Pulmoner arteriyovenöz malformasyonda klasik triad: Çomak parmak, siyanoz ve polisitemi
Loading...
Date
2013-03-14
Authors
Nacaroğlu, Hikmet Tekin
Gülle, Saniye
Bağ, Özlem
Alper, Hüdaver
Bak, Mustafa
Can, Demet
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Uludağ Üniversitesi
Abstract
Pulmoner arteriyovenöz malformasyonlar (PAVM) anormal kapiller gelişimden kaynaklanan, genellikle konjenital lezyonlardır. Lezyonlar izole tek bir anomali şeklinde görülebileceği gibi otozomal dominant geçişli herediter hemorajik telenjiektazi (Rendu-Osler-Weber sendromu; ROWS) ile birlikte çok sayıda da olabilir. Bu vakalar asemptomatik olabilecekleri gibi efor dispnesi, çarpıntı ve çabuk yorulma da görülebilir. Klasik radyolojik görünümü yuvarlak, düzgün sınırlı lezyonlardır. Bilgisayarlı toraks tomografisi ve anjiyografi de teşhis için faydalıdır.Burada çomaklaşma ve siyanoz ile PAVM tanısı alan 2 ve 13 yaşlarında iki kız olgu sunulmuştur.
Pulmonary arteriovenous malformations (PAVM) are generally congenital lesions that results from an abnormal capillary development. Lesions can be presented as an isolated single anomaly, or may be multiple when accompanying with autosomal dominant hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber Syndrome; ROWS). These cases may be asymptomatic, but exertional dyspnea, palpitations and easy fatigability may also be seen. The classic radiological appearance is a round, well-circumscribed lesions. Computed tomography of thorax and angiography are also useful for diagnosis. Herein, we present 2 and 13 years old girls with the diagnosis of PAVM with clubbing and cyanosis.
Pulmonary arteriovenous malformations (PAVM) are generally congenital lesions that results from an abnormal capillary development. Lesions can be presented as an isolated single anomaly, or may be multiple when accompanying with autosomal dominant hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler-Weber Syndrome; ROWS). These cases may be asymptomatic, but exertional dyspnea, palpitations and easy fatigability may also be seen. The classic radiological appearance is a round, well-circumscribed lesions. Computed tomography of thorax and angiography are also useful for diagnosis. Herein, we present 2 and 13 years old girls with the diagnosis of PAVM with clubbing and cyanosis.
Description
Keywords
Arteriyovenöz malformasyon, Çomak parmak, Siyanoz, Arteriovenous malformation, Clubbed fingers, Cyanosis
Citation
Nacaroğlu, H. T. vd. (2013). "Pulmoner arteriyovenöz malformasyonda klasik triad: Çomak parmak, siyanoz ve polisitemi". Güncel Pediatri, 11(2), 92-95.