştı ve 12 olgu (%48) AB, 4 olgu (%16) AB+TT, 9 olgu (%36) AB+TT+FT tedavisi almıştı. Evrelere ve tedavi yöntemlerine göre olguların VC, FVC, FEV1/FVC, FEV1, FEF25-75% ve PEF değerleri ortalamaları karşılaştırıldığında gruplar arasında istatistiksel anlamlı farklılıklar bulunmadı (p>0,05). Sonuç: Çocuklarda ampiyem tedavisi sonrası izlem süresinde 3.- 6. aylar arasında akciğer grafilerinde belirgin düzelmenin gözlendiği ve geç dönemde solunum fonksiyon testlerinin genel olarak normal sınırlar içinde olduğu belirlendi. Sonuçlarımız çocuklarda ampiyem tedavisi sonrası uzun dönemde akciğer fonksiyonlarında belirgin bir bozulma gelişmediğini düşündürmektedir.Item Open Access Çocukluk çağı Hodgkin dışı lenfomalarında tanısal özellikler(Uludağ Üniversitesi, 2009) Sevinir, Betül; Demirkaya, Metin; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Onkolojisi Bilim Dalı.Giriş: Bu çalışmanın amacı merkezimizde tedavi edilen 18 yaşından küçük Hodgkin dışı lenfomalı (HDL) hastaların ilk başvurudaki özelliklerini tanımlayarak tanısal önemi olan verileri belirlemektir. Gereç ve Yöntem: HDL tanısı alan çocukların kayıtları retrospektif olarak değerlendirildi. Yaş ve cinsiyet, tümör yerleşimi, ilk başvuru yakınmaları, semptomların süresi, histopatolojik alt grubu, hastalığın evresi ve bazı laboratuvar değerleri kaydedildi. Bulgular: HDL tanısı alan 118 hastada ortalama yaş 8,2±3,9 yıl (median 8,6 yıl) bulundu. Çocukların %31,3’ü beş yaşından küçük ve %12,7’si ilk üç yaşta idi. Erkek/kız oranı 4,3 idi. Hastalığın evresi olguların %4,2’sinde evre 2, %78’inde evre 3 ve %17,8’inde evre 4 olarak belirlendi. HDL’li çocukların %39’unda abdominal kitle ve %24,6’sında mediastinal kitle mevcuttu. Periferik lenf düğümlerinden başlayan HDL %14,4; nazofarenks, Waldeyer halkası ve tonsillerde yerleşim %11,9; orbita, paranazal sinüsler ve yüz kemiklerinde yerleşim ise %5,1 bulundu. Diğer tümörler paravertebral bölgede ve santral sinir sisteminde yerleşmekte idi (%5,1). Yakınmaların süresi iki gün ile 52 hafta arasında değişmekte olup, ortalama süre 6,3±7,8 hafta bulundu. HDL’li çocuklarda en sık yakınma lenfadenopati ve ailenin farkedebildiği şişlik veya kitle bulunması idi (%57). Hastaların %40’ında karın şişliği, %33’ünde nefes darlığı ve %29’unda öksürük yakınması vardı. Ateş, kilo kaybı, iştahsızlık ve halsizlik gibi genel belirtiler ortalama %43 olguda mevcuttu. HDL tanısında tümör yükünü gösteren LDH yüksekliği hastaların %60’ında gözlendi. Sonuç: Çocuklarda HDL’lerin sıklığı, klinik ve histopatolojik özellikleri bölgesel farklılıklar gösterir. Veriler merkezimize gelen hastaların %95,8’inin ileri evrede tanı aldığını ve beş yaşından önce abdominal, büyük çocuklarda ise mediastinal ve nodal hastalık bulgularının fazla olduğunu göstermektedir. Olguların %85’inde iki aydan kısa süren yakınmalar mevcuttur.Item Open Access Tip 1 diyabetli kız olgularda glisemik kontrolün plazma ghrelin ve serum IGF-1 düzeylerine etkisi(Uludağ Üniversitesi, 2009) Şen, Tolga Altuğ; Köken, Reşit; Demir, Tevfik; Bükülmez, AyşegülGiriş: Çalışmamızda Tip 1 diyabetli kız olgularda glisemik kontrolün plazma ghrelin düzeyleri ve serum IGF-1 düzeyleri üzerine etkisini göstermeyi amaçladık. Gereç ve Yöntem: Çalışmamızda yaşları 14-20 yıl arasında, puberte Tanner evre 5 olan 32 tip 1 diyabetli kız olgu seçildi. Bu olgular son 1 yıllık ortalama glikozile hemoglobin ölçümlerine göre 18’i metabolik kontrolü iyi, 14’ü metabolik kontrolü kötü olarak 2 gruba ayrıldılar. Kontrol grubu olarak yaş ve puberte açısından benzer 15 sağlıklı kız çocuk seçildi. Olguların sabah açlık plazma ghrelin düzeyleri ve serum IGF-1 düzeyleri ölçüldü. Bulgular: Ortalama ghrelin düzeyleri metabolik kontrolü iyi olan tip 1 diyabetli olgularda 483,4±221,9 pg/ml, metabolik kontrolü kötü olan olgularda 310,7±110,2 pg/ml ve sağlıklı kontrollerde 471,9±175,0 pg/ml bulundu. Ortalama IGF-1 düzeyleri iyi metabolik kontrollü olgularda 233,9±59,2 ng/ml, kötü metabolik kontrollü olgularda 183,9±36,7 ng/ml, sağlıklı kontrollerde ise 247,3±48,5 ng/ml bulundu. ‹yi metabolik kontrollü olgularla sağlıklı kontroller arasında plazma ghrelin ve serum IGF-1 düzeyleri için anlamlı fark yoktu. Metabolik kontrolü kötü olan diyabetlilerde ghrelin ve IGF-1 düzeylerinin diğer iki gruba göre baskılandığı gözlendi. Sonuç: Tip 1 diyabetli olgularda metabolik kontrol plazma ghrelin ve serum IGF-1 düzeyleri için belirleyici bir faktör olabilir. Metabolik kontrolü iyi olan olgularda ghrelin ve IGF-1 düzeyleri kontrol grubundaki olgularla benzer bulunurken, metabolik kontrolü kötü olan olgularda ghrelin ve IGF-1 düzeylerinin baskılandığı görülmüştür.