2004 Cilt 2 Sayı 1
Permanent URI for this collection
Browse
Recent Submissions
Item Open Access Siklik nötropeni ve konjenital nötropeni (Kostmann kastalığı)(Uludağ Üniversitesi, 2004) Kılıçbay, Fatih; Kılıç, Sara Şebnem; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk İmmünoloji Bilim Dalı.Nötrofiller immünolojik savunmanın önemli bir bileşenini oluşturan fagositik hücrelerdir. Kemik iliğinde çok yönlü kök hücrelerinden türeyen fagosit prokürsörleri , granülosit monosit koloni uyarıcı faktör (GM-CSF) ve granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) gibi uyarıcılarla, kemik iliğinde prolifere olarak olgun segmente nötrofillere dönüşmektedirler. Nötrofil olgunlaşmasının ilk üç basamağı olan myeloblast, promyelosit ve myelosit aşamasındaki hücreler bölünme yeteneğine sahip genç hücrelerdir (fiekil 1). Myelosit evresinden sonra hücreler bölünme yeteneklerini kaybederek metamyelosit, band hücreleri ve son olarak segmente polimorfonükleer nötrofiller (PNL) haline gelirler (fiekil 1). Myelositden olgun nötrofil aşamasına kadar geçen zaman 11 gündür. Nötrofiller olgun çağa eriştikten sonra ortalama 6-8 gün kemik iliğinde yaşarlar (depo kompartmanı) ve daha sonra bazı salınım faktörlerinin etkisiyle, dolaşıma salınırlar. Nötrofiller irreversibl olarak dokuya infiltre olmadan önce 6-12 saat dolaşımda kalırlar, yaşam sikluslarını ise 24 saat sonra tamamlarlar. Stres, kortikosteroidler, kompleman fragmanları (C5a), katekolaminler matür nötrofillerin dolaşıma karışmasını hızlandırırken, metamyelosit ve band hücrelerinin periferik dolaşıma karışmasına neden olmaktadırlar (1,2).Item Open Access Renal tubuler asidoz(Uludağ Üniversitesi, 2004) Dönmez, Osman; Kart, Filiz; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Nefroloji Bilim Dalı.; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı.Renal tubuler asidoz (RTA), çocukluk çağında büyüme geriliği ile karşımıza çıkan önemli sorunlardan biridir. RTA normal serum anyon açığı, hiperkloremik metabolik asidoz, bikarbonatüri ve azalmış hidrojen iyon (H) ekskresyonu ile karakterize bir klinik tablodur (1). RTA, renal tubuler defektin bulunduğu nefron segmentine göre proximal RTA (Tip II), distal RTA (Tip I) ve hiperkalemik RTA (Tip IV) olmak üzere başlıca 3 tipe ayrılır. Bunun yanısıra, kalıtsal karbonik anhidraz enzim eksikliği olan hastalarda oluşan tip I ve tip II’nin bazı özelliklerini taşıyan tip III RTA tanımlanmıştır (1,2). Bu makalede, RTA’nın patogenezi, kliniği, tanı ve tedavisi gözden geçirilecektir.Item Open Access HLA doku uygunluk kompleksi, genetik lokalizasyonları ve fonksiyonları(Uludağ Üniversitesi, 2004) Yakut, Tahsin; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/tıbbi Genetik Anabilim Dalı.Çocukluk çağında görülen birçok otoimmun, allerjik, infeksiyon ya da çeşitli malign hastalıklarda, hastalığın seyri açısından bireyler arasında belirgin farklılıkların olduğu bilinmektedir. Bu farklılıkların hastalığı oluşturan etkenlerle ilgili olduğu gibi, bireylerin HLA doku uygunluk antijenlerinin yarattığı cevabın farklılığını oluşturan genetik çeşitlilikle de ilgili olduğu ortaya çıkmıştır. HLA sistemi insanlarda altıncı kromozomun kısa kolu üzerindeki bir lokus de yerleşmiş olan “Major Histocompatibility Complex (MHC)” moleküllerini oluşturan genleri içermektedir. MHC Class I (A, B, C lokusleri) molekülleri vücuttaki tüm çekirdekli hücrelerde bulunur, Class II (DP, DQ, DR lokusleri) molekülleri ise makrofajlar ve B-lenfositler gibi bazı özel hücre gruplarında bulunurlar, Class III molekülleri olarak adlandırılan diğer bir grup ise C2,C4 kompleman proteinleri, p-450 sitokrom 21-hidroksilaz, faktor B , non-MHC genlerini içeren ayrı bir kategori içinde değerlendirilirler (1,2). HLA genlerinin hastalıklar üzerindeki etkisinin T- lenfositlerin antijen tanımadaki fonksiyonları ile ilgili olduğu öngörülmektedir.Item Open Access Diyabet ve enfeksiyonlar(Uludağ Üniversitesi, 2004) Sağlam, Halil; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı.Diabetes mellitus dünya nüfusunun önemli bir kısmını etkileyen hiperglisemi ile karakterize kronik, metabolik bir hastalıktır. İnsülin eksikliği (Tip 1) ya da insüline karşı direnç gelişmesi (Tip 2) temel bozukluktur. Tip 1 diyabet; çocukluk ve genç erişkin döneminde başlayan, etyolojisi kesin olarak bilinmeyen, genetik yatkınlık zemininde, enfeksiyonların da içerisinde yer aldığı çevresel faktörlerin etkisiyle pankreasın beta hücrelerinde zedelenme ile sonuçlanan otoimmün bir hastalıktır. Tüm diyabetlilerin yaklaşık olarak %10-15’ini oluşturur. Tip 2 diyabet ise; genellikle 40 yaşından sonra başlayan, esas nedeni tam olarak bilinmeyen, genetik yatkınlık zemininde sıklıkla obesite ile ilişkili, insüline direnç ya da insülin salınımında bozulma ile karakterize kronik bir hastalıktır. Tüm diyabetlilerin yaklaşık olarak % 85-90’ını oluşturmaktadır (1). Tipi ne olursa olsun diyabetteki hücresel bozukluklar, hiperglisemi, hiperlipidemi asidoz ya da diyabetin uzun vadeli komplikasyonları gibi hücre dışı faktörler hastanın defans mekanizmalarını bozmaktadır. Bu yönüyle diyabet sekonder bir immün yetersizlik hastalığı olarak nitelendirilebilir (2).Item Open Access Brusellozis(Uludağ Üniversitesi, 2004) Çelebi, Solmaz; Hacımustafaoğlu, Mustafa; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı.Brusellozis enfekte hayvanlardan insanlara doğ- rudan temas, süt ve süt ürünlerinin taze olarak tüketilmesi ve/veya enfekte damlacıkların inhalasyonu ile bulaşabilen bir enfeksiyon hastalığıdır (1). Gelişmiş ülkelerde tamamen ortadan kaldırılmakla birlikte, hayvancılığın yoğun, çiğ süt ve süt ürünlerinin, tüketiminin yaygın olduğu ülkemizde ve gelişmekte olan ülkelerde halen önemli bir halk sağlığı sorunu olmaya devam etmektedir (2, 3). Hastalık ilk kez Hipokrat zamanında “humma” olarak tanımlanmıştır, 1886’da Bruce ilk kez etkeni izole etmiş, mikrokok olarak ifade etmiş ve bu etkenin yaptığı enfeksiyonu “Malta humması” olarak adlandırmıştır, 1895’de Bang düşük yapan sığırlardan “Bacillus abortus’u izole etmiş, 1920’de ise Alice Evara brusella terimini kullanmıştır. Hastalık için Malta ateşi, peynir hastalığı ya da ondülan ateş gibi isimler verilmiştir (4).Item Open Access Kronik böbrek yetersizliği olan hastalarda kardiyak tutulum(Uludağ Üniversitesi, 2004) Semizel, Evren; Çil, Ergün; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı.Kardiyak problemler birçok çocuk ve adolesan kronik böbrek yetersizlikli (KBY), son dönem böbrek yetersizlikli (SDBY), ve böbrek transplantasyonu yapılmış olan hastada gözlenmekte olup(1); 1987-1990 yılları arasında Avrupa’da renal replasman tedavisi altında olan çocuk hastalarda, dializde olanların %51 ve transplant yapılanların %37’sinin mortalitesinde kardiyak nedenlerin sorumlu olduğu gösterilmiştir (2). Girişimsel olmayan tanı tekniklerinin klinik kardiyolojide giderek artan kullanımı sayesinde, artık kardiyak problemlerin çocuk ve adosesanlarda da tanımlanması ve değerlendirilmesi kolaylaşmaktadır. Özellikle ekokardiyografi (eko) kardiyak yapıların ve fonksiyonların değerlendirilmesinde önemli bir yer tutmaktadır (Tablo 1). Yüksek çözünürlüklü görüntüleme teknikleri sayesinde iki boyutlu eko ile kardiyak morfoloji ve fonksiyonların değerlendirilmesi daha da kolaylaşmıştır. Ayrıca sol ventrikül yapılarının M-mode değerlendirilmesi ile kalp boşlukları, duvar kalınlıkları, ve zaman aralıkları ile ilgili ayrıntılı değerlendirme yapılabilmektedir. Yine Doppler yardımı ile kalp ve komşu damarların dinamiği, kalp kapakçıklarının fonksiyonları, sistolik ve diastolik ventrikül fonksiyonları hakkında bilgi edinilebilmektedir. Böbrek hastalığı olanlarda gelişebilecek olası kardiyak fonksiyonel ve yapısal problemlerin bilinmesi, hastaların takibinde nelerin göz önünde bulundurulması gerektiğinin üzerinde durulması, erken tanı ve tedavi ile, potansiyel ölümcül olabilecek bu kardiyak patolojilerin engellenmesinin sağlanabilmesi açısından önemlidir. Bu yazıda böbrek hastalıklarında kardiyak tutulum ile ilgili genel değerlendirme yapılması amaçlanmıştır.Item Open Access Çocuklarda kronik konstipasyona yaklaşım, tedavi ve izlem(Uludağ Üniversitesi, 2004) Memeşa, Ahmet; Özkan, Tanju; Özeke, Turgut; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme Bilim Dalı.Konstipasyon (kabızlık) çocuk hekimlerinin oldukça sık karşılaştığı sorunlardan biridir. Genel pediatri polikliniklerine başvuranların %3’ünü, Pediatrik Gastroenteroloji konsültasyonlarının %25’ini dışkılama (defekasyon) bozuklukları oluşturur (1,2). Konstipasyon normal dışkılama olayının yapılamayışı veya yetersiz oluşu sonucu sert ve seyrek dışkı- lama durumudur. Diğer bir tanımlama haftada 3 defadan az dışkılama, kitlenin sert olması, dışkılamanın ağrılı olması ve isteğe bağlı dışkı tutmadır. Tanımı yapılırken dışkılama sayısından çok, dışkı kıvamı ve dışkının su içerik yüzdesi önemlidir (2-4). Kabızlık ya kısa süreli ve geçici, yada kronik olur. Bir aydan uzun süren kabızlık kronik kabızlık olarak değerlendirilir. Kronik kabızlık, aileler için, ciddi bir hastalığın semptomu olabileceği endişesini yaratabilir. Özellikle hayatın ilk aylarında anne ve babalar çocuklarının dışkılama sıklığı ve özelliklerine çok önem gösterirler (3).Item Open Access Antibiyotiklerin farmakolojik özelliklerinin akılcı antibiyotik kullanımındaki önemi(Uludağ Üniversitesi, 2004) Hacımustafaoğlu, Mustafa; Uludağ Üniversitesi/Tıp Fakültesi/Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı/Çocuk Enfeksiyon Hastalıkları Bilim Dalı.Çocuklarda antibiyotik kullanım ilkeleri genellikle erişkinlerdekine benzerdir, ancak bazı konularda büyük farklılıklar olabilir. Çocuğun dinamik doğası bu farklılıklarda rol oynar. Yaş grubuna göre değişen ağırlık ve vücut yüzölçümü, bebeklerde ilaçların kiloya veya metrekareye göre verilmesini gerekli kılar. Sık beslenme özellikleri (örneğin yenidoğanlarda iki saatte bir olabilir), enfeksiyonlarda beslenmenin çok çabuk bozulması (iştahsızlık, bulantı, kusmaya meyil) ve nispeten daha çabuk dehidratasyona gidiş (potansiyel olarak renal toksisitenin daha çabuk gelişebilmesi) ilaç tip ve sıklığını etkileyebilir. ‹laç farmakodinamiğinde yaşa göre değişiklikleri de dikkate almak gerekir. Örneğin çocuklarda yarılanma ömrü genellikle erişkinden hızlıdır ve doz aralığını gereksiz kısaltmamak gerekir. Ama yenidoğanlarda gebelik haftasına (prematürelik düzeyi veya doğum ağırlığı- na) göre değişmek üzere özellikle ilk 7 gün içinde, böbreğin fizyolojik immaturitesi nedeniyle kilogram başına doz daha azdır ve doz aralığı ilaçlara göre de- ğişen oranlarda uzar. Bu nedenle tedavi verecek hekim konuyla yakından ilgili değil ise, referans listelerine bakılarak doz ayarı yapılmalıdır. Erişkinlerde bazı enfeksiyonlarda tercih edilen ilaçların (gelişen eklem kıkırdağına hasar yapıcı etkileri nedeniyle siproşoksasinin, kalıcı diş boyanmasına yol açtığı için tetrasiklininin) çocuklara verilmesi kontredikedir. Keza diğer çocukluk dönemlerinde sıklıkla verilebilen bazı ilaçlar (sürekli kan düzeyi izlenemediği taktirde Grey Sendroma yola açabildiği için kloramfenikol, sarılık riskini arttırdığı için seftriakson) yenido- ğanlarda verilmez (1).Item Open Access Atopik dermatit'in patogenezinde immunolojik mekanizmalar(Uludağ Üniversitesi, 2004) Akdiş, Mübeccel; Akdiş, Cezmi A.Aktive T-hücreleri ve ürünleri, psöriasis ve atopik dermatit (AD) gibi birçok cilt hastalığının patogenezinde önemli bir rol oynarlar. Aktivasyonu takiben, periferik kandaki T hücrelerinin derideki selektif yerleşimi ve efektör işlevleri, patogenezdeki immunolojik olaylar dizinini temsil eder. Kutanöz lenfositle ilişkili antijen (CLA), bellek/efektör T hücresinin deriye migrasyonunda rol oynayan bir yerleşim reseptörüdür. CLA, farklılaşma sürecinde Th1 hücreleri üzerinde belirir ve Th2 hücreleri üzerinde de bakteriyel super antigen ve/veya IL-12 uyarısıyla indüklenebilir. Muhtemelen, deriye özgü yerleşim, işlevsel ve fenotipik T hücre subsetleri ile sı- nırlı değildir. Bazı T hücre reseptörlerinde değişken β zinciri ekspresyonu veya IL-12Rβ ekspresyonu ile karakterize IL-12 ve/veya süperantijen yanıtı, T hücreleri üzerindeki CLA ekspresyonunu kontrol eden faktörlerdir. CLA taşıyan CD4 ve CD8 T hücreleri, AD hastalarının periferik kanındaki aktive bellek/efektör T hücre subsetlerini temsil eder. Bunlar, IgE’yi IL-13 aracılığıyla uyarırlar ve eosinofil yaşam süresini de IL-5 aracılığıyla uzatırlar. Atopik hastalıklardaki periferik Th2 yanıtının bir mekanizması olarak, dolaşımdaki aktive bellek/efektör Th1 hücreleri selektif olarak aktivasyon ile indüklenen hücre ölümüne uğrayarak, immün yanıtı hayatta kalan Th2 hücrelerinden yana kaydırır. Atopik dermatitde, T hücreleri, dendritik hücreler ve keratinositlerden oluşan bir kemokin ağı, inşamatuvar hücrelerin deriye infiltrasyonunu kontrol eder. Aktive olan bu T hücreleri, Fas bağımlı bir yol ile keratinosit apoptozisini indükler ki bu spongiosis ve ekzematöz lezyonların oluşumunda önemli bir patogenetik faktördür.